پلی میوزیت و درماتومیوزیت چه بیماری‌هایی هستند؟ علایم آنها چیست؟ چگونگی تشخیص و درمان آنها

علت‌ها و عوامل مستعدکننده پلی میوزیت و درماتومیوزیت

• میوپاتی التهابی ایدیوپاتیک
• احتمالا ناشی از عفونت ویروسی کوکساکی B یا توکسو پلاسماگونری می باشد که باعث ایجاد پاسخ ایمنی بر علیه سلولهای عضلانی می شود.
• ضعف دو طرفه عضلات پروگزیمال

تشخیص افتراقی پلی میوزیت و درماتومیوزیت

• ضعف عضلانی با آنزیمهای عضلانی نرمال – بیماری نورون حرکتی (ALS) – میاستنی گراویس – دیستروفی عضلانی – میوپاتی ارثی – استروئید
• ضعف عضلانی با آنزیمهای عضلانی بالا – هایپوتیروئیدیسم – سارکوئیدوز – میوزیت inclusion body – آمیلوئیدوز – تروما – عفونت ها

-داروهای (پنی سیلامین، استاتین ها، کوکائین، الکل)

اپیدمیولوژی پلی میوزیت و درماتومیوزیت

• شایعترین علت اکتسابی ضعف عضلانی
• ممکن است همراه با بیماری های مختلط بافت همبند و سایر بیماری های آتوایمیون (مانند اسکلرودرمی، RA، SLE) باشد.
• زنان را بیشتر از مردان درگیر می کند. ) (

علایم و نشانه های پلی میوزیت و درماتومیوزیت

• تظاهر ابتدایی، ضعف عضلانی

-پروگزیمال

– 2 طرفه و قرنیه

– مشکل در شانه زدن موهای سر، مشکل در بلند شدن از حالت دراز کشیده یا نشسته و.

• بدون درگیری ماهیچه های چشمی.
• درما تومیوزیت اغلب بدنبال ایجاد راش هلیوتروپیک روی پلک و ادم دور چشم، راش ماکولار در صورت و در برآمدگی بند انگشت ایجاد می شود (راش گوترون).
• تب، بدحالی
• درد مفاصل
• کاهش وزن
• ممکن است دیسفاژی (بدلیل درگیری عضلات مخططفوقانی مری) رخ دهد.

تشخیص پلی میوزیت و درماتومیوزیت

• تشخیص با بیوپسی عضلانی غیر طبیعی داده می شود.
• EMG می تواند یک الگوی تشخیصی را نشان دهد.
• آنزیم های افزایش یافته: کراتینین کیناز (تا 50 برابر نرمال)، میوگلوبین، آلدولاز، LDH، گلوتامات، پیرووات
• درماتومیوزیت ممکن است بوسیلهٔ راشهای اختصاصی بدون یافته های عضلانی تشخیص داده می شود.
• ANA مثبت در 80% موارد.

درمان پلی میوزیت و درماتومیوزیت

• هدف درمان افزایش قدرت عضلانی می باشد
• پرونیزون – قطع درمان در صورتی که قدرت عضلانی در طی 3 ماه بهبود نیابد، ) (بیماران به استروئید پاسخ نمی دهند.

-D.M نسبت به PM بهتر جواب می دهد.

• ترکیبات سرکوب کنندهٔ ایمنی ممکن است برای کاهش دوز استروئیدها استفاده شوند:

آزاتیوپرین، متوتروکسات

• برخی بیماران بطور موقت به IVIG پاسخ می دهند
• کورتیکواستروئید موضعی
• فیزیوتراپی
• اجتناب از تماس با آفتاب

پیش آگهی / سیر بالینی پلی میوزیت و درماتومیوزیت

• علائم در طی هفته ها تا ماه ها پیشرفت می کند.
• درماتو میوزیت پیش آگهی بهتری دارد – بقای 5 ساله 80%
• مرگ بیشتر در اثر عوارض قلبی یا ریوی شامل اختلالات هدایتی، آریتمی، کاردیومیوپاتی اتساعی، بیماری بینابینی ریه، و اختلال عملکرد ریه رخ می دهند.
• افزایش بروز نئوپلازی ها: پستان، تخمدان، کولون، و ملانوما.
• بیماری خفیف تر بیمارانی که همزمان RA، SLE، اسکلرودرمی یا سندروم شوگرن دارند اتفاق می افتد.
• سایر عوارض شامل انقباض مفاصل و کلسیفیکاسیونهای زیر پوستی است.