لنفوم هوچکین چه علایم و نشانه‌هایی دارد و شیوه تشخیص و درمان آن چیست؟

علت‌ها و عوامل مستعدکننده لنفوم هوچکین

• بدخیمی بافت لنفاوی که مشخصه آن وجود سلول ریداشتنبرگ (RS) در لام نمونه تهیه شده است.
• HD به شکل خاصی رفتار می‌کند- انتشار مجاورتی از یک غده لنفاوی به غده دیگر با توزیع مرکزی غده‌های درگیر (مدیاستن، گردن و غیره)
• نقش ویروس Epstein- Barr مورد ظن است.

تشخیص افتراقی لنفوم هوچکین

• لنفوم غیرهوچکین
• عفونت ویروسی (CMV, HIV، EBV، آدنیت)
• عفونت باکتریال (بارتونلا، TB)
• عفونت قارچی (هیستوپلاسموز)
• عفونت انگلی (توکسوپلاسموز)
• سارکوئیدوز
• بدخیمی مخفی، ریه، پستان، GI

اپیدمیولوژی لنفوم هوچکین

• 7500 مورد در سال
• توزیع سنی دو قله‌ای: بالغین جوان (15-35 سالگی) و بالغین > 50 سال
• در مردان مخصوصاً در ابتدای سنین جوانی شایعتر است.
• خطر بیماری در دوقلوهای مونوزیگوت تقریبا 100 برابر بیشتر است.

علایم و نشانه‌های لنفوم هوچکین

• اکثر بیماران بدون علامت هستند.
• لنفادنوپاتی لوکالیزه- ساختمانهای مرکزی: مدیاستن، گردان، سوپراکلاویکولار
• سفت، متحرک، غیردردناک
• %70 بیماران بزرگی غدد لنفاوی سطحی دارند.
• ممکن است در CXR روتین یافت شود.
• علایم عمومی (علایم B)
• تب > c °38
• تعریق شبانه
• کاهش وزن > 10% طی 6 ماه
• علایم غیراختصاصی: راش، سرفه، درد قفسه سینه، تنگی نفس، درد استخوان، ناراحتی GI، خستگی، بی‌حالی، خارش
• ممکن است واکنش شبه دی سولفیرام (فلاشینگ همراه با مصرف الکل) داشته باشند.

تشخیص لنفوم هوچکین

• استاندارد طلایی: بیوپسی غدد لنفاوی که سلول‌های RS (سلول‌های بزرگ دارای هسته‌های دو یا چند لوبه و هستک واضح) را نشان می‌دهد.
• فلوسیتومتری: CD15 و CD30 روی سلول‌های RS
• مرحله‌بندی پس از تشخیص پاتولوژیک
• معاینه فیزیکی با تأکید بر غدد لنفاوی و اندازه طحال
• وجود علایم B
• آزمایشات: CBC, LFT، تست عملکرد کلیه، ESR، اسید اوریک
• CXR
• CT سینه، شکم و لگن از نظر بررسی لنفادنوپاتی
• بیوپسی/ آسپیراسیون دوطرفه مغز استخوان جهت بررسی درگیری مغز استخوان
• لنفانژیوگرام‌ها با اسکن گالیوم، MRI و PET اسکن جایگزینه شده است.

درمان لنفوم هوچکین

• بسته به مرحله بیماری:
• مرحله I: یک ساختار لنفادی درگیر است.
• مرحله II: بیش از یک ساختار لنفاوی در یک طرفه دیافراگم درگیر است.
• مرحله III: درگیری لنفاوی در دو طرف دیافراگم.
• مرحله IV: درگیری منتشر/ مغز استخوان
• B= وجود علایم B, E= انتشار خارج لنفاوی
• بیماری لوکالیزه (مرحله I- II): رادیوتراپی
• بیماری پیشرفته (مرحله IIB- IV) شیمی درمانی- درمان استاندارد ABVD (آدریامایسین- بلئومایسین- وینکریستن، داکاربازین)
• درمان نجات دهنده و کمکی در موارد عود: MOPP (ملکورتامین، وین کریستین، پروکاربازین، پردنیزون)
• پیوند اتولوگی مغز استخوان

پیش‌آگهی/ سیر بالینی لنفوم هوچکین

• چهار نوع HD
• ندولار اسکلروز: شایعترین فرم، در زنان شایعتر است.
• Mixed cellularity: دومین شکل شایع است.
• Lymphocyte predominant: ناشایع، بهترین پیش آگهی
• Lymphocyte depleted: نادرترین فرم و با ضعیف‌ترین پیش آگهی
• HD یک بیماری قابل درمان است (85% با درمان بهبود می‌یابد)
• عوارض پس از درمان: ممکن است میلودیسپلازی یا لوسمی حاد میلوژن 10-15 سال بعد از درمان ایجاد شود.