بیماریهای میلوپرولیفراتیو – پلی سمیتی ورا – ترومبوسیتوز اساسی و CML – علایم ، تشخیص و درمان
علتها و عوامل مستعدکننده بیماریهای میلوپرولیفراتیو
- اختلالات سلولهای پیشساز چند ظرفیتی خونساز که باعث تولید بیش از حد سلولهای خونی میشود.
- بر اساس کلونی غیر طبیعی غالب طبقهبندی میشود.
– پلی سمیتی ورا (PV): افزایش RBC
– ترومبوسیتوز اساسی (ET): افزایش پلاکتهای غیرطبیعی
– لوکمی میلوژن مزمن (CML): افزایش WBC (وجود کروموزوم فیلادلفیا)
– میلوفیبروز ایدیوپاتیک (IM): کاهش همه ردههای سلولی
تشخیص افتراقی بیماریهای میلوپرولیفراتیو
- PV: هیپوکسی (پلی سایتمی
سیگاریها)، سندرم Gaisbock، بیماریهای کلیوی، کبدی، سندرمهای پارانئوپلاستیک (فئوکروموسایتوم،
سرطان سلول کلیه، هپاتوم)، آندورژنهای اگزون.
- Sepsis: ET، اسپلنوکتومی، شرایط التهابی
- CML: واکنش لوکوموئید، لوسمی نوتروفیلی مزمن، لوسمی حاد
- IM: آنمی آپلاستیک، سرطانهای متاستاتیک، عفونت، SLE، لوسمی غیر لوسمیک.
اپیدمیولوژی بیماریهای میلوپرولیفراتیو
- در بالغین ۶۰-۴۰ سال
علایم و نشانههای بیماریهای میلوپرولیفراتیو
- بیشتر بیماران بدن علامت هستند.
- PV: ترمبوز وریدهای داخل شکمی: اسپلنومگالی وسیع، خارش، سرگیجه، وزوز گوش، سر درد، اختلال دید، HTIN، ایسکمی انگشتان
- ET: نشانههای خونریزی (پلاکتهای غیر طبیعی) و ترمبوز (پلاکتهای بسیار زیاد)، انسداد میکروواسکولار، اسپلنومگالی خفیف.
- CML: علائم عمومی (خستگی، ضعف، کاهش وزن، بی حالی)، اسیلنومگالی، درد / توده در LUQ، عفونتهای متعدد، خونریزی / ترومبوز، لوکوستاز و سندرمهای انسداد عروق (ترمبوزهای وریدی، CVA و ML) سیری زودرس.
- IM: هیاتواسپلنومگالی، علایم آنمی / ترومبوسیتوپنی / نوتروپنی.
تشخیص بیماریهای میلوپرولیفراتیو
- CBC کلید تشخیص است چون اکثر بیماران در ابتدا بدون علامتند.
- بیوپسی / آسپیراسیون مغز استخوان برای رد لوسمی حاد لازم است.
- Pv: افزایش توده RBC، اشباع اکسیژن نرمال، اسپلنومگالی،
- ET: پلاکت بزرگتر از در دو نوبت با تودهٔ RBC طبیعی، فیبروز مغز استخوان، اسیلنومگالی، عدم وجود کروموزوم فیلادلفیا
- CML: جابجایی (۲۲، ۹)t bcr، وجود کروموزم فیلادلفیا، افزایش WBC، (بازوفیلها، ائوزینوفیلها، PMN و مونوسیتها) کاهش آلکالین فسفاتازلوکوسیتی (LAP).
- IM: آنمی، ترومبوسیتوپنی، سلولهای قطره اشکی، RBC هستهدار، آسپیراسیون مغز استخوان خشک. اسپلنومگالی، ناهنجاریهای اتوایمون (تست کومبس مثبت, ANA, RT)
درمان بیماریهای میلوپرولیفراتیو
- PV: فلبوتومی، PUVA برای خارش، کموتراپی (عوامل آلکیله کننده، آناگریلید، IFN- )
- ET: هیدروکسی اوره، آناگریلید برای کاهش پلاکتها، آسپرین با دوز کم
- CML: درمان جدید مهارکننده تیروزین کیناز STI517-bcr-abL (Gleevee)، IFN- ، کموتراپی ترکیبی، اسپلنکتومی
- IM: پیوند آلوژن مغز استخوان، آلوپورینول برای کم کردن اسیداوریک، هیدروکسی اوره برای ارگانومگالی، IFN-
پیش آگهی / اسیر بالینی بیماریهای میلوپرولیفراتیو
- PV: ممکن است خیلی وخیم نباشد یا منجر به میلوفیبروز / الوسمی شود.
- ET: ندرتاً به لوسمی حاد پیشرفت میکند همیشه با خطر ترومبوز همراه است بیماران جوانتر ( 40 سال) ممکن است نیاز به درمان نداشته باشند.
- CML: متوسط بقا ۴ سال، سه مرحله بیماری – فاز مزمن ( ۵٪ بلاستها)
_ فاز تسریع یافته: هپاتواسپلنومگالی با آنمی پیشرونده و ترومبوسایتوپنی ( ۳۰٪ بلاست)
_ بحران بلاست: لوسمی میلوژن حاد اساسی کوتاه ( ۳۰٪ بلاست)
- IM: متوسط بقا ۵ سال است، مستعد عفونتهای ریوی هستند.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
بهترین سایتها برای پیدا کردن کتابهایی که با سلیقه شما جور هستند
آیا میخواهید از مطالعه کتاب لذت ببرید؟ در اینجا سایتهایی را به شما معرفی میکنیم که کتابهایی خوبی بر مبنای مطالعات لذتبخش قبلی به شما توصیه میکنند.هیچ چیز دلهره آورتر از رفتن به یک کتابفروشی بدون فهرست خرید نیست. شما کلی وقت…
تصاویر تخیلی از سلبریتیها در حال خواب – اما چرا اصلا میخوابیم؟!
خواب یک فرآیند فیزیولوژیک اساسی است که برای عملکرد صحیح بدن و ذهن ما ضروری است. اگرچه هدف دقیق خواب به طور کامل شناخته نشده است، دانشمندان چندین نظریه برای توضیح اینکه چرا ما میخوابیم ارائه کردهاند. برخی از دلایل اصلی مهم بودن خواب:…
مورد عجیب بیمار M: مردی که گلولهای به سرش خورد و بعد همه چیز را وارونه میدید!
بر اساس گزارش موردی که به تازگی منتشر شده است، یکی از منحصر به فردترین و عجیبترین موارد آسیب مغزی در تاریخ شرح داده شده: این مورد با نام مستعار بیمار M، نامیده میشود که در سال ۱۹۳۸ در جریان جنگ داخلی اسپانیا به سرش گلوله خورد و بعد آن…
روشهای بد نشستن روی صندلی و شیوه نشستن سالم روی صندلی در محیط کار
در موقعیتهای مختلف یا در هنگام خستگی، روشهای مختلفی برای نشستن روی صندلی از سوی ما استفاده میشود که برای بدن مفید نیستند. برخی از این موارد عبارتند از:خم شدن روی صندلی: وقتی روی صندلی خمیده میشوید، ستون فقرات شما به درستی حمایت…
سازههای و کارهای مهندسی کارا، زیبا و شگفتآور از سراسر دنیا
ساختن سازه مهندسی مسلما فقط به معنی ساختن چیزی کارا نیست. بلکه باید زیبایی سازه و تباین آن با محیط اطراف و ابعاد انسانی و فرهنگی آن در نظر گرفته شود. در ضمن امکان توسعه آن در آینده مد نظر قرار گیرد و همچنین چه بهتر که دوستدار محیط زیست…
در جریان قرار و ملاقات (برای انتخاب همسر) چه آداب معاشرت و نکاتی را باید رعایت کنیم؟
آداب قرار ملاقات به مجموعهای از رفتارها و انتظارات قابل قبول اجتماعی اشاره دارد که معمولاً هنگام قرار ملاقات رعایت میشود. در اینجا چند دستورالعمل کلی وجود دارد که باید در نظر داشته باشید:وقتشناس باشید: به موقع برسید یا به طرف دیگر…
سلام با بیماری ETتا چه مدت یا چند سال باید هیدروکسی اوره مصرف کرد.زمان طول عمر بیماران مبتلا به ETچند سال است