پاژه چه بیماری‌ای است؟ علایم و نشانه‌های آن کدام هستند؟ تشخیص و درمان آن

علت‌ها و عوامل مستعدکننده پاژه

• بیماری تخریب وسیع استخوانی و بازسازی از هم گسیخته و نامناسب
• این بیماری با یک دورهٔ بازجذب استئوکلاستیک استخوان شروع می شود و به دنبال آن یک دوره استخوان سازی رخ می دهد که به طور خالص باعث افزایش تودهٔ استخوان می گردد.
• استخوان جدید به شکل نامناسب و بی نظم ساخته می شود بنا بر این ثبات کافی را ندارد و باعث دفورمیتی استخوان و شکستگی مکرر می شود.
• علت ناشناخته است ولی ممکن است در اثر عفونت پارامیکسو ویروس باشد.

تشخیص افتراقی پاژه

• مالتیپل میلوما
• سارکوم استئوژنیک
• فیبروز کیستیک استخوان
• سرطان متاستازی استخوان Fibrogenesis imperfecta ossium
• هایپرپاراتیروئیدیسم

اپیدمیولوژی پاژه

• بیشتر در میانسالی و کهنسالی رخ می دهد.
• فاکتورهای ژنتیک: در بیش از 25% اعضا خانوادهٔ بیمار احتمال ایجاد بیماری وجود دارد.
• ضایعات تک استخوانی نسبتا شایع است، ضایعات چند استخوانی (بیماری پاژه واقعی) نادر است.

علایم و نشانه های پاژه

• اغلب موارد خفیف و یا بدون علامت است، به طور اتفاقی کشف می شود.
• معمولا با درد شروع می شود و شایعترین شکایت بیماران است که عموما محدود به استخوان (های) درگیر است.
• جمجمه، فمور، تیبیا، لگن و هومروس شایعترین محل های درگیر هستند.
• ممکن است با DJD، شکستگی، درگیری عصبی خود را نشان دهد.
• جمجمه: رشد زیاد استخوانی، (برجستگی پیشانی) ممکن است باعث بزرگ شدن سر و سردرد منجر شود.
• ممکن است تورم قدام فمور و یا تیبیا دیده شود، کیفوز.
• ممکن است کری، وز وز گوش، سرگیجه و فلج اعصاب کرانیال رخ دهد (در اثر فشار بر اعصاب به علت بزرگ شدن استخوان ها)

تشخیص پاژه

• X-Ray: اغلب تشخیص دهنده است، ترابکولهای خشن، متراکم، شکستگیهای متعدد، و کورتکس تغییر شکل یافته استخوان.
• اسکن استخوان حساسترین تست برای شناسایی ضایعات استخوانی است، ممکن است قبل از آشکار شدن تظاهرات بالینی یا رادیوگرافیک بیماری ضایعات را نشان دهد.
• بیوپسی استخوان به شناسایی پاژه از متاستاز استخوانی کمک می کند.
• بافت شناسی: ترابکولهای نا منظم پهن، معکوس شدن خطوط سیمان استخوان، فعالیت استئوکلاستی و بافت فیبروز عروقی بین ترابکولها
• افزایش آلکالین فسفاتاز سرم
• افزایش دفع ادراری هیدروکسی پرولین
• معمولا سطح کلسیم و فسفر سرم نرمال است.

درمان پاژه

• هدف اصلی درمان کاهش درد است بنا بر این بیشتر بیماران بدون علامت درمان نمی شوند.
• هدف درمان کاهش فعالیت استئوکلاستها – بیس فسفوناتها (اتیدرونات، پامیدرونات، آلندرونات، تیلودرونات و ریز درونات)

-کلسی تونین نازال یا زیر پوستی

– نیترات گالیوم

• NSAID و استامینوفن
• جراحی: تعویض مفصل، ثابت کردن شکستگیهای پاتولوژیک، استئوتومی
• باید بیماران در خطر خونریزی قبل از جراحی (مثل آرتروپلاستی) به طور کافی درمان شوند زیرا استخوان هایپرواسکولاریزه به راحتی و به شدت خونریزی خواهد کرد.

پیش آگهی / سیر بالینی پاژه

• اکثر موارد خفیف است
• آرتریت اغلب در مفاصل استخوانهای درگیر ایجاد می شود.
• تومورهای استخوانی در بیماران دچار پاژه شایع تر است.

-استئوسارکوما شایعترین تومور ایجاد شونده است.

– اغلب در لگن، هومروس، فمور و جمجمه شکل می گیرد.

– با درد ناگهانی و شدید استخوان، تورم و افزایش آلکالین فسفاتاز مشخص می شود.

– سارکومها پیش آگهی ضعیف دارد – بقای بلند مدت کمتر از 20%