فشار متوسط شریان ریوی بیش از mmHg25 (نرمال ۱۶-۱۲) در حال استراحت.
عروق ریه به طور نرمال مقاومت کمی در برابر جریان خون دارند – به علت سطح مقطع زیاد افزایش مقاومت ناشی از افزایش تون وازوموتور، فیبروز اندوتلیال و هایپرتروفی یا ترومبوز
PHTN اولیه: علت شناخته شده‌ای وجود ندارد ولی ممکن است منقبض‌کننده‌های عروقی سیستمیک (اندوتلین-۱، ترمبوکسان-A۲) وازودیلاتورها کاهش یافته باشند.
PHTN ثانویه: در اثر افزایش جریان خون ریه، افزایش و افزایش مقاومت عروقی (PE، انقباض عروقی ناشی از هیپوکسی) کاهش درناژ ورید ریوی (CHF)، کاهش سطح مقطع (بیماری انترستیشیال)
تشخیص افتراقی افزایش فشار خون ریوی یا PHTN
بیماری کلاژن واسکولر
شانت چپ به راست
HIV
سرکوب‌کننده‌های اشتها کوکائین، آمفتامین‌ها
بیماری قلب چپ
PE مزمن
بیماری سلول داسی شکل
سارکوئیدوز
COPD
بیماری انترستیشیال
آپنه خواب
ارتفاع بالا
اپیدمیولوژی افزایش فشار خون ریوی یا PHTN
PHTN ثانویه شیوع بیشتر دارد و کمتر از حد واقعی تشخیص داده می‌شود.
Cor Pulmonale (اختلال عمکرد بطن راست در اثر فشار خون ریوی) سومین اختلال قلبی شایع در بیماران بالای ۵۰ سال است.
علایم و نشانه‌های افزایش فشار خون ریوی یا PHTN
تنگی نفس
خستگی
درد قفسه سینه (ثانویه به ایسکمی RV)
سنکوپ/ حالت نزدیک به سنکوپ
معاینه ریه غیراختصاصی است
هموپتیزی (پارگی عروق متسع شده)
خشونت صدا (فشار بر عصب راجعه حنجره توسط شریان ریوی متسع شده)
پدیده رینود در % ۱۰
Corpulmonale (افزایش نبض ژگولار، ضربهٔ بطن راست، S۳ و S۴ بطن راست، نارسایی نهایی LV به علت فشار وارده از RV به LV، نارسایی دریچه‌های تریکاسپید و پولمونر، هپاتومگالی، ادم محیطی)
تشخیص افزایش فشار خون ریوی یا PHTN
CXR: برجستگی ناف ریه به دلیل احتقان شریان‌های ریوی از یافته‌های اختصاصی بیماری
EKG: انحراف محور به راست، RV Strain (افت قطعهٔ ST قدامی و معکوس شدن موج T)، RVH
اکو: بهترین روش اندازه‌گیری فشار شریان ریوی است، ممکن است بزرگ شدن RV، کاهش اندازه LV، برجستگی سپتوم یا نارسایی تریکاسپید را نشان دهد.
PFT: نرمال یا الگوی محدودکننده خفیف ریه، ممکن است کاهش ظرفیت انتشار یا بیماری زمینه‌ای را مشخص کند.
V/Q اسکن: آمبولی‌های مزمن را رد می‌کند.
ABG: هایپوکسمی به دلیل عدم تطابق V/Q هایپوکاپنی.
کاتتریزاسیون قلبی: علل قلبی و شانت را رد می‌کند، مسقیماً فشار خون شریان ریوی را اندازه‌گیری می‌کند.
CT Scan: رد بیماری بینابینی ریه
تست سرولوژی برای بیمار بافت همبند و HIV
بیوپسی ریه برای تشخیص لازم نیست
درمان افزایش فشار خون ریوی یا PHTN
درمان اختلالات زمینه‌ای
اگر از نظر نارسایی قلبی در کلاس II-IV طبقه‌بندی NYHA قرار داشته باشند. تست تهاجمی پاسخ به وازودیلاتورها انجام شود.
در صورت پاسخ به وازدیلاتور، مهارکننده‌های کانال کلسیم ممکن است مفید باشند و علایم را بهتر کنند.
اپوپروستنول (پروستاسیکلین): یک وازودیلاتور اندوژن و مهارکنندهٔ پلاکتها، مرگ و میر و علایم بیماری شدید اولیه را کاهش می‌دهد
وارفارین: در موارد شدید بکار می‌رود (PAP < 45) تا از ترومبوز درون ریوی در جا جلوگیری کند.
دیگوکسین و دیورتیکها برای کاهش علایم
پیوند ریه: در بیماری اولیه ریه که به اپوپروستنول جواب ندهد، بقای ۵ سال ۴۵% دارد.
جراحی Atrial Septostomy به عنوان درمان تسکینی تا انجام پیوند ریه انجام می‌شود.
پیش آگهی/ سیر بیماری افزایش فشار خون ریوی یا PHTN
افزایش فشار خون ریوی اولیه- به علت فقدان علایم زودرس معمولاً دیر تشخیص داده می‌شود.
میانگین بقا ۳ سال از زمان تشخیص است.
میزان باقء با فشار RV، پرونده قلب، تست پیاده‌روی ۶ دقیقه‌ای و پاسخدهی به وازویلاتورها در زمان تشخیص پیش‌بینی می‌شود.
در مراحل انتهایی بیماری پرونده قلب کاهش می‌یابد و پاسخدهی به وازودیلاتورها کم می‌شود.
مرگ در اثر نارسایی RV یا آریتمی
افزایش فشار خون ریوی ثانویه
بیماری زمینه‌ای معمولاً در زمان شروع علایم افزایش فشار خون ریوی پیشرفت زیادی کرده است.
