پمفیگوس – بیماری تاول‌زا- علت‌ها و راه‌های تشخیص و درمان پمفیگوش

علت‌های پمفیگوس

• بیماریهای اتوایمون که باعث از بین رفتن اتصالات بین سلولهای اپیدرم می شوند.
• پمفیگوس ولگاریس: آنتی بادی IgG بر علیه ملکول اتصالی دلموگلین، منجر به ایجاد تاول در داخل اپیدرمی می شود بیماران جوانتر را گرفتار می کند.
• تاول پمفیگوئید: اتوآنتی بادی بر علیه گلیکو پروتئین های غشا پایه باعث ایجاد تاول در زیر اپیدرم می شود، در بیماران مسن تر دیده می شود.

تشخیص افتراقی پمفیگوس

• اریتم مولتی فرم
• سندرم استیون جانسون
• HSV
• آفت
• لیکن پلان
• پیودرما
• زرد زخم تاولی
• Porphyria cutanea tarda

اپیدمیولوژی پمفیگوس

• پمفیگوس در بیماران میانسال با فنوتیپ HLA-DR4 شایعتر است.
• بولوز پمفیگوئید اختصاصا در افراد مسن

علایم و نشانه های پمفیگوس

• پمفیگوس:

-براحتی پاره می شود، تاول دردناک است، از حفره دهان شروع شده و به پوست سر، صورت و قفسه سینه گسترش می یابد.

-نشانهٔ نیکولسکی: لایهٔ فوقانی تاول براحتی جابجا می شود.

• پمفیگوئید:

-نواحی فلکسور پوست را درگیر می کند (آگزیلا، کشالهٔ ران)

-گسترش سریع و انفجاری شایع است.

– تاول های سفت +- ضایعات دهان

-خارش

تشخیص پمفیگوس

• پمفیگوس

-بیوپسی پوست

-ایمونوفلورسنت: رسوب IgG بین سلول ها را نشان می دهد.

• پمفیگوئید

-بیوپسی: رسوب IgG در غشا پایه بین درم و اپی درم، افزایش ائوزینوفیلها در درم

درمان پمفیگوس

• کورتیکواستروئیدها
• آزاتیوپورین + سیکلوفسفامید
• آزاتیوپورین
• مراقبت موضعی زخم برای کاهش خطر عفونت ثانویه

پیش آگهی / سیر بالینی پمفیگوس

• پمفیگوس: با درمان میزان مرگ و میر 5% است، در سنین بالا، بیماری گسترده یا افزایش دوز استروئید، پیش آگهی ضعیف تر است.
• پمفیگوئید: بیماری مزمن و غیر کشنده