علت‌های افزایش فشار خون ریوی یا PHTN
- فشار متوسط شریان ریوی بیش از mmHg25 (نرمال ۱۶-۱۲) در حال استراحت.
- عروق ریه به طور نرمال مقاومت کمی در برابر جریان خون دارند – به علت سطح مقطع زیاد افزایش مقاومت ناشی از افزایش تون وازوموتور، فیبروز اندوتلیال و هایپرتروفی یا ترومبوز
- PHTN اولیه: علت شناخته شده‌ای وجود ندارد ولی ممکن است منقبض‌کننده‌های عروقی سیستمیک (اندوتلین-۱، ترمبوکسان-A2) وازودیلاتورها کاهش یافته باشند.
- PHTN ثانویه: در اثر افزایش جریان خون ریه، افزایش و افزایش مقاومت عروقی (PE، انقباض عروقی ناشی از هیپوکسی) کاهش درناژ ورید ریوی (CHF)، کاهش سطح مقطع (بیماری انترستیشیال)
تشخیص افتراقی افزایش فشار خون ریوی یا PHTN
- بیماری کلاژن واسکولر
- شانت چپ به راست
- HIV
- سرکوب‌کننده‌های اشتها کوکائین، آمفتامین‌ها
- بیماری قلب چپ
- PE مزمن
- بیماری سلول داسی شکل
- سارکوئیدوز
- COPD
- بیماری انترستیشیال
- آپنه خواب
- ارتفاع بالا
اپیدمیولوژی افزایش فشار خون ریوی یا PHTN
- PHTN ثانویه شیوع بیشتر دارد و کمتر از حد واقعی تشخیص داده می‌شود.
- Cor Pulmonale (اختلال عمکرد بطن راست در اثر فشار خون ریوی) سومین اختلال قلبی شایع در بیماران بالای ۵۰ سال است.
علایم و نشانه‌های افزایش فشار خون ریوی یا PHTN
- تنگی نفس
- خستگی
- درد قفسه سینه (ثانویه به ایسکمی RV)
- سنکوپ/ حالت نزدیک به سنکوپ
- معاینه ریه غیراختصاصی است
- هموپتیزی (پارگی عروق متسع شده)
- خشونت صدا (فشار بر عصب راجعه حنجره توسط شریان ریوی متسع شده)
- پدیده رینود در % ۱۰
- Corpulmonale (افزایش نبض ژگولار، ضربهٔ بطن راست، S3 و S4 بطن راست، نارسایی نهایی LV به علت فشار وارده از RV به LV، نارسایی دریچه‌های تریکاسپید و پولمونر، هپاتومگالی، ادم محیطی)
تشخیص افزایش فشار خون ریوی یا PHTN
- CXR: برجستگی ناف ریه به دلیل احتقان شریان‌های ریوی از یافته‌های اختصاصی بیماری
- EKG: انحراف محور به راست، RV Strain (افت قطعهٔ ST قدامی و معکوس شدن موج T)، RVH
- اکو: بهترین روش اندازه‌گیری فشار شریان ریوی است، ممکن است بزرگ شدن RV، کاهش اندازه LV، برجستگی سپتوم یا نارسایی تریکاسپید را نشان دهد.
- PFT: نرمال یا الگوی محدودکننده خفیف ریه، ممکن است کاهش ظرفیت انتشار یا بیماری زمینه‌ای را مشخص کند.
- V/Q اسکن: آمبولی‌های مزمن را رد می‌کند.
- ABG: هایپوکسمی به دلیل عدم تطابق V/Q هایپوکاپنی.
- کاتتریزاسیون قلبی: علل قلبی و شانت را رد می‌کند، مسقیماً فشار خون شریان ریوی را اندازه‌گیری می‌کند.
- CT Scan: رد بیماری بینابینی ریه
- تست سرولوژی برای بیمار بافت همبند و HIV
- بیوپسی ریه برای تشخیص لازم نیست
درمان افزایش فشار خون ریوی یا PHTN
- درمان اختلالات زمینه‌ای
- اگر از نظر نارسایی قلبی در کلاس II-IV طبقه‌بندی NYHA قرار داشته باشند. تست تهاجمی پاسخ به وازودیلاتورها انجام شود.
- در صورت پاسخ به وازدیلاتور، مهارکننده‌های کانال کلسیم ممکن است مفید باشند و علایم را بهتر کنند.
- اپوپروستنول (پروستاسیکلین): یک وازودیلاتور اندوژن و مهارکنندهٔ پلاکتها، مرگ و میر و علایم بیماری شدید اولیه را کاهش می‌دهد
- وارفارین: در موارد شدید بکار می‌رود (PAP < 45) تا از ترومبوز درون ریوی در جا جلوگیری کند.
- دیگوکسین و دیورتیکها برای کاهش علایم
- پیوند ریه: در بیماری اولیه ریه که به اپوپروستنول جواب ندهد، بقای ۵ سال ۴۵% دارد.
- جراحی Atrial Septostomy به عنوان درمان تسکینی تا انجام پیوند ریه انجام می‌شود.
پیش آگهی/ سیر بیماری افزایش فشار خون ریوی یا PHTN
- افزایش فشار خون ریوی اولیه- به علت فقدان علایم زودرس معمولاً دیر تشخیص داده می‌شود.
- میانگین بقا ۳ سال از زمان تشخیص است.
- میزان باقء با فشار RV، پرونده قلب، تست پیاده‌روی ۶ دقیقه‌ای و پاسخدهی به وازویلاتورها در زمان تشخیص پیش‌بینی می‌شود.
- در مراحل انتهایی بیماری پرونده قلب کاهش می‌یابد و پاسخدهی به وازودیلاتورها کم می‌شود.
- مرگ در اثر نارسایی RV یا آریتمی
- افزایش فشار خون ریوی ثانویه
- بیماری زمینه‌ای معمولاً در زمان شروع علایم افزایش فشار خون ریوی پیشرفت زیادی کرده است.
