اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی چه بیماریای است؟ علایم و نشانههای آن کدامند؟ تشخیص و درمان آن به چه صورت است؟
علتها و عوامل مستعدکننده اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- بیماری اتوایمیون که با آسیب عروقی به پوست، ریه، GI و کلیه ها مشخص می شود باعث انقباض عروق، ایسکمی، رسوب کلاژن و فیبروز (اسکلروز) پوست و ارگانهای داخلی می شود.
- تماس با سیلیس، PVC، بنزن و تولوئن ممکن است مستعد کننده باشند.
- اشکال مختلف بیماری شامل درگیری احشا بدون درگیری پوست، آسیب سریع پوست و ارگانها، سندرم CREST (کلسینوز، پدیدهٔ رینود، اختلال حرکت مری، اسکلروداکتیلی، تلانژکتازی)
تشخیص افتراقی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- اسکلروز پوستی محدود
- اسکلروز سیستمیک منتشر
- اسکلروز سیستمیک اسکلرودرمی
- بیماری مختلط بافت همبند
- فاشئیت ائوزیتوفیلی
- سندرم همپوشانی
- آمیلوئیدوز
- اسکلروز ناشی از دارو (بلئومایسین، پنتازوسین، روغن سمی)
اپیدمیولوژی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- با HLA – DR59 ارتباط دارد (فیبروز ریه)
- در همهٔ نژادها دیده می شود.
- درگیری زنان مردان (1: 3)
- شیوع جهانی در تمام نژادها
علایم و نشانه های اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- پدیدهٔ رینود: اسپاسم عروقی در مواجهه با سرما (دست و پای سرد)
- تنگی نفس فعالیتی، سرفه
- پوست سفت و خشکیده
- چشم و دهان خشک
- محدودیت اکستانسیون و فلکسیون و زخم شدن انگشتان
- صاف شدن پوست در مراحل آخر بیماری
- آترالژی، پلی آرتریت
- ازوفاژیت ناشی از ریفلاکس
- درد شکم، آروغ
تشخیص اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- انگشتان اسکلرودرماتوز در هر دو دست به اضافه درگیری های زیر: پروگزیمال به مفصل MCP اندام، صورت، گردن، سینه یا شکم
- دو تا از این موارد: اسکلرداکتیلی، اسکار Pitting / از دست رفتن نرمی انگشتان، فیبروز دو طرفه ریه
- بیوپسی پوست ممکن است مفید باشد
- آنتی بادی های ضد توپوایزومراز
- آنتی بادی ضد سانترومر در 60% موارد سندرم CREST
درمان اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- درمان بر اساس تظاهرات بیماری
-اسکلروز پوست ممکن است با دی – پنی سیلامین بهبود یابد
– غربالگری و درمان ازوفاژیت ناشی از رفلاکس
– درمان افزایش فشار خون ریوی
– التهاب ریه: سیکلوفسفامید + استروئیدها
– بیماری کلیه: مهار کننده های ACE
– پدیدهٔ رینود: بلوک کننده های کانال کلسیم، نیترات ها، سیلدنافیل
پیش اگهی / سیر بالینی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- 75% بقای 10 ساله
- بیماری محدود پیش آگهی بهتری دارد: اسکلروز محدود به دست و پا، سندرم CREST، افزایش فشار خون ریوی
- بیماری منتشر: درگیری وسیع پوست با خطر بیشتر بیماری کلیه، ریه و قلب
- گانگرن انگشتان در سیگاری ها رخ می دهد.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
هوش مصنوعی یکی از تخیلهای کودکی ما را تصویرسازی کرد: کشتزارهایی از همه چیز: بستنی قیفی –…
شاید سریال کارتونی پینوکیو باعثش شد. شاید هم نه! در آن قسمت دلپذیر و خاطرهانگیز، روباه مکار و گربه ننه، پینوکیو را فریفتند تا سکه خود را بکارد تا درختی از سکه بروید و بتواند سکههای بیشمار برداشت کند.سالها از آن زمان گذشته، الان هم…
Fotomat: یادآوری غرفههای پردازش عکس دهه 1980 آمریکا که با خودرو از کنار آنها میگذشتند و فیلم…
در دوران قبل از عکاسی دیجیتال و آپلود آسان عکسها (در این دومی شک دارم که فعلا در ایران ساده باشد!)، یک راه حل جذاب و نوآورانه برای ظاهر کردن فیلمهای آنالوگ وجود داشت: Fotomat.در طول دهه 1980، این غرفههای پردازش عکس در سراسر آمریکا،…
این هنرمند با خلاقیتهای خوب خیابانهای پر از کسالت و یکنواختی را زیبا کرده و یک لحظه لبخند بر لب…
خیابانهای پر از سر و صدا و چهرههای خمو، خیابانهایی با تزئینات و پیامهای فوقالعاده تکراری، خیابانهایی که زحمت با شادیهای اندک مردم شریک میشوند و مردم را یک آن با هم میکنند. این است توصیف شاید بدبینانه خیابانهای ما.ما واقعیت این…
جوزف ساموئل: مردی که نمیتوانست به دار آویخته شود!
جوزف ساموئل یک جنایتکار بزرگ بود نبود، فقط از منازل سرقت میکرد. در وهله اول،هیچ چیز قابل توجهی دیگری در مورد زندگی او جالب نبود. با این حال، وقتی قرار شد او را اعدام کنند، همه چیز عجیب و غریب شد.جوزف ساموئل در سن چهارده سالگی در سال…
عکسهایی که جادوی پرسپکتیو را نشان میدهند
عکاسی به نام هوگو سوئیساس، یک عکاس خلاق مستقر در لیسبون پرتغال است. او از دوربین و مغزش برای فریب چشم بینندگان عکسهایش استفاده میکند. او کاملاً خودآموخته، اشیاء روزمره را در صحنههایی که به نظر نمیرسد متعلق به آنها هستند، قرار میدهد، و…
لوگوهای جالب و دیدنی بر اساس ابرقهرمانان و تبهکاران محبوب که این طراح ایجاد کرده
طراح گرافیک، سرگئی کرمانوف، طرحهای لوگوی برخی از محبوبترین ابرقهرمانان، تبهکاران و دیگر شخصیتها را ایجاد کرده که تایپوگرافی را به طرز شگفتآوری در خود جای دادهاند.«برای من جالب بود که تصاویر شخصیتها را با متن نوشتههایشان ترکیب…