بیماری‌های گلومرول کلیه

0

هر یک از کلیه‌های انسان نزدیک به یک میلیون کلافهٔ مویرگی گلومرولی دارد که از یک شریانچهٔ آوران منشأ می‌گیرند و توسط مادهٔ زمینه‌ای مزانژیومی پابرجا نگه داشته می‌شوند. کلافه‌های مویرگی گلومرولی به داخل یک شریانچهٔ وابران تخلیه شده و یک سامانهٔ باب شریانچه‌ای تشکیل می‌دهند. سلول‌های اندوتلیومی متخلخل (fenestrated)، غشای پایهٔ گلومرولی، و زاید پایی ظریف که از [سلول‌های] اپی تلیومی پادار امتداد می‌یابند و توسط پرده‌های پوشانندهٔ شکاف (slit diaphragm) با همدیگر ارتباط متقابل دارند (شکل 1 ـ 29 تارنما)، بین خون مویرگی و فضای ادراری یک سد پالایش گزینشی ایجاد می‌کنند (شکل 29-2A تارنما). هر کلافهٔ مویرگی یک لولهٔ کلیوی مرتبط دارد که به سامانهٔ ادراری (urologic system) تخلیه می‌شود. نزدیک به خون هر ضربان قلب توسط کلیه پالایش می‌شود (در حدود 120 تا 180 لیتر در 24 ساعت). قابل توجه اینکه علی رغم پالایش 12000 تا 18000 گرم پروتئین در روز توسط مویرگ‌ها، کمتر از 150 میلی‌گرم در ادرار ظاهر می‌شود. این امر تا حدودی توسط غشای پایهٔ گلومرولی با بار منفی و غشاهای روی شکاف ـ سوراخ 4 نانومتری ممکن می‌گردد که حرکت پروتئین‌های درشت یا دارای بار منفی را محدود می‌سازند. بدین ترتیب گلومرول به عنوان یک مانع با خاصیت گزینشی نسبت به اندازه و بار الکتریکی در مقابل حرکت پروتئین‌ها و سلول‌ها از خون مویرگی به درون فضای ادراری عمل می‌کند.

گلومرول می‌تواند توسط عوامل متعددی شامل جهش‌های ژنتیکی ایجادکنندهٔ بیماری‌های ژنتیکی، التهاب به واسطهٔ ایمنی، آسیب عروقی، انباشت پروتئین‌های غیرطبیعی، و عفونت دچار آسیب شود. این آسیب‌ها منجر به بیماری‌های گلومرولی متنوعی می‌شوند که از لحاظ بالینی به شکل پروتئینوری؛ هماچوری، پیوری، و تغییرات عروقی تظاهر می‌یابند.

سندرم‌های بالینی

بیماری‌های گلومرولی می‌توانند تظاهرات بالینی متنوعی از جمله هماچوری (شکل 3 ـ 29 تارنما)، پروتئینوری، پیوری (کل 4 ـ 29 تارنما)، پرفشاری خون، احتباس مایع، ادم، و کاهش میزان پالایش گلومرولی داشته باشند. بیماری‌های گلومرولی می‌توانند حاد بوده و در طی روزها ایجاد شوند؛ تحت حاد بوده طی هفته‌ها عارض شوند؛ یا مزمن بوده طی ماه‌ها و سال‌ها حادث شوند. سندرم‌های بالینی متمایزی شرح داده شده‌اند؛ با این حال این سندرم‌ها همیشه نقض‌کنندهٔ یکدیگر نیستند (جدول 1 ـ 29). مشخصهٔ سندرم نفریتیک حاد پرفشاری خون، هماچوری، ادم، قالب‌های گویچه‌های سرخ خون (شکل 1 ـ 29) یا گویچه‌های سرخ تغییر شکل یافته (دیسمورفیک) (شکل 5 ـ 29 تارنما)، پروتئینوری خفیف (1 تا 2 گرم در 24 ساعت)، و کاهش میزان پالایش گلومرولی می‌باشد. اگر کاهش میزان پالایش گلومرولی (که به شکل افزایش کراتینین سرم خود را نشان می‌دهد) طی روزها حادث شود نفریت حاد را گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده (RPGN) می‌نامند و در نمونه‌برداری از کلیه با گلومرولونفریت هلالی (crescentic) همراه است. مبتلایان به سندرم بالینی گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده که بیماری‌شان به ریه‌ها گسترش می‌یابد به عنوان سندرم ریوی ـ کلیوی طبقه‌بندی می‌شوند (جدول 2 ـ 29). بیماری مبتلا به سندرم نفروتیک در جمع‌آوری ادرار 24 ساعته بیش از 5/3 گرم پروتئین دفع می‌کند و دچار ادم، هیپوآلبومینمی، و هیپرکلسترولمی می‌باشد. اغلب در سندرم نفروتیک طول کشیده کاهش میزان پالایش گلومرولی و پرفشاری خون عارض می‌گردد (مثلاً در نفروپاتی دیابتی). اکثر بیماری‌های گلومرولی با هماچوری میکروسکوبی یا آشکار و بدون پروتئینوری یا پروتئینوری خفیف خود را بروز می‌دهند. ممکن است هماچوری تنها تظاهر برخی بیماری‌های گلومرولی در سراسر سیرشان باشد (مثل بیماری غشای پایهٔ نازک)، یا ممکن است یک تظاهر زودرس باشد که در طی زمان به بروز سایر نشانه‌های بالینی مثل کاهش میزان پالایش گلومرولی پیشرفت می‌کند (مثل واسکولیت همراه با آنتی‌بادی سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل). هنگامی که در بیماری‌های انباشت گلومرولی، پروتئین‌های غیرطبیعی مثل پاراپروتئین‌ها در گلومرول انباشته شده یا تجمع می‌یابند تظاهرات بالینی می‌توانند از پروتئینوری خفیف بدون علامت تا سندرم نفروتیک شدید متغیر باشند. سندرم‌های عروقی گلومرول در بیمارانی عارض می‌شوند که آسیب عمدتاً به عروق کلیوی محدود بوده و معمولاً با هماچوری و پروتئینوری خفیف همراه هستند. درنهایت طیف وسیعی از عفونت‌ها می‌توانند واکنش‌های التهابی گلومرول ایجاد کنند که از سندرم نفریتیک با گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده تا پروتئینوری خفیف یا سندرم نفروتیک متغیر است.

جدول 1 ـ 29. سندرم‌های بالینی
سندرم نفریتیک حاد

گلومرولنفریت پس از عفونت استرپتوکوکی

اندوکاردیت باکتریایی تحت حاد

نفریت لوپوسی * (طبقه III یا IV سازمان بهداشت جهانی)

بیماری آنتی‌بادی ضدغشای پایهٔ گلومرولی (سندرم گودپاسچر)

واسکولیت همراه با آنتی‌بادی سیتوپلاسمی ضدنوتروفیل (گرانولوماتوز وگنر، پلی آنژئیت میکروسکوپی، سندرم چرچ ـ استراوس)*

کرایوگلوبولینمی *

نفروپاتی ایمونوگلوبولین A

پورپورای هنوخ ـ شوئن لاین

گلومرولونفریت یا تکثیر غشایی

سندرم‌های نفروتیک

بیماری یا حداقل تغییر

گلومرولواسکلروز کانونی ـ قطعه‌ای (FSGS)

گلومرولونفریت غشایی (MGN)

نفروپاتی دیابتی

نفریت لوپوسی (طبقهٔ V سازمان بهداشت جهانی)

واسکولیت همراه با آنتی‌بادی سیتوپلاسمی ضدنوتروفیل

بیماری‌های ناشی از انباشت

سندرم ناخت ـ کشکک

بیماری فابری

سیفیلیس (MGN)

شیستوزومیار (MPGN،FSGS، آمیلوئید)

بیماری‌های گلومرولی با تظاهر عمدهٔ هماچوری

نفروپاتی IgA

بیماری غشای پایهٔ نازک

سندرم آلپورت

گلومرولونفریت با تکثیر غشایی

نفریت لوپوسی (طبقهٔ II یا III سازمان بهداشت جهانی)

واسکولیت همراه با آنتی بادی سیتوپلاسمی ضدنوتروفیل (زودرس)*

بیماری سلول داسی

بیماری‌های انباشت گلومرولی

بیماری انباشت زنجیرهٔ سبک

آمیلوئیدوز

گلومرولونفریت فیبریلاری، گلومرولونفریت ایمونوتکتوئید

بیماری فابری

سندرم‌های عروقی گلومرول

نفرواسکلروز ناشی از پرفشاری خون

آمبولی کلسترول

بیماری سلول داسی

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک، سندرم هیمولیتیک ـ اورمیک

سندرم آنتی‌بادی ضدفسفولیپید

واسکولیت همراه با آنتی‌بادی سیتوپلاسمی ضدنوتروفیل

پورپورای هنوخ ـ شوئن لاین

کاربوگلوبولینمی*

آمیلوئیدوز

نفروپاتی ایسکمیک

سندرم‌های همراه با عفونت

گلومرولو نفریت پس از عفونت استرپتوکوکی

اندوکاردیت تحت حاد باکتریایی

ویروس صعف ایمنی انسان (FSGS)

هپاتیت B و C (به ترتیب MGN و MPGN)

سیفیلیس

جذام

مالاریا

شیستوزومیاز

*ممکن است به صورت سندرم ریوی ـ کلیوی تظاهر پیدا کنند.

ANCA= انتی‌بادی سیتوپلاسمی ضدنوتروفیل؛ FSGS = گلومرولواسکلروز کانونی ـ قطعه‌ای؛ GBM= غشای پایهٔ گلومرولی؛ IgA= ایمونوگلوبولین A؛ MGN= گلومرولونفریت غشایی؛ MPGN= گلومرولونفریت با تکثیر غشایی.

طبقه‌بندی بیماری‌های گلومرولی از آنجایی که به مشکل برخورد می‌کند که یک بیماری گلومرولی واحد می‌تواند با بیش از یک مجموعه از علایم یا نشانه‌های بالینی تظاهر یابد. برای مثال نفریت لوپوسی می‌تواند به صورت سندرم نفروتیک، گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده یا هماچوری بدون علامت خود را نشان دهد. از این‌رو طبقه‌بندی بیماری‌های گلومرولی پیچیده و تا حدودی اختیاری است. در بخش بعدی هر یک از بیماری‌های گلومرولی اصلی مورد بحث قرار گرفته و تظاهرات جایگزین بالقوهٔ آنها شرح داده خواهد شد (جدول 1 ـ 29 را ملاحظه فرمایید).

جدول 2 ـ 29. تشخیص افتراقی گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده
رنگ‌پذیری ایمنی خطی

بیماری آنتی‌بادی ضدغشای پایهٔ گلومرولی

سندرم گودپاسچر

ندرتاً گلومرولونفریت غشایی

رنگ‌پذیری ایمنی دانه‌دار (گرانولر)

اندوکاردیت باکتریایی تحت حاد (قبلاً عفونی)

نفریت لوپوسی

کرابوگلوبولینمی

گلومرولونفریت با تکثیر غشایی (نوع II بیشتر از نوع III)

نفروپاتی ایمونوگلوبولین A، پورپورای هنوخ ـ شوئن لاین

بدون علت مشخص (ایدیوپاتیک)

بدون رنگ‌پذیری ایمنی (حداقل ایمنی با pauci-immune)

واسکولیت همراه با آنتی‌بادی سیتوپلاسمی ضونوتروفیل (گرانولوماتوز وگنر، پلی‌آنژئیت میکروسکوپی، سندرم چرچ ـ اشتراوس)

بدون علت مشخص (ایدیوپاتیک)

 


اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

خانه کوچک هم می‌تواند محل زندگی شادی باشد، اگر چیدمان هوشمند و به‌روز در آن استفاده شده باشد

کسانی که در کودکی در خانه‌های بزرگ زندگی کرده‌اند، چندان میانه‌ای با خانه‌های آپارتمانی ۵۰ - ۶۰ متری که این روزها آنها را هم به سختی می‌شود خرید، ندارند. اما تصور کنید که ساخت و سازها متفاوت بودند و کسی به فکر مصرف‌کننده جوان کم‌درآمد بود و…

خانه‌هایی با طراحی عجیب که باید در مورد فلسفه وجودی‌شان فکر کرد!

سلیقه است دیگر. وقتی که کسی پول کافی داشته باشد و تنها حرف و سلیقه خودش برایش مهم باشد و اعتمایی به مد روز و حرف مردم نکند، ممکن است خانه‌اش را عجیب و غریب طراحی کند.البته گاهی این کاربری‌های متفاوت هستند که باعث ایجاد این خانه‌های عجیب…

بال‌های پرنده نورثروپ: کاوشی در هواپیمای XB-۳۵ افسانه‌ای با عکس‌های کمتر دیده شده

نورتروپ XB-۳۵ گواهی‌ای بر روح پرشهامت نوآوری در صنعت هوانوردی در اوایل دهه ۱۹۴۰ بود.XB-۳۵ که توسط شرکت نورتروپ Northrop با همکاری نیروی هوایی ارتش ایالات متحده توسعه یافت، یک هواپیمای آزمایشی بود که مرز‌های مهندسی هوانوردی را جابجا کرد.…

داستان گنبد بتنی در جزایر مارشال که پر از زباله‌های مرگبار هسته‌ای است

یک گنبد بتنی یا اصطلاحا Runit Dome بین سال‌های 1977 و 1980 به منظور مهار زباله‌های رادیواکتیو حاصل از آزمایش‌های هسته‌ای جنگ سرد آمریکا ساخته شد. اما شروع به ترک خوردن کرده است.جزایر مارشال یک کشور جزیره‌ای زیبا است که در اقیانوس آرام…

دستمال‌های پارچه‌ای برای پنهان کردن نقشه فرار در زمان جنگ جهانی دوم

جورجینا کنیوندر جنگ جهانی دوم، نقشه‌های سرّی روی دستمال‌های جیبی چاپ می‌شد تا نیروهای متّفقین در پشت خطوط دشمن بتوانند از آنها استفاده کنند. گرامی داشتن دستمال‌های پارچه‌ای کهنه پدر ‌همسرم شاید به نظر کاری ناخوشایند باشد اما در دل آنها…

منتخبی از تصاویر تاریخی کمتر دیده شده

با اینکه دسترسی به مستندهای خوب این روزها خیلی زیاد شده و به سبب وجود اینترنت (یا شبحی از اینترنت!) ما عکس تاریخی بسیار زیاد می‌بینیم (و می‌توانیم حدس بزنیم که که کئام عکس‌های معاصر روزی تبدیل به عکس تاریخی خواهند شد)، اما باز هم حجم…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / موتور فن کویل / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / قیمت وازلین ساج / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو / مجتمع فنی تهران /قیمت روکش دندان /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5