افزایش فشار شریان ریوی

هیپرتانسیون ریوی با افزایش متوسط فشار شریان ریوی به بیش از mmHg۲۵ در حین استراحت و بیش از mmHg۳۰ در حین فعالیت، مشخص می‌گردد. علل متعدد هیپرتانسیون ریوی در جدول 3-13 خلاصه شده‌اند.

در بیماران مبتلا به هیپرتانسیون ریوی نه تنها فشار شریان ریوی افزایش یافته بلکه برون‌ده قلبی نیز کاهش یافته است در نتیجه بیمار دچار تنگی نفس فعالیتی، خستگی و سنکوپ می‌شود. فشار گوه‌ای مویرگ ریوی معمولاً طبیعی است مگر در بیمار مبتلا به هیپرتانسیون ورید ریوی و بیماری مادرزادی قلب.

هیپرتانسیون شریان ریوی pulmonary arterial hypertension

هیپرتاتسیون شریان ریوی (PAH) در نتیجه ترکیبی از تنگی عروق ریوی، تکثیر سلول‌های اندوتلیال و یا سلول‌های عضلانی صاف، فیبروز انتیما، و تشکیل ترومبوز (لخته) در داخل مویرگ‌ها و شریانچه‌های ریه، ایجاد می‌شود. PAH یا ایدیوپاتیک است (هیپرتانسیون ریوی اولیه [PPH]) یا ثانویه به بیماری‌هایبافت همبند، بیماری‌های مادرزادی قلب، هیپرتانسیون پورت، یا عفونت ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) و نیز داروهای اشتهابریا سموم ایجاد می‌شود. بیماری‌هایبافت همبند، مخصوصاً اسکلرودرمی، شایع‌ترین علت PAH ثانویه می‌باشند.

بیماران مبتلا به PAH خفیف ممکن است بدون علامت باشند، اما با پیشرفت بیماری، بیمار از تنگی نفس، درد قفسه سینه یا پیش سنکوپ یا سنکوپ شکایت می‌کند. یافته‌های فیزیکی عبارتند از ضربه پاراسترنال چپ، ₂P بلند، سوفل نارسایی دریچه سه‌لتی یا دریچه ریوی، هپاتومگالی، آدم محیطی، یا آسیت. ECG نشان دهنده هیپرتروفی بطن راست، بزرگی دهلیز راست، یا انحراف محور به سمت راست می‌باشد. اکوکاردیوگرافی اطلاعات مهمی در ارتباط با شدت هیپرتانسیون ریوی (یعنی تخمین فشار شریان ریوی، ابعاد و عملکرد بطن راست) و علل بالقوه آن (نظیر نارسایی بطن چپ، بیماری‌هایدریچه‌ایقلب، بیماری‌های مادرزادی قلب همراه با شانت چپ به راست) فراهم می‌نماید. تست‌های عملکرد ریه (pulmonary function tests)، اسکن‌های تهویه – خونرسانی (V/Q) ریه (ventilation-perfusio.M Q)lung scans)، پلی سومنوگرافی یا اکسی‌متری در طول شب، تست‌های اتوآنتی بادی، سرولوژی HIV، و تست‌های عملکرد کبد، به منظور تعیین سایر علل بالقوه، باید انجام شوند. در تمام بیماران مشکوک به PAH باید کاتتریزاسیون بطن راست انجام شود. وجود متوسط فشار شریان ریوی بیش از mmHg۲۵، فشار گوهای مویرگ ریوی بیش از mmHg۱۵، و مقاومت عروقی ریوی با افزایش بیش از ۳ واحد، تشخیص را تأیید می‌کنند. تست مواجهه حاد با داروی گشادکننده عروق (acute vasodilator drug challecnge) باید در طی کاتتریزاسیون بطن راست به منظور راهنمایی در درمان مناسب انجام شود.

بدون درمان پیش آگهی PAH بد است به طوری که میانه بقا (Imedian survival) این بیماران کمتر از ۳ سال است. بیماران با علایم شدید باید تحت درمان با پروستاسایکلین یا اپوپروستنول (یک آنالوگ وریدی پروستاسایکلین) قرار گیرند، زیرا کارایی این درمان در بهبود تحمل ورزش، کیفیت زندگی و طول عمر بیمار ثابت شده است. سایر آنالوگ‌های پروستاسایکلین، نظیر ترپروستینیل و ایلوپروست، نیز در کاهش شدت علایم و بهبود تحمل ورزش، مؤثر می‌باشند. مسدود کننده‌های کانال کلسیم (CCBS) خوراکی در دسته کوچکی از بیماران مبتلا به علایم خفیف تا متوسط که به دنبال تجویز حاد CCB(acute crb challenge) کاهش شدیدی در فشار شریانی ریوی نشان داده‌اند، اندیکاسیون دارند. سایر دسته‌های دارویی که برای درمان PAH مورد تأیید قرار گرفته‌اند شامل بلوک کننده‌های گیرنده اندوتلین و مهار کننده‌های فسفودی استراز-۵، می‌باشند.

در تمام بیماران مبتلا به هیپوکسمی باید از اکسیژن کمکی در خانه استفاده کرد. زندگی در ارتفاعات باعث تشدید هیپوکسمی شده و برگشت به سطح دریا باعث بهبود علایم می‌گردد. در تمام بیماران مبتلا به PAH باید از ضدانعقادهای خوراکی استفاده کرد. در بیماران مبتلا به آدم محیطی یا احتقان کبد باید از دیورتیک‌ها استفاده کرد. پیوند ریه فقط در بیمارانی که علی‌رغم درمان طبی شدید، علایم شدیدی دارند، استفاده می‌شود.