لنفوم غیرهوچکین چیست؟ شیوه‌های تشخیص و درمان آن کدام‌ها هستند؟

علت‌ها و عوامل مستعدکننده لنفوم غیرهوچکین

• لنفوم غیر هوچکین یکنوع بدخیمی منشأ گرفته از بافت لنفاوی می‌باشد. (برخلاف لوسمی، سلول‌های بدخیم لنفاوی از مغز استخوان منشأ می‌گیرند)
• 90% از موارد لنفوم غیر هوچکین منشأ B- cell دارند.
• شایعترین NHL لنفوم فولیکولار است. (50% موارد)
• لنفوم غیرهوچکین (غیرمهاجم): Small (SLL): lymphocytic lymphoma، نواحی حاشیه‌ای/
  MAL Toma، مایکوزیس فونگویدس (لنفوم T- sell پوستی)
• لنفوم غیرهوچکین مهاجم: لنفوم Tcell بزرگسالان، (همراه HTLV). لنفوم بورکیت، large cell، سلول‌های کورتکسی و …

تشخیص افتراقی لنفوم غیرهوچکین

• بیماری هوچکین
• عفونت‌های ویروسی, CMV, HIV, EBV)
• عفونت‌های باکتریایی (بار تونلا، TB)
• عفونت‌های قارچی (هیستوپلاسموز)
• عفونت‌های انگلی (توکسوپلاسموزیس)
• سارکوئیدوز
• بدخیمی‌های مخفی

اپیدمیولوژی لنفوم غیرهوچکین

• 45 هزار مورد جدید در سال.
• ششمین علّت شایع سرطان‌های منجر به مرگ.
• ممکن است با سندرم داون ارتباط داشته باشد.
• سایر ریسک فاکتورها عبارتند از: EBV 1- HTLV، هلیکوباکترپیلوری (MALToma)، و سرکوب ایمنی مزمن.

علایم و نشانه‌های لنفوم غیرهوچکین

• لنفادنوپاتی پایدار و لوکالیزه- بدون درد- بزرگتر از 1 cm برای 4 هفته
• برخلاف هوچکین، تمایل به محیط دارد (آگزیلاری، اپی تروکلئار، شکم)
• گسترش غیرمجاورتی
• اغلب موارد بدون علامت هستند.
• علائم عمومی (نشانه‌های B)- تب > c°38 یا (F°3)
• تعریق شبانه
• کاهش وزن > 10% طی 6 ماه
• علائم غیراختصاصی: خستگی، بی‌حالی، خارش
• علائم ناشی از فشار لوکالیزه: سرفه، احساس ناراحتی در سینه و دستگاه گوارش.

تشخیص لنفوم غیرهوچکین

• بیوپسی و پاتولوژی. فلوسیتومتری و سیتوژنتیک
• آزمایشات مرحله‌بندی.
• معاینه فیزیکی (غدد لنفاوی، طحال، اندازه کبد)
• علائم B
• آزمایشات: CBC, LFT, LDH, RFT, اسیداوریک، کلسیم، الکتروفورز پروتئین‌های سرم، 2β میکروگلوبولین.
• CXR
• TAP- CT (سینه، شکم و لگن)
• بیوپسی 2 طرفه مغز استخوان
• گالیوم اسکن/ MRI/ PET اسکن

درمان لنفوم غیرهوچکین

• اکثر لنفوم‌های غیرمهاجم بصورت بیماری‌های پیشرفته خود را نشان می‌دهند.
• درمان اکثراً با هیستولوژی تعیین می‌شود.
• درمان فرم‌های مهاجم بافتی شامل شیمی درمانی ترکیبی، عموماً CHOP (سیکلوفسفاماید، آدریاماسین، وین کریستن، پردنیزون) می‌باشد.
• پیگیری فقط در بیماران بدون علامت با بیماری غیرمهاجم رایج است.
• شیمی درمانی تک دارویی در SLL/ CLL (کلرامبوسیل/ سیکلوفسفاماید)
• MALToma: درمان عفونت هلیکوباکترپیلوری
• درمان نجات‌بخش: پیوند آلوگرافت مغز استخوان، با تطبیق HLA

پیش آگهی/ سیر بالینی لنفوم غیرهوچکین

• مرحله‌بندی مانند بیماری هوچکین می‌باشد.
• تاریخچه ذاتاً طولانی بیماری: غدد لنفاوی درگیر ممکن است کم و زیاد شوند، انتشار غیرمجاورتی (در غدد لنفاوی)
• پیش آگهی عمدتاً به میزان پاسخ به درمان بیماران بستگی دارد.
• سایر فاکتورهای مشخص کننده پیش آگهی شامل، شرایط ارجح، شاخص تکثیری، 2B میکروگلوبولین بالا، LDH بالا، سن و اختلالات اختصاصی کروموزومی.