فیبروز ایدیوپاتیک ریه چیست؟ علایم آن کدام‌ها هستند؟ راه‌های تشخیص و درمان آن

فیبروز ایدیوپاتیک ریه

علت‌های فیبروز ایدیوپاتیک ریه (IPF)

  • IPF یک بیماری بینابینی ریه است که در آن یک عامل ناشناخته دوره‌هایی مکرر آسیب حاد و برنشیول‌ها و آلوئول‌ها بشکل قطعات جدا از هم می‌شود، التهاب بینابینی ریه (آلوئولیت) در این نواحی باعث فیبروز پیشرونده می‌شود.
  • IPF شکلی از پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک است (سایر انواع عبارتند از Boop پنومونی بینابینی غیراختصاصی پنومونی بینابینی دسکواماتیو [DIP] و پنومونی بینابینی حاد [AIP]) این ناهنجاری‌ها بوسیلهٔ معیارهای بافت‌شناسی شناخته می‌شوند و تاریخچه و پاسخ به درمان در آنها متفاوت است.

تشخیص افتراقی فیبروز ایدیوپاتیک ریه

  • پنومونی بینابینی
  • BOOP (برنشیولیت ابلیتران همراه پنومونی ارگانیزه)
  • CHF
  • آسم یا COPD
  • پنوموکونیوز
  • پنومونیت افزایش حساسیت
  • بیماری کلاژن واسکولار
  • سارکوئیدوز
  • آسپیراسیون مکرر
  • پنومونیت ناشی از اشعه
  • مسمومیت دارویی
  • پنومونی ائوزینوفیلی
  • پروتئینوز آلوئولی
  • عفونت

اپیدمیولوژی فیبروز ایدیوپاتیک ریه

  • سن متوسط در زمان تشخیص ۶۰ سال.
  • ارتباط قوی با مصرف سیگار دارد.
  • ۱۰ تا ۲۰ مورد در ۱۰۰ هزار نفر جمعیت.
  • بروز در ایالات متحده افزایش یافته است.

علایم و نشانه‌های فیبروز ایدیوپاتیک ریه

  • تنگی نفس فعالیتی فزاینده
  • سرفه خشک و مزمن
  • تاکی پنه
  • کراکل خفیف در قاعده هر دو ریه
  • ضعف و کاهش وزن
  • کلابینگ انگشتان
  • نشانه‌های فشار خون ریه و کورپولمونال در مراحل انتهایی (صدای P2 افزایش یافته قلب، ضربه بطن راست، نارسایی تریکاسپید، ادم محیطی، JVD)
  • فیبروز ایدیوپاتیک ریه

تشخیص فیبروز ایدیوپاتیک ریه

  • غالباً براساس یافته‌های بالینی ولی در موارد مشکوک باید از روش‌های تهاجمی مثل بیوپسی استفاده کرد. ۳ معیار لازم جهت تشخیص است:
  • رد سایر علل بیماری‌های بینابینی ریه
  • تایید علائم CXR و PFT با IPF
  • بیوپسی یا CT با IPF همخوانی داشته باشد.
  • CXR: نمای رتیکولوندولر با خطوط بینابینی در قاعده ریه‌ها، کاهش حجم یه، نمای لانه زنبور (کدورت‌های حلقه مانند نشان‌دهندهٔ اتساع فضاهای هوایی است).
  • PFT: الگوی محدودکننده (کاهش TLC و VC و FRC و RV) همراه با اختلال انتشار
  • CT: دانسیته‌های خطی پراکنده، نمای لایه زنبور، کیست ساب پلورال (خصوصاً در قاعده‌ها)
  • ABG: هیپوکسمی، آلکالوز تنفسی،
  • برونکوسکوپی: در تعداد کمی از موارد IPF را تشخیص می‌دهد. برای تایید یا رد بیماری دیگر مفید است.
  • بیوپسی ریه از طریق توراکوسکپی: در موارد نامشخص لازم است.

درمان فیبروز ایدیوپاتیک ریه

  • ترک سیگار
  • واکسیناسیون علیه پنوموکوک و آنفلونزا
  • اکسیژن مکمل در صورت نیاز
  • کورتیکواستروئید سیستمیک برای سرکوب سیستم ایمنی
  • دورهٔ درمانی در صورتی که پاسخ بالینی وجود داشته باشد ادامه می‌یابد (فقط ۲۰% پاسخ می‌دهند)
  • ممکن است آزاتیوپرین یا سیکلوفسفامید اضافه شود.
  • در IPF واقعی شواهد قطعی از بهبود علائم یا بقا در اثر داروهای سرکوب‌کننده ایمنی وجود ندارد.
  • سرکوب‌کننده‌های ایمنی ممکن است در سایر انواع پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک موثر باشد.
  • پیوند ریه تنها روش درمان قطعی است که در بیماران دارای شرایط مناسب در همان ابتدا توصیه می‌شود.
  • اینترفرون گاما تحت بررسی است.

پیش آگهی/ سیر بیماری فیبروز ایدیوپاتیک ریه

  • بیشتر بیماران دچار سیر مزمن و پیشرونده‌ای هستند که بندرت فروکش می‌کند.
  • میانگین تا کمتر از ۵ سال است.
  • سیر ثابت یا بهبود یابده در سال اول با پیش آگهی خوبی همراه است.
  • گهگاه موارد حاد تشدید علائم با عدم جبران همراه است.
  • افزایش بروز آمبولی ریوی
  • افزایش بروز کارسینوم برونکوژنیک ثانویه
  • پاسخ قطعی نسبت به درمان در IPF واقعی دیده نشده است.
  • مرگ غالباً به علت فیبروز پیشرفتهٔ ریه است که منجر به کورپولمونال و نارسایی تنفسی می‌شود. همچنین ممکن است ناشی از بیماری قلبی، آمبولی ریه، سرطان یا عفونت‌های فرصت طلب باشد.

قبلی «
بعدی »

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.

اینستاگرام ما را لطفا دنبال کنید!

پیشنهاد می‌کنیم