بیماری لوپوس : علایم و نشانه‌ها – تشخیص و درمان

علت‌ها و عوامل مستعدکننده لوپوس

• بیماری التهابی مزمن با علت ناشناخته که با افزایش فعالیت B-Cell، فعال سازی کمپلمان و نقص T-cell شناخته می شود

تشخیص افتراقی لوپوس

• RA
• واسکولیت
• لنفوم
• HIV
• SLE ناشی از دارو (پروکائین آمید، ایزونیازید، هیدرالازین)
• پلی / درماتومیوزیت
• سندرم شوگرن

اپیدمیولوژی لوپوس

• 90% بیماران زن هستند
• نژاد سیاه در خطر بیشتری است.
• حداکثر بروز و تسریع علایم در نوجوانی در افراد میانسال
• ارتباط با HLA، افزایش بروز در فامیل نزدیک

علایم و نشانه های لوپوس

• مالار راش یا دیسکوئید راش
• خستگی
• میالژی و آرترالژی
• آرتریت مهاجر و قرینه خصوصا در انگشتان، دستها، مچ و قوزک
• حساسیت به نور
• تشنج
• اختلال شناختی
• تب
• آلوپسی
• لنفادنوپاتی
• ادم ثانویه به بیماری کلیه

تشخیص لوپوس

• 4 تا از 11 معیار زیر برای تشخیص لازم است (همه در یک زمان یا جداگانه)

-مالاراش

– التهاب / افیوژن پلور یا پریکارد

– راش Discoid

– پروتئینوری (حداقل +3 یا > 5/0 g/day)

– حساسیت به نور

– تشنج که ناشی از علل دیگر نباشد

– زخم دهانی بدون درد

– آنمی، لوکوپنی یا ترومبوسایتوپنی

– آرتریت در بیش از 2 مفصل

– DNA- Anti و anti – Smith یا آنتی بادی ضد فسفولیپید یا VDRL مثبت کاذب

– آنتی بادی ضد هسته ای (98% بیماران ANA مثبت هستند)

درمان لوپوس

• پرهیز از آفتاب
• NSAID برای آرترالژی، میالژی و تب
• بیماری شدید همراه عوارض
• هیدروکسی کلروکین برای راشهای پوستی – گلوکوکورتیکوئیدها – داروهای ستوتوکسیک: سیکلوفسفاید آزاتیوپرین، میکوفنولات، متوتروکسات
• وارفارین به عنوان ضد انعقاد در موارد سندرم آنتی بادی ضد فسفولیپید.
• IVIG برای ترومبوسایتوینی حاد، آنمی همولیتیک
• غربالگری از نظر پوکی استخوان و درمان آن

پیش آگهی / سیر بالینی لوپوس

• سیر مزمن با عود و فروکش متناوب
• عوارض شامل: آرتروپاتی Jacoud (بیماری تندون و پارگی تاندون)، AVN هیپ و دیگر مفاصل (در اثر مصرف مزمن استروئیدها) ترومبوز، و اسکولیت، GN، پریکاردیت، افیوژن پلور، پنومونی
• بیش از 90% موارد 2 سال پس از تشخیص زنده می مانند، 70%، 20 سال پس از تشخیص زنده می مانند
• نشانگرهای پیش آگهی ضعیف: HTN، سندرم نفریتیک، Cr > 4/1، آنمی، آنتی بادی ضد فسفولیپید
• شایعترین علل مرگ در دهه اول پس از تشخیص نارسایی کلیه و عفونت ها است – پس از آن حوادث ترومبوآمبولیک شایعترین علل مرگ هستند.