بیماری مادرزادی قلبی نقص (سوراخ) دیواره بین بطنی چیست؟ تشخیص و درمان

VSD (ventricular septal defect) ناهنجاری مادرزادی شایعی در نوزادان است و تقریباً در ۱ مورد از هر ۵۰۰ تولد طبیعی رخ می‌دهد. اما از آنجا که حدود نیمی از VSDها در دوران کودکی بسته می‌شوند و سوراخ‌های بزرگ هم در سنین ابتدایی با عمل جراحی ترمیم می‌شوند. این نقص در بالغین به ندرت مشاهده می‌شود. VSDها براساس موقعیت‌شان در دیواره بین بطنی تقسیم‌بندی می‌شوند.

VSD‌های نوع I (که به VSD فوق تیغه‌ای supracristal هم موسومند) در زیر آنولوس آئورت واقع شده‌اند و غالباً باعث ناکارایی دریچه آئورت می‌شوند. VSD‌های نوع II (یا VSD پری مامبرانو) شایع‌ترین فرم (حدود ۸۰ درصد) بوده و در بخش غشایی (مامبرانو) دیواره مابین معبر خروجی بطن چپ و بطن راست نزدیک به لت دیواره‌ای (septal leaflet) دریچه سه‌لتی، قرار دارند. نقائص نوع III کانال دهلیزی-بطنی را درگیر می‌کنند که اغلب با ASDهای سوراخ اولیه و ناهنجاری لت‌های تریکوسپید و میترال همراه است. این نوع VSD در بیماران مبتلا به سندرم داون شایع است. نقائض نوع IV (یا VSDهای عضلانی)، ۵ تا ۲۰ درصد VSDها را تشکیل داده و بخش عضلانی دیواره بین بطنی را درگیر می‌نمایند و در صورتی که کوچک باشند اغلب در دوران کودکی به طور خودبخودی بسته می‌شوند.

در VSD بدون عارضه، خون اکسیژن‌دار بطن چپ از طریق نقص دیواره‌ای به بطن راست شنت می‌شود. اگر سوراخ کوچک باشد، اندازه و عملکرد بطن راست طبیعی است و مقاومت عروقی ریوی افزایش نمی‌یابد. در صورتی که سوراخ بزرگ باشد، بطن راست برای پذیرش حجم اضافی، گشاد می‌شود و جریان خون ریوی افزایش می‌یابد (شکل 1-7). در صورت عدم درمان، ممکن است گرفتگی عروق ریوی ایجاد شود که منجر به هیپرتانسیون شریان ریوی، معکوس شدن جریان شنت بین بطنی، افت اکسیژن خون سیستمیک و سیانوز(سندرم آیزن‌منگر) می‌شود.

سایر علائم بالینی VSD به اندازه سوراخ بستگی دارد. اکثر سوراخ‌های کوچک خودبخود بسته می‌شوند و اگر تا سن جوانی نیز ادامه یابند معمولاً با اختلال همودینامیک قابل توجه همراه نیستند. سوراخ‌های بزرگ معمولاً در دوران شیرخوارگی تشخیص داده شده و اصلاح می‌شوند. بیماران درمان نشده‌ای که تا سنین بالاتر زنده مانده‌اند ممکن است دچار علائم نارسایی قلب راست شوند. در صورت بروز انسداد عروق ریوی و معکوس شدن شانت مرکزی (موسوم به آیزن منگر فیزیولوژیک)، سیانوز و چماقی شدن انگشتان روی می‌دهد. تمام بیماران مبتلا به VSD (یا VSD ترمیم شده که هنوز مقداری از جریان شنت باقیمانده) در خطر اندوکاردیت باکتریایی هستند که معمولاً معبر خروجی بطن راست را درگیر می‌کند.

علایمی که در معاینه فیزیکی بیمار مبتلا به VSD بدون عوارض مشاهده می‌شوند شامل قلب پرتحرک و لرزش (thrill) قابل لمس در لبه چپ جناغ سینه می‌باشند (جدول ۷-۱). سوفل معمولاً تمام- سیستولی است و در لب چپ جناغ سینه بهتر شنیده می‌شود. به طور کلی، در سوراخ‌های کوچک به علت اختلاف فشار بیشتر بین بطن چپ و راست، سوفل بلندتری شنیده می‌شود. با ایجاد هیپرتانسیون ریوی و کاهش شنت چپ به راست، شدت سوفل کمتر می‌شود و ممکن است صدای P2 بلند شنیده شود.

برای تشخیص VSD و ارزیابی اندازه و کارایی بطن راست و ناهنجاری‌های قلبی همراه، می‌توان از اکوکاردیوگرافی دوبعدی یا داپلر استفاده کرد. در بیمارانی که علیرغم انجام اکوکاردیوگرافی تشخیص قطعی داده نشده پیش از عمل جراحی ترمیمی، به ویژه در مواردی که به هیپرتانسیون شریان ریوی مشکوک هستیم، جهت ارزیابی VSD می‌تواند با انجام MRI قلبی یا توموگرافی رایانه‌ای (CT) کامل شود. تعیین شدت جریان شنت و فشار شریان ریوی، و مقاومت عروقی ریوی، انجام کاتتریزاسیون قلب ممکن است لازم باشد. این کار با تعیین محتوای اکسیژن نمونه خون بطن راست و شریان ریوی و مقایسه آن با خون دهلیز راست صورت می‌گیرد. بیماران با سندرم آیزن‌منگر و شانت راست به چپ کاندید مناسبی برای جراحی نیستند. در بیماران مبتلا به شانت چپ به راست با نسبت بیش از 1.5 به ۱ که شواهد هیپرتانسیون ریوی برگشت‌ناپذیر نداشته باشند، سوراخ VSD را می‌توان با وصله‌های مصنوعی یا بخیه زدن از طریق جراحی ترمیم کرد. بستن ضایعه از طریق پوست با استفاده از وسیله (به عنوان مثال Amplatger) گزینه‌ی مناسبی برای VSDهای عضلانی است.