کاردیومیوپاتی‌های تحدیدی

0

کاردیومیوپاتی‌های تحدیدی (restrictive cardiomypathies) (RCM) یک فرم نسبتاً نادر کاردیومیوپاتی است که با نقص در پرشدگی بطنی به همراه حجم دیاستولی طبیعی یا کاهش یافته در یک یا هر دو بطن، مشخص می‌شود. افزایش سفتی میوکارد باعث بالا رفتن قابل توجهی در فشار بطنی شده و تنها تغییران کوچکی در حجم ایجاد می‌نماید. عملکرد سیستولی معمولاً دست نخورده باقی می‌ماند. کاردیومیوپاتی‌های تحدیدی ارثی (ژنتیک) یا اکتسابی هستند، و علل دقیقی برای برخی اشکال ایدیوپاتیک آن هنوز مشخص نشده است.

یکی از اشکال شایع‌تر RCM، آمیوئیدوز فامیلی است که درنتیجه جهش‌های ژنتیکی شناخته شده در ترانس تیرتین و آپوایپوتئین ایجاد می‌گردد. هموکروماتوز فامیلی نیز با RCM همراه است. جهش‌های معینی در پروتئین سارکومری یا جهش‌هایی در ژن دسمین (desmin) می‌تواند به همان ترتیب باعث ایجاد RCM گردد.

اشکال اکتسابی RCM بر اثر اختلالات سیستمیک مختلف ایجاد می‌گردند. آمیلوئیدوز، سارکوئیدوز، بیماری کارسینوئید قلب، و اسکلرودری همگی با RCM ارتباط دارند. هرگونه پاتولوژی در میوکارد که باعث نقص در پرشدگی بطن‌ها شود نیز به صورت RCM ارتباط دارند. هرگونه پاتولوژی در میوکارد که باعث نقص در پرشدگی بطن‌ها شود نیز به صورت RCM ظهور می‌کند؛ مثال‌های این موارد سندرم‌های هیپرائوزینوفیلیک و فیبروز اندومیکاردی هستند. پاتوژنز دقیق این اختلالات به خوبی درک نشده، ولی عفونت‌های انگلی و داروهای معینی (سروتونین، متی‌سرژید؛ ارگوتامین) مسئول شناخته شده‌اند. همچنین این احتمال وجود دارد که بعضی فاکتورهای تغذیه‌ای نقش ایفا کنند زیرا تنوع جغرافیایی قابل توجهی در شیوع این بیماری وجود دارد.

تشخیص کاردیومیوپاتی تحدیدی باید در بیمارانی در نظر گرفته شود که به طور عمده نارسایی بطن راست دارند بدون آنکه شواهدی از کاردیومگالی (بزرگی قلب) یا اختلال عملکرد سیستولی داته باشند. اغلب تشخیص صحیح تا ماه‌ها یا حتی سال‌ها پس از شروع علائم داده نمی‌شود. پریکاردیت فشارنده می‌تواند با علائمی مشابه RCM بروز نماید و گذاشتن تشخیص صحیح می‌تواند مشکل باشد. در جدول 3 ـ 11 وجوه افتراق این دو اختلال شرح داده شده‌اند.

درمان کاردیومیوپاتی تحدیدی بر تسکین علائم نارسایی قلبی و در صورت امکان بر درمان بیماری زمینه‌ای، متمرکز است. دیورتیک‌ها به منظور رفع احتقان به کار می‌روند اما کم شدن حجم داخل عروقی ممکن است پرشدگی بطنی را با اخلال مواجه ساخته و به کاهش برون‌ده قلبی و هیپوتانسیون، منجر می‌گردد. تاکی‌آریتمی‌های فوق بطنی به سختی تحمل می‌شوند. در بیماران مبتلا به بیماری سیستم هدایتی از جمله بلوک پیشرفته دهلیزی ـ بطنی، ممکن است نصب ضربان‌ساز دائمی اندیکاسیون پیدا کند. بعضی از درمان‌های اختصاصی شامل شیمی درمانی در آمیلوئیدوز، فلبوتومی و درمان با ترکیباتی که با آهن متصل ده و به همراه آن دفع می‌شوند «chelation theraply» در هموکروماتوز، استروئیدها در سارکوئیدوز و فیبروز اندومیوکاردی، می‌گردند.

جدول 3 ـ 11. افتراق کاردیومیوپاتی تحدیدی از پریکاردیت فشارنده
نوع ارزیابیکاردیومیوپاتی تحدیدیپریکاردیت فشارنده
معاینه فیزیکیوجود علامت کوسمال

ضربه نوک قلب می‌تواند برجسته باشد

سوفل‌های نارسایی شایع‌اند.

علامت کوسمال ممکن است وجود داشته باشد.

ضربه نوک قلب معمولاً قابل لمس نیست.

تق تق پریکاردی ممکن است سمع شود.

الکتروکاردیوگرافیولتاژ کم QRS (بویژه درآمیلوئیدوز)

الگوی انفارکتوس کاذب

بلوک‌های شاخه‌ای دسته هیس

اختلالات هدایتی دهلیزی ـ بطنی

فیبریلاسیون دهلیزی ـ بطنی

فیبریلاسیون دهلیزی

ولتاژ کم QRS

اختلالات رپولاریزاسیون

رادیوگرافی قفسه سینه

اکوکاردیوگرافی

بزرگی قابل ملاحظه دهلیزها

افزایش ضخامت دیواره (بویژه در آمیلوئیدوز)

کلیفیکاسیون پریکارد ممکن است دیده شود

اندازه دهلیزها معمولاً طبیعی

ضخامت دیواره طبیعی

شخیم شدن پریکارد ممکن است ملاحظه شود

اکوکاردیوگرافی داپلرجریان ورودی میترال محدود شده (موج E غالب به همراه کوتاه شدن زمان شتاب منفی)

تغییر عمده‌ای در سرعت‌های دوسوی دریچه‌ای حین تنفس ایجاد نمی‌شود (کمتر از 10%) حفظ جریان رو به جلو در وریدهای کبدی در طی دم

جریان ورودی میترال محدود شده (موج E غالب به همراه کوتاه شدن زمان شناب منفی)

افزایش سرعت پرشدگی بطن راست و کاهش سرعت پرشدگی بطن چپ در حین دم؛ برعکس با بازدم، سرعت بیش از 15% افزایش می‌یابد

کاتتریزاسیون قلبیامواج نزولی X و Y دهلیزی برجسته‌اند (علامت W)

نمای رادیکالی فشار دیاستولیک بطنی

فشارهای دیاستولیک افزایش یافته اما مساوی نشده‌اند (فشار دیاستولیک بطن چپ بیش از بطن راست است)

امواج نزولی X و Y دهلیزی برجسته‌اند (علامت W)

نمای رادیکالی فشار دیاستولیک بطنی

فشارهای دیاستولیک افزایش یافته و برابر شده‌اند

عدم تطابق فشارهای حداکثر سیستولی در بطن راست و چپ (با تنفس، فشار سیستولی بطن راست افزایش یافته و این فشار در بطن چپ کاهش می‌یابد)

بیوپسی اندومیوکارد

 

 

توموگرافی رایانه‌ای (CT)، تصویربرداری با زروناسن مغناطیسی (MRI)

ممکن است علت کاردیومیوپاتی تحدیدی را روشن سازدهیچگونه یافته اختصاصی در بیوپی اندومیوکارد وجود ندارد

 

 

بیوپی پریکارد ممکن است اختلال را مشخص سازد ضخیم شدن پریکارد

 


اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

کودکی که از کتابخانه عمومی شهر می‌خواستند بیرون بیندازندش، اما فضانورد شد!

دو برادر به نام‌ها رونالد (چپ) و کارل مک نیر (راست) با 10 ماه اختلاف در جنوب جدا شده به دنیا آمدند. این دو در دوران کودکی تا بزرگسالی جدایی‌ناپذیر بودند.در سال 1959، رونالد مک نیر 9 ساله به یک کتابخانه عمومی در لیک سیتی در کارولینای…

توهم کوتارد: آنهایی که تصور می‌کنند مدتهاست مرده‌اند!

«می‌اندیشم پس هستم»  Cogito, ergo sum با این حال همه کسانی که می‌اندیشند با این باور دکارت موافق نیستند.محتوای تفکر برخی از افراد مبتلا به یک اختلال عصبی روانپزشکی نادر، معروف به سندرم کوتارد، به جای اینکه به حس بودن منجر شود، به احساس…

منتخبی از تصاویر تاریخی کمتر دیده شده

با اینکه دسترسی به مستندهای خوب این روزها خیلی زیاد شده و به سبب وجود اینترنت (یا شبحی از اینترنت!) ما عکس تاریخی بسیار زیاد می‌بینیم (و می‌توانیم حدس بزنیم که که کئام عکس‌های معاصر روزی تبدیل به عکس تاریخی خواهند شد)، اما باز هم حجم…

تنهاترین درخت جهان در کجاست؟

در جزیره دورأفتاده کمپبل، واقع در بیش از ۶۰۰ کیلومتری جنوب  نیوزلند، صنوبر منفرد سیتکا روییده که به عنوان تنهاترین درخت روی زمین شناخته شده است.نزدیکترین درخت نزدیک به آن آن بیش از ۲۲۰ کیلومتر دورتر، در جزایر اوکلند است، در حالی که…

مجموعه‌ای از عکس‌های تاریخی که برخی از آنها کمتر دیده شده‌اند و ما را به اندیشه در مورد تاریخ…

عکس‌های تاریخی خلاصه عجیب یک دوران هستند. همه چیز از کیفیت عکس، کادربندی، لباس، ساختمان‌های پیرامون، غذایی که صرف می‌شود، حالت چهره، برشی از یک زمان و مکان است که برای بینندگان بعدی نکته‌های دارند.برخی ازعکس‌های این مجموعه را قبلا…

بازیگران سریال به‌یادماندنی «آفیس» را در قالب تصویری گیم GTA یا سریال گیم آو ترونز ببینید!

سریال دفتر یا "The Office" یک سریال کمدی تلویزیونی محبوب آمریکایی بود که از سال 2005 تا 2013 پخش شد. این سریال توسط گرگ دانیلز ساخته شد و توسط ریکی جرویز و استفان مرچنت که در اصل نسخه بریتانیایی سریال را ایجاد کرده بودند، توسعه یافت. سریال…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / قیمت وازلین ساج / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو / مجتمع فنی تهران /قیمت روکش دندان /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5