آمیلوئیدوز اولیه چه بیماریای است؟ علایم و نشانههای آن چیست و چگونه تشخیص و درمان میشود؟
علتها و عوامل مستعدکننده آمیلوئیدوز اولیه
- اختلال سیستمیک با تجمع برگشت ناپذیر پروتئین آمیلوئید
- پروتئین آمیلیوئید مشتقی از قطعات زنجیره سبک ایمونوگلوبین می باشد این فیبریل ها منتشر شده و در بافتهای مختلف رسوب می کند (بعنوان مثال قلب، عضلات، زبان، کلیه)، جایگزین بافتهای دارای عملکرد نرمال می شود. بزرگ شدن بافتها و کاهش عملکرد صحیح آنها.
- هیچ علت مشخصی ندارد اما با اختلالات پلاسماسل همراهی دارد (مالتیپل میلوما)
تشخیص افتراقی آمیلوئیدوز اولیه
- آمیلوئیدوز درجه 2
- رسوب سایر پروتئینهای شبه آمیلوئید
- سارکوئیدوز
- هموکروماتوز
- ماتیپل میلیوما
- ماکروگلوبولینمی والدنشتروم
- آرتریت روماتوئید
- بدخیمی ها
اپیدمیولوژی آمیلوئیدوز اولیه
- اشخاص میانسال و مسن را درگیر می کند.
علایم و نشانه های آمیلوئیدوز اولیه
- خستگی و کاهش وزن
- افت فشار ارتوستاتیک
- برادی کاردی
- تظاهرات خاص ارگانها
-قلب: کاردیومیوپاتی محدود کننده، اختلالات هدایتی، آریتمی ها
– کلیه: RTA، سندرم نفروتیک
– عضلاتی اسکلتی: آرتریت، سندرم تونل کارپ، علامت «تودهٔ چربی شانه»
GI: زبان بزرگ، سو جذب (بدلیل انفیلتراسیون رودهٔ کوچک)، هپاتواسپلنومگالی با عملکرد نرمال کبد.
-عصبی: نوروپاتی اتونومیک، نوروپاتی محیطی
تشخیص آمیلوئیدوز اولیه
- بیوپسی از بافتهای درگیر تشخیصی است.
-با رنگ آمیزی congo red در نورپلاریزه به رنگ سبز با انکسار مضاعف دیده می شود.
– اسپیراسیون و آزمایش تودهٔ چربی شکمی ساده ترین روش است.
- قله های مونوکلونال در ادرار یا سرم
- تستهای اختصاصی ارگانهای درگیر: EKG، اکوکاردیوگرافی، U/A، LFT، EMG
درمان آمیلوئیدوز اولیه
- هیچ درمانی وجود ندارد
- پردنیزون، مل فالان، و یا کلشی سین ممکن است موثر باشد.
- پیوند سلول بنیادی تحت بررسی است.
- درمان حمایتی و درمان های اختصاصی ارگانها
- دیالیز / پیوند کلیه در نارسایی کلیه
- اجتناب از مصرف دیجیتال و بلوک کننده های کانال کلسیمی
پیش آگهی / سیر بالینی آمیلوئیدوز اولیه
- پیش آگهی ضعیف – بستگی به ارگانهای درگیر و بیماریهای همراه دارد.
- بیماران مبتلا به مالتیپل میلوما اغلب طی 1 سال فوت می شوند.
- درگیری های قلبی ممکن است آریتمی های تهدید کنندهٔ حیات و نارسایی قلبی ایجاد کند.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
کهنترین درختان جهان
" بث مون " عکاسی است که در سانفرانسیسکو زندگی می کند و بیش از 14 سال از عمرش را صرف شناسایی و عکاسی از قدیمی ترین درختان جهان کرده است. او به کشورها و سرزمین های دورافتاده سفر می کند تا از درختان قطور قدیمی تصاویر زیبایی را ثبت کند. او می…
مرگبارترین روز در تاریخ، چه روزی بود و چطور رخ داد؟
انسانهای راههای زیادی برای کشتن هم در طول تاریخ ابداع کردهاند: سلاحهای هستهای و زیستی ، بمبهای آتشزا، گلولهها، سرنیزهها، ایجاد قحطی عمدی و ...کاملا قطعی نیست، اما طبق بسیاری از روایتها مرگبارترین روز در تاریخ بشر در واقع نتیجه…
روشهای بد نشستن روی صندلی و شیوه نشستن سالم روی صندلی در محیط کار
در موقعیتهای مختلف یا در هنگام خستگی، روشهای مختلفی برای نشستن روی صندلی از سوی ما استفاده میشود که برای بدن مفید نیستند. برخی از این موارد عبارتند از:خم شدن روی صندلی: وقتی روی صندلی خمیده میشوید، ستون فقرات شما به درستی حمایت…
آیا واقعا سرم حقیقت وجود دارد؟ چطور کار میکند؟
انسانها از زمان امپراتوری روم میدانستند که ما در حالی که تحت تأثیر چیزی باشیم، صادقانهتر و راحتتر سخن میٰگوییم. این همان جایی است که ایده اصطلاح «سرم حقیقت» از آن سرچشمه میگیرد.سرم حقیقت به تعدادی از داروهای تغییر دهنده ذهن اشاره…
هنرمندی با این تصاویر جالب پیش چشم ما مجسم کرده که اگر 10 بنای تاریخی و اسطورهای معروف، سالم و…
یکی از جالبترین چیزها در مورد مطالعه تاریخ، یادگیری چیزهای شگفتانگیزی است که نیاکان ما ایجاد کردهاند. اما برخی از یادگارهای آنها از بین رفتهاند و فقط ویرانههای آنها باقی هستند و در مواردی همین ویرانهها هم نیستند و فقط توصیفهای متنی…
در جریان قرار و ملاقات (برای انتخاب همسر) چه آداب معاشرت و نکاتی را باید رعایت کنیم؟
آداب قرار ملاقات به مجموعهای از رفتارها و انتظارات قابل قبول اجتماعی اشاره دارد که معمولاً هنگام قرار ملاقات رعایت میشود. در اینجا چند دستورالعمل کلی وجود دارد که باید در نظر داشته باشید:وقتشناس باشید: به موقع برسید یا به طرف دیگر…