تترالوژی فالو
تترالوژی فالو (tetralogy of Fallot) شایع‌ترین ضایعه قلبی سیانوتیک مادرزادی در بزرگ‌سالان است و 10 درصد تمام نقایص مادرزادی قلب را تشکیل می‌دهد. پزشک ممکن است قبل یا به طور شایع‌تر بعد از عمل جراحی ترمیمی یا تسکینی با بیمار برخورد کند (جدول 2-7). تترالوژی در اثر بد قرار گرفتن سپتوم بین آئورت و شریان ریوی ایجاد می‌شود که در دوران جنینی باعث تقسیم تنه شریانی به شریان آئورت و شریان ریوی می‌شود که در نتیجه شریان آئورت به سمت جلو به طرف شریان ریوی منحرف می‌شود. تترالوژی فالو از چهار جز تشکیل شده است: ۱) سوار شدن آئورت بر VSD، ۲) انسداد مجرای خروجی بطن راست که ممکن است در سطح دریچه، تحت دریچه‌ای، فوق دریچه‌ای، یا ترکیبی از هر سه باشد؛ ۳) VSD غشایی و ۴) هیپرتروفی بطن راست. VSD در اغلب موارد بزرگ است و منجر به ارتباط آزاد مابین بطن‌های راست و چپ می‌شود.
وجود انسداد در ماجرای خروجی بطن راست جنبه محافظت کننده دارد و از اضافه بار حجمی و اضافه بار فشاری گردش خون ریوی که می‌تواند باعث هیپرتانسیون ثابت ریوی شود، جلوگیری می‌کند. شدت شانت راست به چپ، به شدت انسداد راه خروجی بطن راست بستگی دارد. اگر تنگی ریوی خفیف باشد میزان شانت راست به (Pink tetralogy). اما در اغلب موارد، تنگی شدید است و حجم بالایی از خون کم اکسیژن به گردش خون عمومی شانت می‌شود و در نتیجه سیانوز اتفاق می‌افتد. در زمان ورزش که مقاومت عروقی سیستمیک کاهش می‌یابد، میزان شانت و شدت سیانوز افزایش می‌یابد. تترالوژی ممکن است با VSD ،ASD عضلانی، قوسی آئورت سمت راست و سایر ناهنجاری‌های شریان کرونر همراه باشد. حذف کروموزومی (۲۲q۱۱) در 15 درصد بیماران یافت می‌شود، به ویژه در بیمارانی که دارای آنومالی‌های همراه هستند. وجود این حذف شدگی‌های کروموزومی باعث افزایش خطر انتقال بیماری مادرزادی قلب به فرزندان می‌شود.
جراحی ترمیمی تترالوژی در دوران شیرخوارگی یا کودکی انجام می‌شود و شامل رفع انسداد بطن راست و بستن VSD به وسیله وصله است. بعد از جراحی ترمیمی، بیماران در معرض خطر تنگی یا نارسایی باقیمانده شریان ریوی می‌شوند که ممکن است منجر به بزرگی یا اختلال عملکرد بطن راست و نارسایی دریچه سه لتی شود. نارسایی آئورت پس از ترمیم شایع بوده و ممکن است از نظر بالینی با اهمیت باشد. VSDهای باقیمانده، آنوریسم‌های مسیر جریان خروجی بطن راست و آریتمی‌های پایدار نیز از عوارض شناخته شده می‌باشند. آریتمی‌ها ممکن است فوق بطنی یا بطنی باشند، و می‌توانند باعث اختلال همودینامیک شده و باعث افزایش خطر مرگ ناگهانی شوند. طولانی شدن مدّت زمان QRS (< ) در ECG با افزایش خطر تاکی‌کاردی بطنی و مرگ ناگهانی در ارتباط است.
جراحی تسکینی ممکن است در دوران کودکی جهت بهبود جریان خون ریوی انجام شده باشد. گاهی اوقات، بیماران ممکن است به صورت انتخابی تحت ترمیم کامل قرار نگیرند. در این نوع اعمال جراحی تسکینی، یک شانت بین گردش خون سیستمیک و گردش خون ریوی ایجاد می‌شود (مثلاً بین شریان ساب کلاوین با شریان ریوی همان طرف ]شانت Blalock-Taussig]) که باعت افزایش جریان خون ریوی و بهبود اکسیژناسیون خون سیستمیک می‌شود. از انواع شانت‌های تسکینی بدین منظور استفاده شده است. اگرچه این روش‌ها اغلب باعث تسکین درازمدت هیپوکسی می‌شوند، اما عوارض متعددی ممکن است روی دهند. رشد این شانت‌ها ممکن است متناسب با رشد بیمار نبوده یا اینکه شانت‌ها به طور خود به خودی بسته شده و باعث سیانوز پیش‌رونده شوند. درصورت بزرگ بودن بیش از اندازه شانت، میزان جریان خون ریوی و قلب چپ افزایش می‌یابد که ممکن است باعث احتقان ریوی شود؛ این امر ممکن است باعث انسداد برگشت‌ناپذیر عروق ریوی شود. در بیمارانی که تا سنین بزرگ‌سالی زنده می‌مانند، جراحی اصلاح کننده باید هم‌چنان مد نظر قرار گیرد، اما به علت اختلال عملکرد بطن راست، خطر عمل جراحی بیشتر است.
