پاژه چه بیماریای است؟ علایم و نشانههای آن کدام هستند؟ تشخیص و درمان آن
علتها و عوامل مستعدکننده پاژه
- بیماری تخریب وسیع استخوانی و بازسازی از هم گسیخته و نامناسب
- این بیماری با یک دورهٔ بازجذب استئوکلاستیک استخوان شروع می شود و به دنبال آن یک دوره استخوان سازی رخ می دهد که به طور خالص باعث افزایش تودهٔ استخوان می گردد.
- استخوان جدید به شکل نامناسب و بی نظم ساخته می شود بنا بر این ثبات کافی را ندارد و باعث دفورمیتی استخوان و شکستگی مکرر می شود.
- علت ناشناخته است ولی ممکن است در اثر عفونت پارامیکسو ویروس باشد.
تشخیص افتراقی پاژه
- مالتیپل میلوما
- سارکوم استئوژنیک
- فیبروز کیستیک استخوان
- سرطان متاستازی استخوان Fibrogenesis imperfecta ossium
- هایپرپاراتیروئیدیسم
اپیدمیولوژی پاژه
- بیشتر در میانسالی و کهنسالی رخ می دهد.
- فاکتورهای ژنتیک: در بیش از 25% اعضا خانوادهٔ بیمار احتمال ایجاد بیماری وجود دارد.
- ضایعات تک استخوانی نسبتا شایع است، ضایعات چند استخوانی (بیماری پاژه واقعی) نادر است.
علایم و نشانه های پاژه
- اغلب موارد خفیف و یا بدون علامت است، به طور اتفاقی کشف می شود.
- معمولا با درد شروع می شود و شایعترین شکایت بیماران است که عموما محدود به استخوان (های) درگیر است.
- جمجمه، فمور، تیبیا، لگن و هومروس شایعترین محل های درگیر هستند.
- ممکن است با DJD، شکستگی، درگیری عصبی خود را نشان دهد.
- جمجمه: رشد زیاد استخوانی، (برجستگی پیشانی) ممکن است باعث بزرگ شدن سر و سردرد منجر شود.
- ممکن است تورم قدام فمور و یا تیبیا دیده شود، کیفوز.
- ممکن است کری، وز وز گوش، سرگیجه و فلج اعصاب کرانیال رخ دهد (در اثر فشار بر اعصاب به علت بزرگ شدن استخوان ها)
تشخیص پاژه
- X-Ray: اغلب تشخیص دهنده است، ترابکولهای خشن، متراکم، شکستگیهای متعدد، و کورتکس تغییر شکل یافته استخوان.
- اسکن استخوان حساسترین تست برای شناسایی ضایعات استخوانی است، ممکن است قبل از آشکار شدن تظاهرات بالینی یا رادیوگرافیک بیماری ضایعات را نشان دهد.
- بیوپسی استخوان به شناسایی پاژه از متاستاز استخوانی کمک می کند.
- بافت شناسی: ترابکولهای نا منظم پهن، معکوس شدن خطوط سیمان استخوان، فعالیت استئوکلاستی و بافت فیبروز عروقی بین ترابکولها
- افزایش آلکالین فسفاتاز سرم
- افزایش دفع ادراری هیدروکسی پرولین
- معمولا سطح کلسیم و فسفر سرم نرمال است.
درمان پاژه
- هدف اصلی درمان کاهش درد است بنا بر این بیشتر بیماران بدون علامت درمان نمی شوند.
- هدف درمان کاهش فعالیت استئوکلاستها – بیس فسفوناتها (اتیدرونات، پامیدرونات، آلندرونات، تیلودرونات و ریز درونات)
-کلسی تونین نازال یا زیر پوستی
– نیترات گالیوم
- NSAID و استامینوفن
- جراحی: تعویض مفصل، ثابت کردن شکستگیهای پاتولوژیک، استئوتومی
- باید بیماران در خطر خونریزی قبل از جراحی (مثل آرتروپلاستی) به طور کافی درمان شوند زیرا استخوان هایپرواسکولاریزه به راحتی و به شدت خونریزی خواهد کرد.
پیش آگهی / سیر بالینی پاژه
- اکثر موارد خفیف است
- آرتریت اغلب در مفاصل استخوانهای درگیر ایجاد می شود.
- تومورهای استخوانی در بیماران دچار پاژه شایع تر است.
-استئوسارکوما شایعترین تومور ایجاد شونده است.
– اغلب در لگن، هومروس، فمور و جمجمه شکل می گیرد.
– با درد ناگهانی و شدید استخوان، تورم و افزایش آلکالین فسفاتاز مشخص می شود.
– سارکومها پیش آگهی ضعیف دارد – بقای بلند مدت کمتر از 20%
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
تاریخچه جذاب تلفنهای خودرو با مرور عکسهای قدیمی دهه 1940 تا 1980
ماشین و تلفن، زمانی دو اختراع پیشگامانه بودند. جالب است که این دو تنها یک دهه از یکدیگر جدا بودند. خودرو و تلفن به ترتیب در سالهای 1885 و 1875 اختراع شده بودند. اما اگر فیلمهای قدیمی را دیده باشید میدانید که خیلیها پیشتر از موبایلهای…
کسانی که توهم خاص و عجیبی دارند: ما از ستارههای دیگر آمدهایم و فرازمینی هستیم! پدیده Starseed
ممکن است خیلی احمقانه به نظر برسد. اما افرادی هستند که معتقدند از سایر سیارات به زمین آمدهاند تا به شفای سیاره زمین کمک کنند و بشریت را به «عصر طلایی» هدایت کنند و به دورهای از خوشبختی، شکوفایی و موفقیت برسانند!جستجوی اینترنتی این…
انگار این شخصیتهای تاریخی و اسطورهای همین الان عکس گرفتهاند! استفاده از هوش مصنوعی برای بازسازی…
ما بسیاری از شخصیتهای تاریخی را تنها به صورت طراحیهای محو و مجسمهها و سردیسها را دیدهایم. حالا تصور کنید که این شخصیتها دوباره زنده میشدند و با آرایش صورت و مو و ریش امروزی و لباسهای مدرن به عکاسخانه میرفتند.این کاری است که یک…
اگر در زمان این شخصیتهای معروف مجله تایم وجود داشت و قرار بود روجلد شماره شخصیت سال شوند!
مجله تایم یک نشریه خبری هفتگی معروف است که طیف گستردهای از موضوعات از جمله سیاست، رویدادهای جهانی، علم، فناوری، سرگرمی و غیره را پوشش میدهد. اولین بار در سال 1923 منتشر شد و از آن زمان به یکی از تأثیرگذارترین و شناخته شدهترین مجلات در…
نمونههایی از بازسازی و دکوراسیون جدید خانه که میتوانند الگویی برای ما باشند
به سبب نوع معماری، خانههای ما معمولا خیلی زود دمده یا به اصطلاح کلنگی میشوند. شرکتهای بازسازی خانه مدتی است بسیار زیاد شدهاند.اما شک و تردید زیادی در مورد میزان کارایی بسیاری از آنها وجود دارد. برخی از آنها اصلا به تقویم کاری متعهد…
مورد عجیب بیمار M: مردی که گلولهای به سرش خورد و بعد همه چیز را وارونه میدید!
بر اساس گزارش موردی که به تازگی منتشر شده است، یکی از منحصر به فردترین و عجیبترین موارد آسیب مغزی در تاریخ شرح داده شده: این مورد با نام مستعار بیمار M، نامیده میشود که در سال ۱۹۳۸ در جریان جنگ داخلی اسپانیا به سرش گلوله خورد و بعد آن…