میاستنی گراویس چیست و چه علائمی دارد؟ راههای تشخیص و درمان آن
چه بیماریهای دیگری شبیه میاستنی گراویس هستند؟
- GBS
- بوتولیسم
- سندرم لامبرت – ایتون
- شلکنندههای غیردپلاریزان ماهیچه
- سکته در ساقه مغز
- میوپاتیهای چشمی
- بیماری تیروئید
- نوروپاتی کرانیال
- فلج کنهای
- مسمومیت با ارگانوفسفات
- D-Penicillamine (واکنش موقتی)
- ALS
چگونگی ایجاد و علتهای بیماری میاستنی گراویس
- یک بیماری خود ایمنی است که در اثر آنتیبادی بر علیه گیرنده استیل کولین در محل اتصال عصب عضله ایجاد میشود که از دپلاریزاسیون غشای ماهیچه جلوگیری میکند.
- در این بیماری، تداخل در انتقال عصب عضله منجر به ضعف عضلانی میشود.
- پاتوژنز ممکن است در بافت تیموس آغاز شود که محلی است برای تولید اتوآنتیبادی در افراد مستعد.
- 20% رخداد همزمان با هیپوتیروئیدی اتوایمیون دارد که نشاندهنده یک اختلال خودایمنی ژنرالیزهتر است.
- همراهی با: هیپرپلازی تیموس (%80 موارد)، تیموم (%15 موارد که %30 آنها بدخیماند)، تیروتوکسیکوز، آرتریت روماتوئید و SLE
- به طور عمده در زنان جوان و مردان مسنتر رخ میدهد و در هر سنی احتمال وقوع آن وجود دارد.
- بحران میاستنی با عفونت توأم است و میتواند منجر به ضعف ماهیچههای تنفسی شود طوری که انتوباسیون ضروری شود.
- میاستنی مادرزادی نادر و نسبتاً به درمان مقاوم است.
- میاستنی نوزادی در %20 حاملگیهایی که مادر میاستنی گراویس دارد رخ میدهد که ناشی از انتقال آنتیبادی ضد گیرنده استیل کولین از طریق جفت است.
علایم و نشانههای بالینی میاستنی گراویس
- خستگیپذیری و ضعف (fatingable weakness= ضعفی که به تدریج با فعالیت تشدید میشود.)
- بیش از همه ماهیچههای صورت و چشم درگیر میشود (دیپلوپی، پتوز، دیسفاژی، آبریزش دهان، اشکال در جویدن)؛ %75 موارد محدود به درگیری چشم است.
- ضعف متقارن اندامها
- نارسایی تنفسی به دلیل ضعف عضلات تنفسی
- ضعف اغلب نوساندار است.
- ضعف، به خصوص به دنبال فعالیت ممتد تشدید میشود.
- ناتوانی در بالانگهداشتن سر (head lolling)
- علایم ممکن است آنقدر جزیی باشد که به هیستری شک کنیم.
- رفلکسها و عملکردهای مخچهای و حسی طبیعی هستند.
چگونه بیماری میاستنی گراویس را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
- شروع تحت حاد دیپلوپی نوساندار و پتوز همراه با پاسخ طبیعی مردمک، قویاً به نفع میاستنی گراویس است.
- تست ادروفونیوم سریعاً علایم بیمار را برطرف میکند.
- برای تشخیص اولیه استفاده میشود.
- همچنین برای افتراق بین میاستنی (تشدید بیماری) از بحران کولینرژیک (ناشی از داروهای ضد کولین استراز) مورد استفاده قرار میگیرد: با تجویز ادروفونیم بحران میاستنی بهبود پیدا میکند ولی بحران کولینرژیک تشدید میشود.
- در %80 موارد آنتیبادی ضدگیرنده استیل کولین در خون بیمار یافت میشود.
- تستهای روتین و آنالیز CSF طبیعی است.
- اغلب TSH غیرطبیعی است.
- برای رد تیموم باید از مدیاستن تصویربرداری شود.
- تست تحریک مکرر عصب منجر به پاسخ کاهشیابنده در دامنه پتانسیل عمل میشود.
- Single-fiber EMGحساسترین تست است.
راههای درمان میاستنی گراویس
- درمان علامتی به وسیله منع کنندههای کولین استراز (نئوستیگمین، پیریدوستیگمین) به استیل کولین اجازه میدهد تا مدت بیشتری جهت اتصال به گیرنده استیل کولین رقابت کند لذا بیمار قدرت خود را حفظ میکند.
- اندازهگیری مکرر ظرفیت حیاتی و نیروی دمی منفی برای ارزیابی عملکرد ماهیچههای تنفسی ضروری بوده گاهی انتوباسیون لازم میشود.
- کورتیکواستروئید (باید با دوزهای کم شروع شود زیرا دوز بالای اولیه موجب تشدید بیماری میشود.) IVIG، داروهای سرکوبکننده ایمنی (مثلاً آزاتیوپرین، سیکلوسپورین، متوتروکسات، میکوفنولات)
- پلاسما فرز برای موارد تشدید و بحران میاستنی
- تیمکتومی میتواند علاجبخش باشد و بهبودی ممکن است بعد از چند ماه رخ دهد.
- از این داروها پرهیز کند: آمینوگلیکوزید، آرامبخشهای خوابآور، بتابلوکرها و سایر داروهایی که ممکن است انتقال عصب عضله را کاهش دهد.
پیشآگهی/ عوارض
- اگر زود تشخیص داده و درمان شود مورتالیته کم است.
- یک سیر پیشرونده ثابت ندارد بلکه سیری توام با عود و بهبود دارد.
- اگر بیش از 2 سال محدود به ماهیچههای چشم باشد بهندرت به ماهیچههای دیگر گسترش پیدا میکند.
- بیمارانی که FVC (ظرفیت حیاتی اجباری = Forced Vital Capacity) آنها کمتر از 5/1 لیتر باشد معمولاً نیاز به انتوباسیون پیشگیرانه یا حداقل بستری شدن در ICU دارند.
- اگر بیمار نمیتواند راه برود یا علایم دیسترس تنفسی دارد باید بستری شود.
- شروع استروئید بدون راهنمایی یک مشاورهٔ نورولوژی ممنوع است.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
چرا هنگامی که میخواهند عکسی از ما بگیرند، ناخودآگاه سرمان را کج میکنیم؟
وقتی در فیس بوک، اینستاگرام یا سایر سایتهای رسانه اجتماعی پر از عکس هستیم، احتمالاً متوجه یک روند در زبان بدن کاربران خواهیم شد. هنگام عکس گرفتن و مواجهه با دوربین، برخی افراد به طور خودکار سر خود را به یک طرف خم میکنند. به نظر میرسد که…
شوخی با مجسمهها – وقتی حال مردم خوش است!
شوخی و طنز هم حال و هوای خاص خودش را میطلبد. مردم اگر از نظر پیشبینی شرایط اقتصادی آینده و وضعیت رفاه اکنون، آرامش و اطمینان خاطر لازم را داشته باشند و اگر بتوانند خود مقوله فرهنگ و اخلاق و دانش خود را ارتقا بدهند، شرایظ ظاهری و باطنی دیگر…
تبدیل شخصیتهای انیمیشنهای و کارتونها به نمونههای انسانی شبیه به آنها
در انیمیشنها ما حیوانات را دارای شخصیت انسانی میکنیم، رخت و لباس به تنشان میکنیم، آنها را صاحب جامعه و شهر میکنیم و رفتارهای انسانی را به آنها منتسب میکنیم.اما تصور کنید که در کاری معکوس، این شخصیتهای کارتونی را میتوانستیم به…
عمو حاجی -کثیفترین مرد جهان- چند ماه پس از نخستین حمام برای اولین بار در ۶۰ سالگی، سال پیش درگذشت!
عمو حاجی (۱۹۲۸–۲۰۲۲) مردی ایرانی بود که بیش از ۶۰ سال به حمام نکردن شهرت داشت. عمو حاجی نام واقعی او نبود بلکه لقبی بود که به این فرد مسن داده میشد. او در روستای دژگاه فارس در آلونک و چالهای در زمین زندگی میکرد.از آنجایی که او…
جورج اسپنسر میلت: مرگ دردناک به خاطر فرار از بوسیده شدن!
جورج اسپنسر میلت یک پسر 15 ساله که در ساختمان متروپولیتن لایف نیویورک در سال 1909 کار دفتری میکرد. در پانزدهمین سالگرد تولدش، همکاران زنش او را مسخره کردند و تظاهر کردند که در نظر دارند که برای هر سال زندگییک بار او ببوسند. میلت به شوخی از…
250 فیلم برتر imdb به همراه معرفی و خلاصه و بررسی آنها + 23 فیلمی که حیف بود در این فهرست نباشند
مسلم است که آرای IMDB به خصوص از دید فیلمبینهای حرفهای فقط چیزی نسبی برای پی بردن به محبوبیت نسبی فیلمها هستند. چه بسیارند فیلمهایی که نمره بالای 7 دارند، اما ارزش واقعیشان خیلی کمتر است و چه بسیارند فیلمهایی که آدم درمیماند چرا…