بیماری جدار قفسهٔ سینه – کیفواسکولیوز و تإثیر آن بر تنفس

بیماری جدار قفسهٔ سینه

قفسهٔ سینه از ساختمان‌های استخوانی قفسهٔ دنده‌ای، مفاصل بین دنده‌ها و مهره‌ها، دیافراگم و سایر عضلات تنفسی تشکیل شده است. کارکرد طبیعی این پمپ تهویه برای رساندن اکسیژن از جو به درون بدن ضروری است. طیف وسیعی از بیماری‌های جدار قفسه سینه و بیماری‌های عصبی-عضلانی می‌تواند باعث اختلال عملکرد این پمپ تهویه شوند. این بیماری‌ها به طور بارز منجر به اختلال عملکرد محدود کننده (restrictive)‌ می‌شوند که با کاهش ظرفیت کل ریه و ظرفیت حیاتی همراه با حجم باقی مانده طبیعی می‌گردند. متعاقباً ممکن است کاهش تهویه رخ دهد که منجر به افزایش دی اکسید کربن خون (hypercapnia)، آتلکتازی و هیپوکسمی می‌گردد.

بیماری‌های اسکلتی

کیفواسکولیوز و اسپوندیلیت انکلیوزان بیماری‌هایی هستند که فقرات و مفاصل آن را درگیر می‌کنند؛ سینه قیفی (pectus excavatum) جناع سینه را مبتلا می‌سازد، قفسه سینه نوسان‌دار (flail chest) دنده‌ها را درگیر می‌کند و چاقی، به تودهٔ بافت نرم قفسهٔ دنده‌ای و شکم می‌افزاید. این اختلالات، سیستم تنفسی را عمدتاً با سفت کردن جدار قفسه سینه درگیر می‌سازند. از میان این بیماری‌ها کیفواسکولیوز شدیدترین اختلال محدود کننده را ایجاد می‌کند. کیفواسکولیوز به گروهی از بیماری‌ها اطلاق می‌شود که با انحنای بیش از حد فقرات در صفحهٔ جانبی (اسکولیوز) و صفحه قدامی- خلفی (sagittal) (کیفوز) مشخص می‌گردند. درجهٔ انحنا را می‌توان با اندازه‌گیری زاویه کاب (Cobb) ارزیابی کرد.

درجات بالاتر انحنای فقرات با محدودیت بیشتر و افزایش خطر نارسایی تنفسی همراه هستند. کیفواسکولیوز ممکن است ناشی از بیماری عصبی-عضلانی باشد، با ناهنجاری مادرزادی مهره مرتبط باشد، یا بدون علت شناخته شده باشد. کیفواسکولیوز بدون علت شناخته شده (idiopathic) شایع‌ترین شکل است و معمولاً در اواخر کودکی یا اوایل نوجوانی تظاهر پیدا می‌کند و زنان را بیشتر از مردان (با نسبت ۴ به ۱) مبتلا می‌سازد. تصور بر این است که این یک بیماری چندژنی با توارث اتوزومی یا وابسته به جنس و بیان فنوتیپی متغیر باشد. نقص در خانوادهٔ ژن بازسازی کروماتین chromatin-remodeling gene family (7-CHD) با کیفواسکولیوز بدون علت شناخته شده همراه بوده است.

عواملی که در نارسایی تنفسی این بیماران دخیل هستند عبارتند از: ضعف عضلات دمی، بیماری عصبی-عضلانی زمینه‌ای، تنفس مختل در حین خواب و فشردگی مجاری هوایی ناشی از تغییر شکل پارانشیم ریه و پیچ‌خوردگی مجاری هوایی، درمان شامل تهمیدات حمایتی عمومی از جمله ایمن‌سازی علیه آنفلوانزا و پنوموکک، قطع سیگار، حفظ وزن طبیعی بدن، اکسیژن مکمل و درمان عفونت‌های تنفسی است. کاهش تهویه شبانه را می‌توان با تهویهٔ غیر تهاجمی با فشار مثبت درمان کرد که به طور معمول از طریق ماسک بینی یا ماسک صورتی کامل داده می‌شود. موارد ضرورت برقراری تهویهٔ غیر تهاجمی شامل علائم مطرح کنندهٔ کاهش تهویهٔ شبانه، یا افزایش Paco₂ در طول روز می‌باشد.