زشت‌‌ترین مرد اوگاندا، خواننده پاپ معروف می‌شود! آشنایی با بیماری فیبرودیسپلازی

پینه‌دوز 47 ساله داستان ما –گادفری باگوما– 10 سالگی‌اش را به یاد می‌آورد، در آن زمان او متوجه حالت پف‌آلود و التهابی در گونه‌هایش شده بود‌، او گرچه نگران این بود که این وضعیت، منجر به مشکل پوست صورت‌اش بشود‌، اما هیچگاه تصور نمی‌کرد که این بیماری دامنه‌دار باشد و همه زندگی‌اش را تحت تأثیر قرار بدهد.

بیماری او به تدریج پیشرفت کرد و باعث تغییر شکل استخوان‌های صورت‌، تنه و اندام‌هایش شد و او را صاحب یک قیافه عجیب و غریب کرد، او از نوجوانی منزوی شد و از بیم تحقیر و تمسخر از خانه بیرون نمی‌رفت، مبادا کسی از او، با القابی مثل زشت‌روترین مرد اوگاندا یا موجود فضایی، استقبال کند.

او حالا 47 ساله است و تا همین چند وقت پیش بیماری‌اش تشخیص داده نشده بود. تا اینکه در مسابقه عجیب و غریب‌ترین مرد اوگاندا شرکت کرد، برنده شد و از همین زمان معروف شد

او به فکرش رسید که از شهرتش بعد از بردن مسابقه و اندک استعداد خوانندگی‌اش استفاده کند و یک خواننده پاپ شود. در این مسیر او گام‌های خوبی برداشته است، طوری که فعلا ویدئوهایش در یوتیوب حدود 300 هزار نفر بازدیدکننده دارد.

سرانجام بیماری او توسط یکی از پزشکان بیمارستان Mbarara بررسی شد. دکتر تونی ویلسون که متوجه تغییر شکل جمجمه و استخوان‌های قفسه سینه او شده بود، از او MRI به عمل آورد و آزمایشات تکمیلی انجام داد و متوجه شد که او بیماری فیبرودیسپلازی یا به عبارت دقیق‌تر فیبرودیسپلازی استخوانی‌شونده پیشرونده FOP دارد.

این بیماری، یک بیماری بسیار نادر بافت همبند است و در آن یکی از مکانیسم‌های تعمیری بدن، دچار اختلال می‌شود و در پی آن عضلات، تاندون‌ها، به هنگام آسیب یا به صورت خود بخود، استخوانی می‌شوند. این فرایند موجب تغییر شکل تدریجی استخوان‌ها می‌شود.

به صورت دقیق‌تر، این بیماری اتوزوم غالب است و بنابراین 50 درصد فرزندان یک بیمار درگیر (اگر به سن ازدواج برسند و اگر به خاطر ظاهرشان بتوانند همسری اختبار کنند)، می‌توانند درگیر شوند.

متأسفانه این بیماری فعلا درمان قطعی ندارد، تلاش برای اصلاح جراحی بدشکلی‌ها هم می‌تواند بالقوه خطرناک باشد، چون هم باعث تحریک استخوان‌سازی مجدد در اطراف موضع جراحی می‌شود و هم مشکلات بیهوشی در این بیماران وجود دارد:
مشکلات ریوی (ناشی از بدشکلی‌های اسکلتی)، مشکل انتوباسیون (لوله‌گذاری نای هنگام جراحی) و نیز احتمال وجود اختلالات هدایت الکتریکی قلب.

از نظر دارویی، استفاده از کورتیکواستروئید خوراکی یا ایزوترتینوئین و پرهگزیلین مالئات، چندان سودبخش نبوده‌اند. البته آزمایش داروهایی مثل palovarotene فعلا در دست انجام است.

همان طور که اشاره کردیم، این بیماری بسیار نادر است. طوری که از سال 2008 تا حالا در سطح دنیا، تنها 700 مورد آن شناسایی شده است. از نظر تاریخی این بیماری نخستین بار در قرن هفدهم میلادی توصیف شد.

شاید مشهورترین بیمار مبتلا به این بیمار، هری ایستلک باشد. او در سال 1973، در 40 سالگی فوت کرد. سراسر بدن او استخوانی شده بود، طوری که فقط می‌توانست لب‌هایش را تکان بدهد. در حال حاضر اسکلت او در موزه ماتر فیلادلفیا نگهداری می‌شود.

به داستان اصلی برمی‌گردیم، جالب است بدانید که گادفری 2 بار ازدواج کرده است، او از همسر نخست خود، دو فرزند دارد. بعد از جدایی، او 8 سال پیش با همسر فعلی خود آشنا شد و 6 فرزند دیگر از او دارد! همسرش آرزو دارد که مردم مثل خود او، متوجه صفای درونی او شوند و فقط به ظاهر عجیب او، توجه نکنند.

منبع