ترومبوسیتوپنی آلوایمن (الوایمیون) چیست؟

ترومبوسیتوینی آلوایمن نوزادی هنگامی بروز می‌کند که مادر از لحاظ یک آلوآنتی‌ژن پلاکتی غیرشایع (اغلب PI^A2 موجود بر gpIIIa) هوموزیگوت باشد و جنین هاپلوتایپ HPA-1a) PI^A1 که از پدر به او رسیده) را عرضه دارد. نحوهٔ ایجاد ترومبوسیتوپنی الوایمن مشابه مکانیسمی است که طی آن حساسیت به (Rh(D سبب بروز بیماری همولیتیک در نوزاد می‌شود. بیمار طی اولین حاملگی با آنتی‌ژن 1^a-HPA مواجه می‌شود و در حاملگی‌های دوم به بعد عیار بالایی از پادتن IgG علیه 1^a-HPA تولید می‌کند. این پادتن‌ها از جفت عبور می‌کنند با پلاکت‌های جنینی 1^a-HPA مثبت واکنش نشان می‌دهند و سبب تخریب محیطی پلاکت‌ها توسط تشکیلات رتیکولوآندوتلیال می‌شوند. ترومبوسیتوپنی آلوایمن نوزادی ممکن است شدید باشد اما این امر الزاماً پیش‌بینی کننده بروز خون‌ریزی در رحم هنگام زایمان یا روزهای نخست زندگی نیست. برای درمان خون‌ریزی و بازگرداندن تعداد پلاکت‌ها به حد طبیعی از پلاکت‌های مادری (فاقد 1^a-HPA) و ایمونوگلوبولین وریدی استفاده می‌شود.

ترومبوسیتوینی آلوایمن هم‌چنین ممکن است در بزرگسالان پس از تزریق خون بروز کند (پورپورای پس از تزریق خون posttransfusion purpura). هم‌چون حالت نوزادان، این حالت نیز به علت مواجهه با آلوآنتی‌ژن پلاکتی شایعی نظیر 1^a-HPA که در پلاکت‌های خود بیمار وجود ندارد ایجاد می‌شود. این اختلال اغلب پس از تزریق گویچه‌های قرمز خون یا پلاکت در زنانی که از لحاظ 1^a-HPA هموزیگوت هستند و در نتیجه حاملگی قبلی نسبت به 1^a-HPA آلوایمونیزاسیون پیدا کرده‌اند ایجاد می‌شود. در موارد نادرتری اختلال مزبور در بیمارانی به وجود می‌آید که به دلیل ترانسفوزیون قبلی دچار آلوایمونیزاسیون شده‌اند.

بیش از ۹۵٪ دهندگان خون، 1^a-HPA را عرضه می‌کنند و پلاکت‌ها 1^a-HPA را منتشر می‌سازند در نتیجه حتی فراورده‌های گویچه‌های قرمز حاوی مقادیر ناچیزی پلاکت دارای 11^a-HPA هستند. پاسخ یادآور نسبت به فرآورده‌های خون سبب تخریب باقی مانده پلاکت‌های دهنده و حتی تخریب پلاکت‌های اصلی خود بیمار که آلوآنتی‌ژن 1^a-HPA را عرضه نکرده‌اند می‌شود. فیزیوپاتولوژی این جنبه از پورپورای پس از ترانسفوزیون روشن نیست، هرچند شواهد حاکی از آن است که پلاکت‌های اصلی بیمار ممکن است بـه طور غیراختصاصی توسط تشکیلات رتیکولوآندوتلیال یا جذب 1^a-HPA بر روی پلاکت‌های میزبان تخریب شوند. هم‌چون نوزادان این نوع بیماران نیز با ایمونوگلوبولین وریدی درمان می‌شوند و هرگونه ترانسفوزیون بعدی باید از دهنده‌های هموزیگوت 1^a-HPA انجام شود. هرچند 1^a-HPA شایع‌ترین علت ترومبوسیتوپنی آلوایمن است اما آلوآنتی‌ژن‌های پلاکتی دیگری یافت شده است که سبب این سندرم بالینی می‌شوند (جدول 3-53).

ترومبوسیتوپنی در نوزادان ممکن است بر اثر ITP مادری نیز ایجاد شود. پادتن‌های ضد پلاکت غالباً پادتن‌های IgG هستند که می‌توانند از جفت عبور کرده و سبب بروز ترومبوسیتوپنی در جنین شوند. با این حال ترومبوسیتوپنی نوزادی شدید به ندرت همراه با ITP مادری دیده می‌شود و در کمتر از ۱۰٪ افراد در معرض خطر بروز می‌کند، هرچند برخی شواهد حاکی از ان است که میزان بروز ترومبوسیتوپنی نوزادی در مواردی که مادر دچار ITP است و تعداد پلاکت‌های مادر کمتر از ۷۵۰۰۰ در میکرولیتر است افزایش می‌یابد. گاهی به منظور کاهش انتقال اتوآنتی‌بادی مادری به جنین، درمان ITP در مادر ضرورت می‌یابد. هر چند در اکثر موارد ITP مادری، ترومبوسیتوپنی جنین شایع نیست و یا در حد خفیفی است و زایمان مهبلی بی‌خطر و قابل انجام است.