سندرم گودپاسچر چیست؟ چه علایمی دارد؟ راه‌ها تشخیص و درمان آن

علت های سندرم گودپاسچر

• یک بیماری اتوایمیون پیشرونده ریه و کلیه به علت اتوآنتی‌بادی‌های ایجاد شده بر علیه کلاژن نوع 4 غشاء پایه گلومرول‌ها و آلوئول‌ها.

پاسخ التهابی حاصل باعث نشت مویرگهای ریه، خونریزی آلوئول‌ها و گلومرولونفریت تکثیری پیشرونده می‌شود.

• ممکن است بیمار فقط بیماری کلیوی داشته باشد که در این مورد به نام بیماری anti-GBM خوانده می‌شود؛ سدرم گودپاسچر درگیری همزمان ریه و کلیه با هم می‌باشد.

تشخیص افتراقی سندرم گودپاسچر

• گرانولوماتوز وگنر
• پلی آنژئیت میکروسکوپی
• HSP (هنوخ شوئن لاین پورپورا)
• سندرم چارچ اشتراس
• داروها (پنی‌سیلامین، کوکائین)
• بیماری بافت همبند: SLE، RA سارکوئیدوز،
• CHF
• کواگولوپاتی
• تنگی میترال
• عفونت نکروز دهندهٔ ریه

اپیدمیولوژی سندرم گودپاسچر

• شروع معمولاً در دههٔ 3 و 4 ولی در هر سنی ممکن است دیده شود.
• بیماران مسن‌تر به احتمال زیاد فقط دچار نفریت می‌شوند.
• عفونت تنفسی اخیر ممکن است بیماری را در افراد مستعد تسریع کند.
• پیدایش علایم ریوی در غیر سیگاری‌ها ناشایع است.
• ارتباط قوی با HLA-DR2 دارد.

علایم و نشانه‌های سندرم گودپاسچر

• هموپتیزی
• تنگی نفس
• سرفه
• تاکی پنه
• سیانوز
• کراکل دمی
• دیسترس شدید که نیاز به ونتیلاسیون مکانیکی دارد
• عدم هموپتیزی خونریزی ریوی را رد نمی‌کند.
• نارسایی کلیه
• هماچوری

تشخیص سندرم گودپاسچر

• سرم: آنتی بادی anti-GBM مثبت
• CXR: ارتشاح آلوئولی دو طرفه
• ABG: هایپوکسمی
• بیوپسی: در ریه و کلیه رسوب خطی IgG در غشاء پایه با رنگ‌آمیزی ایموفلورسانس دیده می‌شود.
• ادرار: هماچوری، کست گلبول قرمز، پروتئینوزی غیر نفروتیک
• CBC: آنمی فقر آهن به علت خونریزی مزمن
• مواد شیمیایی: کراتینین بالا، نارسایی پیش‌رونده کلیه
• ANCA p: در تیتر پایین در 20% موارد مثبت است.
• سرولوژی برای رد سایر بیماری‌های بافت همبند (ANA، RF)

درمان سندرم گودپاسچر

• هدف درمان حذف آنتی‌بادی‌های در گردش با حداکثر سرعت ممکن است.
• درمان دو بخش دارد- پلاسمافرز- سرکوب‌کننده‌های ایمنی، استروئید سیستمیک (پردنیزون) به اضافه سیکلوفسفامید.
• ادامهٔ پردنیزون برای 1-2 سال: تبدیل سیکلوفسفامید به آزاتیوپرین بعد از 4 ماه و ادامه برای 2 سال متوالی
• بیماران دچار بیماری کلیه مراحل انتهایی دوباره عملکرد کلیه خود را بدست نخواهد آورد.

• درمان فقط با سرکوب‌کننده‌های ایمنی در صورت نیاز برای کنترل خونریزی ریوی
• بدون درمان، آنتی‌بادی‌ها به طور طبیعی در عرض 1 سال در سطح غیرقابل اندازه‌گیری افت می‌کنند- سپس پیوند کلیه یک گزینه درمانی است.

پیش آگهی/ سیربیماری سندرم گودپاسچر

• علایم می‌تواند به طور تحت حاد در طی چند روز تا هفته‌ها یا به سرعت در عرض چند ساعت ایجاد شود.
• بیماری درمان نشده ب نارسایی ریوی و کلیوی و مرگ می‌انجامد- عمدتاً پاسخ خوب به استروئیدها و پلاسما فرز می‌دهد.
• محدودهٔ خونریزی ریوی می‌تواند تحت بالینی تا حد شدید و کشنده باشد.
• RPGN ممکن است منجر به نارسایی دائم کلیه شود.
• بیماران دچار نارسایی مراحل انتهایی کلیه (Cr<6) ندرتاً عملکرد کلیه را باز می‌یابند. نیاز به دیالیز و پیوند کلیه دارند.
• درمان معمولاً اتوآنتی بادی‌ها را حذف می‌کند.

• برطرف کردن تقریباً کامل اختلال عمل ریه
• بازگشت متغیر عملکرد کلیه

• عود غیرمعمول است