کهیر چیست، چرا به وجود می‌آید و چه درمانی دارد؟

کهیر

کهیر (راش گزنه) نوعی تورم رنگ پریده تا قرمز، خارش دار و با حدود مشخص درم می باشد که اندازه ضایعات از چند میلیمتر تا چندین سانتیمتر متفاوت است. اغلب موارد به صورت گرد یا بیضی می باشند ولی ممکن است به هم متصل شده و پلاکهایی با حاشیه نامنظم و یا به صورت حلقوی، قوسی و یا مارپیچ ایجاد نمایند. ضایعات کهیری، پوسته و یا تغییر رنگ ایجاد نمی کنند. در اطراف ضایعات ممکن است هاله بی رنگ یا قرمز ایجاد شود.

بثورات کهیری در عرض ۲۴ ساعت محو می شوند و این موضوع سبب افتراق آنها از بیماریهائی می گردد که ضایعاتی شبیه ویل کهیری دارند. کهیر نوعی واکنش پوستی است که علل مختلف دارد. چنانچه از شروع حمله حاد ضایعه کمتر از ۶ هفته گذشته باشد، کهیر تحت عنوان «حاد» نامیده می شود، و در مواردی که این فاصله از ۶ هفته تجاوز کند، با نام «مزمن» شناخته خواهد شد.

آنژیوادم

اصطلاحی است که برای توصیف تورمهای عمقی تر پوست و بافت زیرجلدی به کار می رود و ممکن است حاد یا مزمن باشد. حدود این ضایعه نامشخص است و به رنگ پوست می باشد. ممکن است این ضایعات غیرقرینه بوده و مختصری دردناک و خارش دار باشند. آنژیوادم بیشتر، پلکها، لبها، زبان، ناحیه تناسلی، دستها و پاها و به نسبت کمتر، حنجره، دستگاه گوارش و شانه را مبتلا می کند.

اپیدمیولوژی

کهیر از جلمه بیماریهای شایع پوست می باشد. ۲۰-۱۰٪ مردم در دوره ای از زندگی خود دچار یک یا چند حمله کهیری می شوند.


خرید کتاب از نزدیک‌ترین کتاب فروشی شهر

کهیر حاد بیشتر در کودکان و نوجوانان، و کهیر مزمن در افراد میانسال با پیر دیده میشوند. ۱٪ از بیمارانی که آسپیرین با داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی مصرف می کنند، دچار کهیر می شوند. شیوع کهیر در کسانی که از ماده حاجب جهت آنژیوگرافی یا IVP و غیره استفاده میکنند، حدود ۵٪ است.

اتیولوژی و پاتوژنز

مطالعات صورت گرفته نشان می دهد که ماستوسیتها و مدیاتور های آنها نقش اصلی را در پاتوژنز اکثر موارد کهیر برعهده دارند. ماستوسیتها در شرایط طبیعی در پوست وجود دارند و مدیاتورهای زیادی تولید و در خود ذخیره میکنند. فعال شدن این سلولها چه به وسیله مکانیسم های ایمنی و چه غیرایمنی منجر به ایجاد واکنش flare و wheal می گردد که در کهیر قابل مشاهده است. ماستوسیتها، در اطراف مویرگها، لنفاتیکها ضمائم و اعصاب قرار دارند. محل آنها و مدیاتور هائی که آزاد میکنند سبب می شود که به طور مستمر بر روی سلول های موجود در درم و نیز سلول های التهابی که در پوست آمد و شد میکنند، اثر بگذارند. ماستوسیتها را با رنگ آمیزی های کاتیونیک مانند تولوئیدین بلو می توان مشاهده کرد. در حدود ۱۰-۷ هزار ماستوسیت در هر میلیمتر مکعب پوست انسان وجود دارد.

دو نوع ماستوسیت در انسان مشخص شده است. یکی ماستوسیتهای پوست و زیرمخاط روده که حاوی گرانولهای سیتوپلاسمی بوده و ساختمانهای مشبک دارند و دومی ماستوسیتهای ریه و مخاط روده که حالت پیچکی دارند. مدیاتورهای مهم ماستوسیت شامل هیستامینها، هپارین، کموتاکتیک فاکتور، تریپتاز، کیماز و فاکتور نکروز تومور – آلفا می باشد و عواملی که محرک ماستوسیت انسانی هستند عبارتند از C3a و C4a و C5A، فاکتورهای آزادکننده هیستامین اینترلوکین – ۱، فاکتور سلول بنیادی آنتی بادی های ضد IgE و آنتی بادی های ضد Fce RIC، نوروپپتیدها، هورمونها، آدنین نوکلئوتیدها ( ADP , ATP )، عوامل استنشاقی و آنتی ژن های خوراکی، آنتی ژن های تماسی، داروها، سموم، سرما، گرما، فشار، ارتعاش، نور، آب، و مواد حاجب اشعه.

بیشترین علت کهیر حاد، اتصال آنتی ژن به آنتی بادی IgE در سطح ماستوسیت است و اکثر آنتی ژنهای مولد، شامل غذا، دارو و عوامل عفونی می باشند.

در یک بررسی انجام شده در فنلاند، علت کهیر در ۶۸٪ کودکان را غذاها، عفونت ها و انگل های روده ای تشکیل می دادند. کهیر ممکن است علت ایمونولوژیک یا غیرایمونولوژیک داشته باشد. برای مثال کهیر به علت مواد حاجب اشعه احتمالا غیرایمونولوژیک بوده و به علت قدرت یونی ماده حاجب ایجاد می گردد.

آسپیرین و سایر مسکن های غیراستروئیدی هم که سبب تشدید کهیر مزمن می شوند، احتمالا با مکانیسم غیر ایمنی اثر می کنند. گاهی عوامل هیجانی و استرسها را در ایجاد کهیر مؤثر می دانند ولی مکانیسم واقعی آن همچنان ناشناخته باقی مانده است. گرچه علت فراوانی برای کهیر مزمن ذکر شده اما در ۹۰٪ موارد هنوز علت آن ناشناخته میباشد.

علایم بالینی

کهیر حاد بیشتر در کودکان و جوانان شایع است در حالی که کهیر مزمن در بالغین و زنان شیوع بیشتری دارد. کهیر و خارش، معمولا تظاهری ناگهانی داشته و کمتر از ۲۴ ساعت طول میکشد. علایم تنفسی یا گوارشی، نادر یا بسیار خفیف است. به همراه حمله کهیرها ممکن است آنژیوادم نیز ظاهر شود. ضایعات کهیر مزمن ممکن است تدریجی تر ظاهر شوند، و مدت بیشتری باقی بمانند.

کهیر کلینرژیک

این کهیر به واکنش ناشی از افزایش دمای پوست اطلاق می شود. ضایعات معمولا کوچکترند (۴-۲ میلمتر) و ممکن است به رنگ پوست یا قرمز باشند. برخی افراد به دنبال استحمام وعده ای به دنبال فعالیت بدنی دچار کهیر می شوند. تست انتقال پاسیو جهت بررسی وجود lgE در گردش، در این بیماران منفی بوده است. کهیر کلینرژیک بیشتر بر روی قسمت فوقانی سینه و گردن ایجاد می شود و گاهی ممکن است توسعه یابد و به اندام ها نیز برسد.

عواملی که سبب شعله ور شدن کهیر کلینرژیک می شوند شامل فعالیت بدنی، حمام آب گرم و استرس های هیجانی می باشند.

کهیر سرمایی

غوطه ور شدن در آب سرد و یا تماس با هوای سرد ممکن است سبب ایجاد کهیر گردد. ضایعات کهیر سرمایی معمولا بعد از اینکه پوست در حال گرم شدن مجدد است، ایجاد می گردند. شکل حاد اکتسابی و ایدیوپاتیک کهیر سرمایی، شایع ترین نمای بیماری است که ضایعات معمولا ظرف مدت چند دقیقه بعد از تماس با سرما بروز می کنند. ضایعات ۵ دقیقه بعد از تماس با یک قالب یخ روی پوست ظاهر میشوند. در یک بررسی انجام شده در فنلاند که بر روی ۲۲۰ بیمار مبتلا به کهیر سرمایی انجام شده بیماران، مؤنث بودند. در ۹۰٪ أنها تست یخ مثبت و متوسط مدت بروز علائم ۶ / ۵ سال بود. در این نوع کهیر خطر غرق شدن وجود دارد و دلیل آن آزادشدن مقدار زیاد هیستامین است که سبب ایجاد شوک می گردد.

کهیر فشاری

درماتوگرافیسم به اریتم و کهیری اطلاق می شود که دقایقی بعد از مالش شدید یا خراشیدن پوست بروز می کند. ۹٪ مردم دنیا ممکن است در موگرافیسم داشته باشند. گرچه برای ایجاد آن فشار لازم است ولی عده ای آنرا جدای از کهیر فشاری طبقه بندی می کنند. در ماتوگرافیسم هم در بیماران بدون کهیر و هم در بیمارانی که کهیر حاد و مزمن دارند دیده می شود.

در ماتوگرافیسم تأخیری که ۳۰ دقیقه یا بیشتر بعد از خراش پوست ایجاد می شود نیز گزارش شده است. در ماتوگرافیسم، ممکن است برای سالها پایدار مانده و یا یک پدیده گذرا و همراه با مصرف دارو یا گال باشد.

کهیر فشاری نیز ممکن است به صورت فوری یا تأخیری باشد. کهیر فشاری تأخیری شایع تر بوده و به طور عمده به استروئید سیستمیک پاسخ می دهد. ضایعات کهیر فشاری تأخیری اغلب به صورت ضایعات کهیری حساسی بروز می نمایند که در محل ضربه و فشار، مثلا در دستها به علت حمل کیف دستی، در شانه به علت فشار بند کیف یا چمدان، و در پاها به علت فشار کفش ایجاد می شوند.

این ضایعات معمولا ۳۰ دقیقه تا ۹ ساعت بعد از فشار ایجاد می شوند و ممکن است ۳۰ ساعت باقی بمانند و با ضعف و بیحالی، تب و لرز یا سردرد همراه باشند. بیش از ۶۰% بیماران مبتلا به کهیر فشار تأخیری به طور همزمان دارای کهیر مزمن ایدیوپاتیک یا آنژیوادم می باشند. کهیر فشاری فوری نادر است..

کهیر آفتابی

این کهیر بیماری نادری است که به علت تابش اشعه الکترومغناطیسی بروز می کند که چند دقیقه تا چند ساعت بعد از تابش، ایجاد کهیر می نماید. نور با شدت کم می تواند با علایم بدون ایجاد کهیر بروز نماید. این بیماران به ندرت آنافیلاکسی را ذکر می کنند. امروزه کهیر آفتابی برحسب منشأ آنتی ژنیک آن به دو گروه عمده تقسیم میشود. بیماران تایپ یک کسانی هستند که به آنتی ژن های تولید داخل بدن که وزن مولکولی ۴۵-۲۵ کیلودالتون دارند، در برابر نور معمولی (نور قابل رؤیت) واکنش نشان میدهند.

بیماران تایپ II عمل متفاوتی نسبت به نور دارند ولی به فوتوآلرژنهایی به وزن مولکولی ۱۰۰۰-۲۵ کیلودالتون واکنش نشان میدهند.

کھیر آکواژنیک (آبی)

آب ممکن است سبب ایجاد کهیر شود و معمولا چند دقیقه بعد از تماس ویلهای کوچکی ایجاد میکند. چنانچه سطح پوست را به وازلین یا اسکوپولامین آغشته کنیم از ایجاد کهیر جلوگیری به عمل می آید.

کهیر تماسی

کهیرهای تماسی معمولا با ویل و اریتم مشخص می شوند ولی گاه ممکن است به صورت گزگز، سوزش یا خارش تظاهر کنند.

آسم، رینیت و ضایعات اگزمایی ممکن است همراه این نوع کهیر دیده شود. این نوع کهیر هم می تواند ایمونولوژیک یا غیرایمونولوژیک باشد. لاتکس موجود در لاستیک علت شایع کهیر تماسی ایمونولوژیک است. سینامات و آمونیوم سولفات، کھیر تماسی غیرایمونولوژیک ایجاد میکنند.

آنژیوادم

آنژیوادم هم مانند کهیر علل متعددی دارد و ممکن است حاد یا مزمن و با کهیر همراه باشد و یا به تنهایی ایجاد گردد. اکثر موارد ایدیوپاتیک می باشند. نوع ارثی آنژیوادم هم به خوبی شناخته شده است. ضایعات آنژیوادم ارتی عمقی تر بوده و ممکن است ۴-۲ روز باقی بماند.

از نظر کلینیکی آنژیوادم ارثی با تورم راجعه و دردناک پوست، مخاط تنفسی و گوارشی مشخص می شود. مرگ به علت ادم لارنکس در ۲۶٪ بیماران درمان نشده اتفاق می افتد. عواملی چون ضربه های جزئی، هیجانات، عفونتها و تغییرات سریع درجه حرارت، باعث شعله ور شدن آنها می شوند. علت بیماری، کمبود مهارکنند C1 استراز است که به صورت صفت غالب به ارث می رسد.

پاتولوژی

در بافت شناسی، اتساع عروق و ادم لایه درم و ارتشاح ناچیز النفوسیتهای T، ائوزینوفیل و مونوسیت در اطراف عروق دیده میشود. تعداد ماستوسیتهای موجود در درم ممکن است در برخی از بیماران مبتلا به کهیر مزمن افزایش یابد.

تشخیص

تشخیص کهیر و آنژیوادم معمولا از روی معاینه فیزیکی است ولی گرفتن یک شرح حال کامل، نه تنها جهت تشخیص ضروری است بلکه برای روشن کردن علل احتمالی، لازم به نظر می رسد. ضایعات کهیری معمولا خارش دارند. در حالی که ضایعات آنژیوادمی ممکن است کمی دردناک و یا بدون حس باشند.

به طور طبیعی ضایعات کهیر و آنژیوادم کمتر از ۲۴ ساعت باقی می مانند. تستهای آزمایشگاهی غربالگری و تستهای پوستی کمک کننده نمی باشند و با توجه به هزینه شان، ارزش چندانی ندارند. تنها انجام بعضی از تست های خاص با توجه به شرح حال بیمار می تواند مفید باشد.

در آنژیوادم ارثی تشخیص صحیح بیماری دارای اهمیت بسیاری است. شرح حملات راجعه تورم که در کودکی رخ می دهد و اغلب به دنبال تروما ایجاد می شود مشخص کننده است. معمولا در ۸۰٪ بیماران سابقه فامیلی مثبت وجود دارد. سطح سرمی کمپلمان C4 در مرحله خاموش بیماری پائین است و معمولا در حمله بیماری قابل اندازه گیری نیست. سطح کمپلمان C2 در مرحله خاموش بیماری طبیعی است ولی در حین حمله کاهش می یابد. اختصاصی ترین تست، اندازه گیری سطح مهارکننده C استراز سرم است. گرچه ۱۵٪ بیماران آنژیوادم ارثی دچار نوع ال بیماری هستند که سطح این آنزیم طبیعی است ولی فعالیت آن مختل شده و جهت تشخیص تایپ II بیماری، ارزیابی عملکرد آنزیم ضرورت دارد.

در بعضی موارد آنژیوادم اکتسابی نیز سطح مهارکننده C استراز پائین گزارش شده است. اما در این بیماران سطح C1 هم پائینتر می باشد در حالی که در بیماران آنژیوادم ارثی سطح C نرمال است. آنژیوادم حمله ای همراه با ائوزینوفیلی نیز، یکی از علل نادر آنژیوادم می باشد.

تشخیص افتراقی

سایر بیماریهائی که ضایعاتی شبیه کهیر ایجاد می کنند را باید در تشخیص افتراقی مدنظر داشت. این بیماریها شامل ماستوسیتوز ، لوپوس اریتماتوی سیستمیک (SLE)، بیماری سرم، آرتریت روماتوئید جوانان، بیماری کهیری حاملگی ، درماتیت هرپتی فورم، پمفیگوئید بولوز، و هرپس حاملگی می باشد. اریتم مولتی فورم و سایر اریتمها نیز ممکن است ضایعات مشابه کهیر ایجاد کنند. در نوجوانان باید به سندرمMuckle – Wells که دارای حملات راجعه کهیر و آنژیوادم توأم بالرز و بیحالی میباشد، فکر کرد.

با توجه به مشخصات منحصر به فرد آنژیوادم و شرح حال و معاینه کلینیکی، تعداد بسیار کمی بیماری ممکن است با آن اشتباه شود که شامل آنژیوادم به علت محرکها یا آنتی ژنهای خاص، آنژیوادم همراه با کهیر فیزیکی، آنژیوادم ایدیوپاتیک، آنژیوادم ارثی و سندرم آنژیوادم – ائوزینوفیلی می باشند. گاهی پانیکولیت، لنفانژیت و کیلیت گرانولوماتوز ممکن است حالت آنژیوادم را تقلید کنند. برای سهولت کار، الگوریتم تشخیص و درمان کهیر و آنژیوادم به صورت شمای شماره یک شرح داده میشود.

بررسی های آزمایشگاهی در بیمارانی که دچار کهیر مزمن ایدیوپاتیک هستند

الف) در تمام بیماران

١- شرح حال و معاینه فیزیکی

۲ – تستهای تحریکی جهت کهیرهای فیزیکی

ب) در بیماران خاص

۱ – شمارش کامل سلولی و نسبت آنها ۲- سرعت رسوب گلبولی (ESR) ٣- تجزیه ادرار ۴- نمودار شیمی خون ۵- آزمایش مدفوع از نظر تخم و خود انگل

ANA -۶

۷- آنتی ژن سطحی و آنتی بادی مربوط به هپاتیت B و C ۸- آنتی بادی های میکروزومی تیروئید) ۹- تستهای جلدی برای واکنشهای وابسته به IgE

CH50-۱۰

۱۱-کرایوپروتئین ۱۲ – پروتوپورفیرین پلاسما و گلبولها ۱۳ – بیوپسی پوست

درمان

درمان کهیر متکی به حذف عوامل پاتوبیولوژیکی است که در ایجاد آن مؤثرند، و شامل تحریک اولیه، سلولهای اثرکننده واسطه های التهابی آنها و محل های گیرنده در سلولهای هدف می باشد. آزادشدن مدیاتورها را می توان با تثبیت غشاء و تعدیل سطح سیکلیک نوکلئوتید یا سرعت جریان کلسیم، بلوکه کرد.

درمان ایده آل کهیر و آنژیوادم، تشخیص و حذف علت آن است. درمان کهیر مزمن ایدیوپاتیک بیشتر علامتی می باشد. پزشک نه تنها باید دارو تجویز کند بلکه باید به بیمار اطمینان ببخشد. در بعضی موارد حذف آسپیرین و سایر NSAIDsها ضرورت دارند. لوسیونهای ضدخارش و کمپرس سرد سبب تسکین موقتی میگردند. آنتی هیستامین های بلوک کننده H1 سنگ اصلی درمان در کهیر و آنژیوادم هستند. آنتی هیستامین های قدیمی به نسل اول باکلاسیک معروفند و آنتی هیستامین های جدیدتر که خواب آلودگی کمتری ایجاد میکنند، نسل دوم نامیده میشوند.

آنتی هیستامینها را باید اول با دوز کم شروع نمود و منحصر به دوزهای مورد نیاز نگردد. چنانچه آنتی هیستامینی که شروع شده مؤثر واقع نشد باید آنتی هیستامینی از یک گروه فارماکولوژی دیگر تجویز گردد و اگر دومی هم مؤثر واقع نشد، مخلوطی از دو عامل از وگروه مختلف ممکن است مفید باشند. از داکزپین (Doxepin) که یک داروی سه حلقهای ضد اضطراب است و خاصیت H1 و H2 بلوکر دارد هم می توان استفاده کرد.

کتوتیفن (Ketotifen) هم در تعدادی از بیماران با موفقیت مصرف گردیده است. تربوتالین (بتا آدرنرژیک آگونیست) همراه با آنتی هیستامینهای H1 مؤثر در درمان کهیر مزمن، مفید گزارش شده است.

در مواردی که کهیر مزمن به درمانهای فوق پاسخ نداد می توان از نیفیدیپین به همراه یک H1 بلوکراستفاده نمود. از استانازول می توان در کهیرهایی که به کورتون پاسخ میدهند استفاده کرد. سولفاسالازین هم در این موارد مؤثر گزارش شده است. کلشی سین در مواردی که در بیوپسی، نوتروفیلها برتری دارند مفید بوده است.

در یک مطالعه دوسویه کور مصرف ۲۰-۱۰ میلی گرم Nalmefene که آنتاگونیست اوپیوم است، در تسکین خارش کهیر مزمن مؤثر بوده است. کورتون سیستمیک و آدرنالین جایگاه زیادی در درمان کهیر مزمن ندارند. در جدول شماره ۲، خط مشی درمان کهیر و آنژیوادم ذکر شده است.

است.

خط مشی درمان کهیر مزمن و آنژیوادم

-تشخیص و حذف علت

-تجویز آنتی هیستامین H1 از کلاسهای مختلف به صورت تجربی

-تجویز دو یا چند آنتی هیستامین مختلف

-اضافه کردن بتا آدرنرژیک اگونیست به آنتی هیستامین H1

-تجویز H1 و H2 با هم و تجویز کورتون سیستمیک در موارد نادر و شدید

-پرهیز از اپی نفرین به جز در ادم حنجره یا کلاپس قلب و ریه

-تجویز درمانهای جدید و قدیم در موارد مقاوم

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.