بحران کلیوی اسکلرودرمی و شیوه درمان آن

اسکلروز سیستمیک (اسکلرودرمی) یک بیماری بافت همبند با علت ناشناخته (ایدیوپاتیک) است که باعث ایجاد التهاب و فیبروز پوست و اعضای داخلی (قلب، ریه‌ها، و دستگاه گوارش) می‌شود. ممکن است ضایعات داخل عروقی تکثیر شونده منجر به محو شدن مجاری داخلی عروق و ایسکمی کلیه شوند که با پرفشاری شدید خون، افزایش فعالیت رنین، آنژیوتانسین II، و آلدوسترون همراه است. ممکن است در موارد شدید کم‌خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک نیز رخ دهد. نارسایی کلیوی الیگوریک حاد یا فشار خونی که سریعاً رو به وخامت می‌گذارد در بستر اسکلرودرمی زمینه‌ای از لحاظ بالینی به بحران کلیوی اسکالرودرمی معروف است.

بروز سالیانه بحران کلیوی در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی در حدود ۷ تا ۱۰ درصد است که عمدتاً در مبتلایان به بیماری گسترده دیده می‌شود نه آنهایی که دچار اسکلرودرمی پوستی موضعی بسیار محدودتر هستند. بروز بحران کلیوی با شدت درگیری پوستی و جمع شدگی مفصل افزایش می‌یابد و اغلب در اوایل سیر بیماری (در عرض یک یا دو سال اول پس از تشخیص) رخ می‌دهد. چون ممکن است این درگیری در اوایل سایر بیماری یا حتی قبل از تشخیص بالینی اسکلرودرمی رخ دهد بالینگران باید نسبت به این احتمال هشیار باشند.

به نظر می‌رسد سامانهٔ رنین – آنژیوتانسین نقش مهمی در پیشرفت بیماری ایفا می‌کند گرچه هنوز هیچ عامل آغازگری یافت نشده است. پیش‌بینی کننده‌های بالینی بحران کلیوی قریب الوقوع عبارتند از: کم‌خونی جدید، یافته‌های پوستی سریعاً رو به وخامت، و درگیری قلبی، در حال حاضر هیچ آزمایش سرم شناختی قابل توصیه از لحاظ بالینی وجود ندارد که به طور قابل اطمینان بحران کلیوی را پیش‌بینی کرده یا تشخیص آن را اثبات نماید. نمونه‌برداری از کلیه ممکن است نشان دهندهٔ ضخیم شدگی انتیما، تکثیر سلول اندوتلیوم، و ادم باشد. در شریانچه آوران ممکن است نکروز فیبرینوئید همراه با تجمع داخل عروقی فیبرین که به داخل گلومرول گسترش می‌یابد و اغلب با روی هم خوابیدگی ناشی از ایسکمی همراه است رخ دهد. ظاهر پوست پیازی کلاسیک در شریان‌های بزرگ‌تر در بیماری مزمن رخ می‌دهد.

قبل از ظهور مهار کننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین و دیالیز خونی، بحران کلیوی حتی با رژیم‌های چند دارویی ضد فشار خون تقریباً بلاستثنا کشنده بود و علت عمده مرگ و میر در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی محسوب می‌شد. اگر بحران کلیوی اسکلرودرمی قبل از برقراری نارسایی پیشرفتهٔ کلیه تشخیص داده شود مهار آنزیم مبدل آنژیوتانسیون ممکن است کاهش عملکرد کلیوی را متوقف ساخته یا حتی معکوس گرداند. برخی متخصصان ادامه مهار کننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین را حتی در صورت کاهش عملکرد کلیه و ضرورت دیالیز موقت توصیه می‌کنند؛ توجیه آنها افزایش شانس بهبود کلیه حتی پس از دیالیز موقت حین ادامه درمان است. با ظهور مهار کننده‌های آنزیم مبدل آنژیوتانسین میزان مرگ و میر بحران کلیوی اسکلرودرمی از نزدیک به ۹۰ درصد به حدود ۱۰ درصد رسیده است.