برونشکتازی چه بیماری‌ای است؟ توضیح علایم و شیوه تشخیص و درمان برونشکتازی

علت های برونشکتازی

• اتساع غیرطبیعی و برگشت‌ناپذیر راه‌های هوایی متوسط
• عامل التهابی (معمولاً عفونت) منجر به آسیب و فیبروز در راه‌های هوایی متسع و درهم ریخته می‌شود.
• راه هوایی متسع و تغییر شکل‌یافته نمی‌تواند ترشحات را به درستی پاک کند.
• باعث عفونت مکرر، التهاب و آسیب بیشتر می‌شود.
• ممکن است ثانویه به یک عامل منفرد به طور لوکالیزه ایجاد شود (مانند پنومونی لوبار) یا به طور منتشر ریه را درگیر کند.

تشخیص افتراقی برونشکتازی

• پنومونی
• COPD
• بیماری آنترستیشیال ریه
• آسپیراسیون مزمن
• BOOP
• آسم
• ضایعات محرک
• عفونت (پنومونی، TB، سرخک، سیاه سرفه)
• التهاب (آسپیراسیون، آسیب استنشاقی)
• مادرزادی (کمبود آلفا یک آنتی تریپسین، سیستیک فیبروز، دیسکنیزی مژک‌ها)
• اسکار (COPD، فیبروز ریه)- انسداد (نئوپلاسم، جسم خارجی)

اپیدمیولوژی برونشکتازی

• زنان بیش از مردان مبتلا می‌شوند.
• سن 20 تا 60 سالگی
• در افراد غیرسیگار و زنان سفیدپوست افزایش یافته است.

علایم و نشانه‌های برونشکتازی 

• تریاد کلاسیک

• سرفه خط‌دار پایدار
• خلط چرکی فراوان
• هموپتیزی، ممکن است خفیف باشد در اثر التهاب راه هوایی یا شدید باشد در اثر هایپرتروفی شریانهای برونشیال هایپر تروفیه شده

• پنومونی عودکننده
• تنگی نفس
• تب
• کاهش وزن
• کراکل، رونکای، ویز
• درد قفسه سینه پلورتیک
• ممکن است کلابینگ، افزایش فشارخون ریوی و Cor Pulmonale ایجاد شود.

تشخیص برونشکتازی

• CT استاندارد طلایی تشخیص است

• راه‌های هوایی متسع- «tram tracks»: (راههای هوایی متسع که در اثر کلاپس آلوئول‌های بین خود موازی با هم قرار گرفته‌اند) برونشیول‌های متسع «Signet ring» (برونش متسع-رینگ- با یک شریان ریوی مربوط که قابل رویت است- نگین)

• CXR: شاید نرمال باشد- حساسیت آن فقط 50% است.

• نواحی سیستیک با سطح مایع، ضخیم‌شدگی اطراف برونش‌ها، tram tracks، آتلکتازی

• خلط: نوتروفیل‌های زیاد، میکروارگانیسم‌های کلونیزه یا عفونت‌زا مخصوصاً سودوموناس
• برونکوسکوپی: در صورت شک به تومور یا جسم خارجی.
• PFT: الگوی محدودکننده یا محدودکننده انسدادی مختلط
• تست کلر عروق برای سیستیک فیبروزیس، ارزیابی دیسکنزی مژکها، ایمونوگلوبولین‌های سرم، فاکتور روماتوئید.

درمان برونشکتازی

• درمان علت‌زمینه‌ای
• تسهیل پاکسازی ترشحات

• برونکو دیلاتورهای استنشاقی
• درناژ وضعیتی
• فیزیوتراپی قفسه سینه

• کنترل عفونت

• واکنسیناسیون
• پروفیلاکسی آنتی‌بیوتیکی بلند مدت: هم داروهای خوراکی یا آمینولیکوزیدهای استنشاقی.
• آنتی بیوتیک برای حملات حاد از جمله پوشش ضد سودوموناس

• رزکسیون جراحی در موارد لوکالیزه بیماری (نادر)
• پیوند ریه بعنوان آخرین راه حل

پیش آگهی/ سیر بالینی برونشکتازی

• بروز بیماری در سال‌های اخیر با استفاده از آنتی‌بیوتیک‌ها کاهش‌یافته است با این حال برونشکتازی ندولر به علت مایکوباکتریوم آتیپیک رو به افزایش است.
• سیر مزمن: پیشرفت بیماری بستگی به علت اولیه و کفایت کنترل بیماری دارد.
• سیر بیماری با عفونتهای مکرر و حملات حاد آن مشخص می‌شود.
• عملکرد ریه ممکن است پایدار باشد و یا کاهش آرام و ثابتی را علی رغم کنترل و درمان مناسب نشان بدهد.
• برونشکتازی یک ضایعهٔ انتهایی ریوی است. ممکن است در صورتی که عامل محرک آن از بین نرود باعث نارسایی تنفسی شود.