آمیلوئیدوز اولیه چه بیماریای است؟ علایم و نشانههای آن چیست و چگونه تشخیص و درمان میشود؟
علتها و عوامل مستعدکننده آمیلوئیدوز اولیه
- اختلال سیستمیک با تجمع برگشت ناپذیر پروتئین آمیلوئید
- پروتئین آمیلیوئید مشتقی از قطعات زنجیره سبک ایمونوگلوبین می باشد این فیبریل ها منتشر شده و در بافتهای مختلف رسوب می کند (بعنوان مثال قلب، عضلات، زبان، کلیه)، جایگزین بافتهای دارای عملکرد نرمال می شود. بزرگ شدن بافتها و کاهش عملکرد صحیح آنها.
- هیچ علت مشخصی ندارد اما با اختلالات پلاسماسل همراهی دارد (مالتیپل میلوما)
تشخیص افتراقی آمیلوئیدوز اولیه
- آمیلوئیدوز درجه 2
- رسوب سایر پروتئینهای شبه آمیلوئید
- سارکوئیدوز
- هموکروماتوز
- ماتیپل میلیوما
- ماکروگلوبولینمی والدنشتروم
- آرتریت روماتوئید
- بدخیمی ها
اپیدمیولوژی آمیلوئیدوز اولیه
- اشخاص میانسال و مسن را درگیر می کند.
علایم و نشانه های آمیلوئیدوز اولیه
- خستگی و کاهش وزن
- افت فشار ارتوستاتیک
- برادی کاردی
- تظاهرات خاص ارگانها
-قلب: کاردیومیوپاتی محدود کننده، اختلالات هدایتی، آریتمی ها
– کلیه: RTA، سندرم نفروتیک
– عضلاتی اسکلتی: آرتریت، سندرم تونل کارپ، علامت «تودهٔ چربی شانه»
GI: زبان بزرگ، سو جذب (بدلیل انفیلتراسیون رودهٔ کوچک)، هپاتواسپلنومگالی با عملکرد نرمال کبد.
-عصبی: نوروپاتی اتونومیک، نوروپاتی محیطی
تشخیص آمیلوئیدوز اولیه
- بیوپسی از بافتهای درگیر تشخیصی است.
-با رنگ آمیزی congo red در نورپلاریزه به رنگ سبز با انکسار مضاعف دیده می شود.
– اسپیراسیون و آزمایش تودهٔ چربی شکمی ساده ترین روش است.
- قله های مونوکلونال در ادرار یا سرم
- تستهای اختصاصی ارگانهای درگیر: EKG، اکوکاردیوگرافی، U/A، LFT، EMG
درمان آمیلوئیدوز اولیه
- هیچ درمانی وجود ندارد
- پردنیزون، مل فالان، و یا کلشی سین ممکن است موثر باشد.
- پیوند سلول بنیادی تحت بررسی است.
- درمان حمایتی و درمان های اختصاصی ارگانها
- دیالیز / پیوند کلیه در نارسایی کلیه
- اجتناب از مصرف دیجیتال و بلوک کننده های کانال کلسیمی
پیش آگهی / سیر بالینی آمیلوئیدوز اولیه
- پیش آگهی ضعیف – بستگی به ارگانهای درگیر و بیماریهای همراه دارد.
- بیماران مبتلا به مالتیپل میلوما اغلب طی 1 سال فوت می شوند.
- درگیری های قلبی ممکن است آریتمی های تهدید کنندهٔ حیات و نارسایی قلبی ایجاد کند.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
۲۰ برنده عکاسی از طبیعت در سال ۲۰۲۲ در مسابقه عکاسی IPA
جوایز بین المللی عکاسی (IPA) در سال 2022 بار دیگر از مجموعهای خیره کننده از عکس های طبیعت پردهبرداری کرد که قلب و ذهن بینندگان در سراسر جهان را تسخیر کرده است. این تصاویر برنده استثنایی ما را به قلمروهای مسحورکننده طبیعت منتقل میکنند،…
عکسهای جالبی که مردم را در «گوگل مپ» به راستی شگفتزده کرده است!
گوگل مپ راه خوبی است برای آشنایی با شهرهای نامآشنا و یا دورافتادهترین نقاط جهان. اما هر از چند گاهی در گوگل مپ، عکسهایی پیدا میشود که توجیهشان دشوار است یا بسیار خندهدار و جالب هستند.این پست مجموعهای است از این عکسها:دورهمی…
اگر در زمان این شخصیتهای معروف مجله تایم وجود داشت و قرار بود روجلد شماره شخصیت سال شوند!
مجله تایم یک نشریه خبری هفتگی معروف است که طیف گستردهای از موضوعات از جمله سیاست، رویدادهای جهانی، علم، فناوری، سرگرمی و غیره را پوشش میدهد. اولین بار در سال 1923 منتشر شد و از آن زمان به یکی از تأثیرگذارترین و شناخته شدهترین مجلات در…
وقتی به رویدادهای تاریخی مهم و مکانهای مشهور از زاویه دید متفاوتی بنگریم (گالری عکس)
همیشه زاویه دید خیلی مهم است. ما در مورد برخی از رخدادهای مهم تاریخ، همیشه یک یا چند عکس شاخص در ذهنمان است، در صورتی که همان عکسها پشت صحنههای جالبی داشتهاند که از آنها غافل شدهایم.به صورت مشابهی روتینترین عکسهای از بناهای مشهور،…
تخیل: تصور کنید که یک موجود هوشمند فرازمینی از زمین بازدید میکرد و در اینستاگرام پست به سبک…
ما نمیدانیم که هیچ وقت بیگانگانی که میگویند اینقدر وجودشان محتمل است، از زمین بازدید خواهند کرد یا آیا آشکارا رخ خواهند نمود یا نه.فعلا در حد داستانهای علمی تخیلی به قضیه نگاه میکنیم.اما تصور کنید که یک موجود هوشمند فرازمینی…
عمو حاجی -کثیفترین مرد جهان- چند ماه پس از نخستین حمام برای اولین بار در ۶۰ سالگی، سال پیش درگذشت!
عمو حاجی (۱۹۲۸–۲۰۲۲) مردی ایرانی بود که بیش از ۶۰ سال به حمام نکردن شهرت داشت. عمو حاجی نام واقعی او نبود بلکه لقبی بود که به این فرد مسن داده میشد. او در روستای دژگاه فارس در آلونک و چالهای در زمین زندگی میکرد.از آنجایی که او…