عوارض پوستی در بیماری‌های سیستمیک

اتیولوژی

• اریتما نودوزوم: در اثر عفونت مایکوپلاسما / کلامیدیا، سولفونامیدها، ocps، اختلالات اتوایمون، حاملگی (50% ایدیوپاتیک)
• آکانتوزیس نیگریکانس: در دیابت مقاومت به انسولین، بدخیمی سایر بیماریهای مزمن.
• هموکروماتوز: بیماری ارثی که با افزایش جذب آهن از روده همراه است و باعث تجمع آهن در کبد، پانکراس، مغز، پوست و سایر ارگانها می شود.
• گزانتوما: هایپر لیپیدمی باعث رسوبات چربی در پوست می شود.
• درماتومیوزیت: به مبحث پلی / درماتومیوزیت مراجعه شود

تشخیص افتراقی

• EN: پانیکولیت (التهاب چربی زیر جلدی) Weber – Christian
• DVT، سلولیت / باد سرخ
• درماتومیوزیت: پلی میوزیت و سایر بیماری های بافت همبند

اپیدمیولوژی

• هموکروماتوز: اوج بروز در دههٔ پنجم، ارتباط ژنتیکی با HLA – A3 – B14 – B7.
• درماتومیوزیت: اوج بروز در دهه 5-6، احتمال این بیماری در زنان 2 برابر بیشتر از مردان است.

علایم و نشانه ها

• اریتما ندوزوم (EN): بطور کلاسیک در اندام تحتانی بصورت ندولهای تندر، اریتماتوز، همراه با تب و درد مفصلی دیده می شود.
• آکانتوزیس نیگریکانس (AN): پلاک های تیره رنگ با بافت مخملی در نواحی فلکسور، بین چینهای بدن و گردن
• هموکروماتوز: پوست برنزه، سیروز کبدی و واریس های مری همراه آن، DM، آرتروپاتی، نارسایی قلب، اختلال عملکرد هیپوفیز
• گزانتوما: ندولهای زرد رنگ روی صورت، چشم ها، سطوح اکستانسور و تاندون آشیل
• درماتومیوزیت: ضعف عضلات پروگزیمال، با راشهای بنفش روی پلک ها (راش هلیوتروپ)، و راشهای اریتماتوز در پشت دست ها، پاپولهای گوترن، (ضایعات بنفش) در محل برآمدگی بند انگشتان

تشخیص

• EN: شواهد بافت شناسی پانیکولیت سپتال، یافته های مرتبط با عامل اتیولوژیک
• AN: ارزیابی بیماری زمینه ای، توجه به FBS، TSH و DHEA-S، تستوسترون

بررسی بدخیمی

• هموکروماتوز: افزایش اشباع ترانسفرین و سطح فریتین، افزایش LFT، بیوپسی کبد، تشخیص دهنده است.
• گزانتوما: بررسی چربیها، TSH و LFT و RFT و قند خون
• درماتومیوزیت: راش هلیوتروپ پاتوگنومیک می باشد، CPK و CK، بیوپسی عضله تغییرات التهابی نزدیک عروق خونی را نشان می دهد، EMG؛ پتانسیل چند مرحله ای و فیبریلاسیون را نشان می دهد.

درمان

• EN: درمان علت زمینه ای به NSAIDS برای درد.
• AN: درمان علت زمینه ای
• هموکروماتوز: فلبوتومی هفتگی، جهت رها سازی بدن از ذخیره آهن اضافی
• گزانتوما: کاهش چربی خون، ممکن است اکسیزیون جراحی ندولها ضرورت یابد.
• درماتومیوزیت: کورتیکو استروئید و داروهای ضد مالاریا هیدروکسی کلروکین

پیش آگهی / سیر بالینی

• EN: در صورت درمان علت زمینه ای ممکن است خود بخود در عرض 8 هفته از بین برود.
• AN: پیش آگهی به علت زمینه ای بستگی دارد.
• هموکروماتوز: پیش آگهی به علت زمینه ای بستگی دارد.
• گزانتوم: پیش آگهی به علت زمینه ای بستگی دارد.
• درماتومیوزیت: افزایش خطر بدخیمی (پستان، ریه، تخمدان، معده)

-اگر ضعف عضلانی بیش از 4 ماه طول بکشد یا دیسفاژی، بیماری ریوی، یا بدخیمی ایجاد شود پیش آگهی ضعیف است.