بیماری دمانس (زوال عقل) و شایعترین علت آن (آلزایمر) چیست و چگونه تشخیص داده میشود و درمان میشود؟
دمانس با تخریب تدریجی و پیشرونده کارکردهای شناختی با وجود هوشیاری (در غیاب دلیریوم) بروز میکند. اختلال فراگیر هوش (global impairment of intellect) ویژگی اساسی این بیماری است و با مشکلاتی در حافظه، توجه، تفکر و فهم بروز میکند. سایر عملکردهای ذهنی مانند خلق، شخصیت، قضاوت و رفتار اجتماعی ممکن است تحت تاثیر قرار گیرد.
نقایص اصلی دمانس مربوط به orientation، حافظه، درک (perception) و عملکرد هوشی است. 20 تا 30 درصد بیماران دچار توهم، 30 تا 40 درصد دچار هذیان و 40 تا 50 درصد دچار افسردگی و اضطراب میشوند.
دمانس با اختلال حافظه و یک یا چند مورد از موارد زیر تشخیص داده میشود:
- آفازی
- آپراکسی (ناتوانی در انجام فعالیتهای حرکتی با وجود سالم بودن عملکردهای حرکتی)
- آگنوزی (ناتوانی تشخیص اشیاء با وجود سالم بودن عملکردهای حسی)
- اختلال عملکرد اجرایی مانند برنامه ریزی، سازماندهی
شایعترین علل دمانس عبارتند از:
- بیماری آلزایمر
- دمانس واسکولار (multi-infarct)
- دمانس فرونتوتمپورال
- بیماری Lewy body
- بیماری پارکینسون
بررسیهای آزمایشگاهی جهت تشخیص علل ایجاد کننده یا تشدید کننده دمانس عبارتند از:
- CBC, diff
- ESR
- بررسی بیوشیمی خون
- اندازه گیری سطح سرمی B12 و فولات سرم
- بررسی عملکرد کبد و کلیه
- بررسی عملکرد تیروئید
- تجزیه ادرار
- سمشناسی ادرار
- ECG
- CXR
- RPR و ABS – FTA سرم
بر اساس شرح حال و معاینه فیزیکی ممکن است آزمایشات تکمیلی مانند موارد زیر نیز درخواست شود:
- اندازه گیری کورتیکواستروئیدهای ادرار
- ANA، DNA Anti-ds و C3 و C4 سرم
- ABG
- HIV
- پونکسیون لومبار
- EEG
- CT یا MRI مغزی
تشخیص افتراقی
افسردگی: افسردگی در افراد مسن ممکن است موجب اختلال شناختی شود که به آن دمانس کاذب (pseudodementia) گفته میشود.
موارد زیر به افتراق افسردگی و دمانس کمک میکند:
- دمانس کاذب در طی چند روز تا چند هفته شروع میشود و سیر سریعی دارد.
- بیمار دارای شرح حال اختلال خلقی و افسرده است.
- در دمانس کاذب بیمار از اختلال حافظه خود آگاه و نگران است و از آن شاکی است.
- بیمار افسرده در پاسخ به سوالاتی که در مورد گذشته میشود، بدون تلاش برای فکر کردن میگوید «نمیدانم» ولی مبتلایان به دمانس افسانهبافی (confabulation) میکنند.
- مصرف بنزودیازپینها و باربیتوراتها اختلال شناختی را در مبتلایان به دمانس شدیدتر میکند ولی در بیماران افسرده به آرام شدن بیمار کمک میکند.
- اختلال شناختی در بیماران افسرده به درمان با داروهای ضد افسردگی یا ECT پاسخ خوبی میدهد.
گاهی بیماران مبتلا به دمانس دچار افسردگی نیز میشوند.
درمان
از مصرف بنزودیازپینها و باربیتوراتها در مبتلایان به دمانس باید پرهیز شود، زیرا اختلال شناختی وخیمتر میشود. آژیتاسیون با مصرف دوز کم داروهای ضد جنون هالوپریدول و ریپریدون کاهش مییابد.
برخی پزشکان از بنزودیازپینهای کوتاه اثر مانند تریازولام در درمان بیخوابی در این بیماران استفاده میکنند ولی مصرف این داروها ممکن است موجب اختلال بیشتر در حافظه در طی روز بعد شود.
بیماری آلزایمر
بیماری آلزایمر (Alzheimer disease) شایعترین علت دمانس است.
این بیماری در موارد زیر شایعتر است:
- سابقه تروما به سر
- سابقه ابتلا بستگان درجه اول
بیماری آلزایمر در سندرم داون شایعتر است و در این افراد در سن پایینتری بروز میکند.
جهت درمان بیماری آلزایمر از مهار کنندههای کولین استراز مرکزی یا ممانتین استفاده میشود.
مهار کنندههای کولین استراز مرکزی: مصرف این داروها در مبتلایان به اشکال خفیف تا متوسط بیماری سبب افزایش قدرت شناختی و کند شدن سیر کاهش شناختی میشود. برای این منظور از donepezil و rivastigmine استفاده میشود. تاکرین به دلیل سمیت کبدی استفاده نمیشود.
ممانتین (memantine): این دارو از طریق افزایش گلوتامات موجب بهبود اختلال شناختی میشود ولی روی سیر بیماری موثر نیست.
دمانس عروقی:
دمانس عروقی یا multi-infarct دومین علت دمانس است. این بیماری در مردان و در زمینه هیپرتانسیون، دیابت، بیماری قلبی و ریسک فاکتورهای سکته مغزی شایعتر است.
دو ویژگی تشخیصی مهم این بیماری عبارتند از:
- سیر پلکانی بیماری، به این صورت که با هر انفارکتوس یک تشدید پلکانی ایجاد میشود.
- وجود نشانههای نورولوژیک ناشی از انفارکتوسهای قلبی مانند نشانه بابنسکی، هیپررفلکسی و pseudobulbar affect که موجب خنده و گریه نابجا (emotional incontinence) میشود.
مشاهده انفارکتوسها در تصویربرداری با CT یا MRI به تایید تشخیص کمک میکند.
بیماری پیک
بیماری پیک (Pick desease) به طور ترجیحی لوب فرونتال را درگیر میکند و موجب اختلالات گفتاری و رفتاری و بروز رفتارهای مهار گسیخته مانند افزایش فعالیت جنسی (hypersexuality) میشود و عملکرد شناختی در ابتدای بیماری دست نخورده است.
هیدروسفالی با فشار طبیعی (NPH)
این بیماری با تریاد بیاختیاری ادرار، apraxic gait و دمانس تظاهر پیدا میکند. در تصویر برداری مغز، اتساع واضح بطنها بدون آتروفی یا آتروفی مختصر کورتکس دیده میشود.
بیماریهای پریونی
گاهی پیوند قرنیه موجب انتقال بیماری Creitzfeldt Jakob میشود. این بیماری موجب بیثباتی هیجانی، اضطراب، مانیا، افسردگی، هذیان، توهم و تغییرات شخصیتی میشود.
خوردن گوشت گاو آلوده ممکن است موجب bovine spongiform encephalopathy شود. بیشتر این بیماران دچار افسردگی، اضطراب و هذیانهای پارانوئیدی میشوند.
بیماری ویلسون
این بیماری با دمانس، علایم روانپزشکی، علایم مخچهای مانند دیس آرتری، علایم مربوط به درگیری گانگلیونهای قاعدهای، درگیری کبدی، آنمیهمولیتیک با اسفروسیتوز، RTA پروگزیمال و مشاهده حلقه Kayser – Fleischer در معاینه چشم تشخیص داده میشود.
تومورهای مغزی
تومورهای لوب فرونتال ممکن است با تابلوی بالینی دمانس تظاهر پیدا کنند.
SSPE
عارضه دیررس سرخک است که با تیتر بالای آنتیبادی علیه ویروس سرخک در CSF تشخیص داده میشود.
AIDS dementia complex
شایعترین علت دمانس در جوانان است.
Progressive supranuclear palsy
این بیماری با دمانس، ریژیدیتی، برادی کینزی، هیپراکستانسیون گردن، زمین خوردنهای مکرر و pseudobulbar affect تظاهر پیدا میکند.
هیپوتیروئیدی
دمانس، آتاکسی مخچهای و اختلال در فاز بازگشت رفلکسهای تاندونی از تظاهرات هیپوتیروئیدی است.
بیماری پلاگر
بیماری پلاگر (Pellagra disease) ناشی از کمبود اسید نیکوتینیک است و با تریاد اسهال، درماتیت و دمانس (3D) تظاهر پیدا میکند.
بیماری هانتینگتون (Huntington disease)
این بیماری اتوزومال غالب در هر دو جنس به یک میزان دیده میشود و معمولاً در دهه چهارم زندگی علامتدار میشود. بیماری در ابتدا با حرکات کرهای شکل پیشرونده بروز میکند و در ادامه دمانس با تظاهرات سایکوتیک بروز میکند. تغییرات شخصیتی، اختلالات خلقی (افسردگی) و اختلال اسکیزوفرنیفرم در این بیماری شایع است. در بررسی آتروفی مغزی همراه با درگیری وسیع گانگلیونهای بازال و به ویژه هسته Caudate دیده میشود.
بیماری سیر پیشرونده دارد. خودکشی در این بیماران شایع است. بی خوابی، اضطراب و افسردگی با تجویز بنزودیازپینها و داروهای ضد افسردگی و علایم سایکوتیک با تجویز داروهای ضد جنون برطرف میشود.
بیماری پارکینسون
این بیماری ناشی از کاهش سلولهای substantia nigra، کاهش دوپامین و دژنرسانس مسیرهای دوپامینرژیک است و با برادی کینزی، ترمور حین استراحت، pill-rolling tremor، ریژیدیتی cogwheel، masked face و Shuffling gait تظاهر پیدا میکند.
جهت درمان از داروهای تقویت کننده دوپامین مانند لوودوپا، آمانتادین، سلژیلین، آگونیستهای دوپامینی مانند بروموکریپنین و pramipexol و داروهای آنتی موسکارینی مانند بیپریدین و تری هگزی فنیدیل استفاده میشود.