لنفانژیولیومیوماتوز ریه چیست؟

0

لنفانژیولیومیوماتوز بیماری نادری است که ممکن است در همراهی با مجموعهٔ توبروس اسکلروزیس یا به طور تک‌گیر در زنان سنین باروری رخ دهد. مشخصه بیماری، ارتشاح گرهکی گستردهٔ ریه‌ها و لنفاتیک، همراه با رشد سلول‌های شبیه عضله صاف می‌باشد. جهش در ژن‌های 1-TSC و 2-TSC که پروتئین‌های سرکوب‌گر تومور را رمزگذاری می‌کنند و به طور رسمی به عنوان مهارکننده تولید پروتئین و رشد سلول عمل می‌کنند ممکن است باعث توبروس اسکلروزیس یا لنفانژیولیومیوماتوز گردد؛ جهش در ژن 2-TSC با بیماری شدیدتری همراه است.

تنگی نفس و پنوموتوراکس شایع‌ترین تظاهرات هستند و تراوش جانبی شیلوس و خلط خونی نیز ممکن است رخ دهد. این تظاهرات بالینی ناشی از انهدام پارانشیم ریه، تنگی مجاری هوایی و انسداد لنفاتیک به علت تکثیر غیر طبیعی ســلول‌های شبیه عضله صاف می‌باشد. کیست متعدد با دیوارهٔ نازک و حجم‌های ریوی که به طور شاخص حافظ شده‌اند می‌باشد. ممکن است در تصویربرداری، تراوش جانبی یا پنوموتوراکس نیز وجود داشته باشند. ممکن است CT از شکم نشان دهندهٔ ضایعات کلیوی حاوی چربی باشد که با آنژیومیولیپوم مطابقت دارند. آزمون‌های عملکرد ریوی به طور بارز الگوی انسدادی پیش‌رونده نشان می‌دهند گرچه ممکن است الگوی مختلط انسدادی و محدود کننده نیز دیده شود.

گرچه ویژگی‌های بالینی در همراهی با تصاویر شاخص پرتونگاشتی اغلب تشخیصی می‌باشند اما ممکن است. در برخی موارد نمونه‌برداری از ریه ضرورت یابد. نمونه‌برداری از ریه گرهک‌های بینابینی متشکل از سلول‌های دوکی شکل مرکزی را نشان می‌دهد که برای اکتین سلول عضله صاف و نیز 45-HMB رنگ می‌گیرند؛ 45-HMB یک آنتی‌بادی علیه گلیکوپروتئین 100-gp ملاتوسیتی است که دیواره‌های حبابچه‌ها، تیغه‌های لوبولی، وریدچه‌ها، مجاری هوایی کوچک و جنب را درگیر می‌کند. درمان عبارت است از تداوی عوارض پردهٔ جنب از جمله استفاده از پلورودز برای جلوگیری از پنوموتوراکسی راجعه یا تراوش جنبی؛ گشاد کننده‌های برونشی و اکسیژن درمانی؛ و اجتناب از استروژن درمانی که ممکن است بیماری را تشدید کند. در تلاش برای تعدیل پیشرفت بیماری از پروژسترون‌ها استفاده شده است گرچه داده‌ها مبنی بر اثربخشی آن محدود می‌باشند. چون محصولات ژن‌های 1-TSC و 2-TSC در حالت عادی به عنوان مهار کننده‌های هدف راپامایسین در پستانداران (m-TOR) عمل می‌کنند استفاده از مهار کننده‌های فعالیت m-TOR مثل سیرولیموس (sirolimus) در درمان لنفانژیولیومیوماتوز در دست تحقیق می‌باشد؛ در یک مطالعهٔ کوچک نشان داده شده که استفاده از سیرولیموس در لنفانژیولیومیوماتوز عملکرد ریوی را بهبود بخشیده است. در بیماران مبتلا به اختلال عملکرد شدید ریوی می‌توان پیوند ریه انجام داد.

 


اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

جشن ۷۵۰ سالگی برلین در آلمان شرقی و رژه رایانه‌های قابل حمل

در سال ۱۹۸۷، برلین ۷۵۰مین سالگرد تأسیس خود را جشن گرفت و شهر پر از هیجان بود. دولت کمونیستی آلمان شرقی، که در آن زمان بر نیمه شرقی شهر حکومت می‌کرد، می‌خواست این مناسبت را با رژه بزرگی که دستاورد‌های کشور را به نمایش می‌گذاشت، جشن بگیرد.…

کشف خانه‌ای متروکه در فرانسه که پر از عروسک‌های به ظاهر شیطانی است!

برایان سانسیرو می‌نویسد که خانه‌ای متروک در فرانسه کشف کرده که به‌طور کامل توسط درختان انگور پوشانده شده  بود و گویی از دنیا پنهان بود. خود خانه عادی است، اما برخی آن را می‌توانند بدترین کابوس خود بدانند. اتاق‌ها مملو از چیزهای غیرعادی…

سرژ ورونوف: پزشکی که بیضه‌های میمون‌ها را به مردها پیوند می‌زد تا آنها را جوان کند!

یکی از پر شورترین ارائه‌ها و سخنرانی‌ها در کنگره بین‌المللی جراحان در لندن در سال 1923 توسط جراح فرانسوی متولد روسیه به نام سرژ ورونوف انجام شد.سه سال پیش‌تر، ورونوف با آزمایش‌های بحث‌برانگیز پیوند غده‌ که به ادعای خودش آدم‌ها را چند…

واقعیت دگرگون: اگر استالین یا تزارها به سبک هنر شوروری یا روس‌ها، ساختمان‌های مهم دنیا را می‌ساختند!

هنر شوروری و روس‌ها و البته خلاقیت‌ها و ظرافت‌ها و جزئیات خودش را دارد. اما در این بین ساختمان‌های زمخت عظیم زیادی هم توسط آنها ساخته شده که بیشتر ابهت و پیشتازی و قدرت را می‌خواستند بنمایانند.حالا تصور کنید که ساختمان‌های مهم دنیا را…

صخره‌های عجیب فنلاندی موسوم به کوماکیوی – هزاران سال تعادل و مبارزه با جاذبه

کوماکیوی Kummakivi یک کلمه فنلاندی است که در انگلیسی به معنی "سنگ عجیب" است. این کلمه اغلب برای توصیف نوعی تشکیل سنگ که شکلی عجیب یا غیرعادی دارد استفاده می‌شود. این نوع سنگ‌ها در سرتاسر فنلاند یافت می‌شوند و به دلیل ظاهر منحصر به فردشان…

شوخی با درونگراها (نرنجید! خودم یک درونگرا هستم)

در مورد درونگراها بسیار مطلب نوشته‌ام. یک زمانی درونگرایی در جامعه خیلی تابو بود و هنوز هم مقداری است.خود من به عنوان یک درونگرا زمانی از درونگرایی خود شرمنده بودم. اما بعدا متوجه شدم که درونگرایی یک ویژگی شخصی است. درونگراهایی یک طیف…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / موتور فن کویل / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / قیمت وازلین ساج / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو / مجتمع فنی تهران /قیمت روکش دندان /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5