افزایش فشار خون ریوی چه علایمی دارد و روش تشخیص و درمان آن چیست؟

علت‌های افزایش فشار خون ریوی  یا PHTN

• فشار متوسط شریان ریوی بیش از mmHg25 (نرمال ۱۶-۱۲) در حال استراحت.
• عروق ریه به طور نرمال مقاومت کمی در برابر جریان خون دارند – به علت سطح مقطع زیاد افزایش مقاومت ناشی از افزایش تون وازوموتور، فیبروز اندوتلیال و هایپرتروفی یا ترومبوز
• PHTN اولیه: علت شناخته شده‌ای وجود ندارد ولی ممکن است منقبض‌کننده‌های عروقی سیستمیک (اندوتلین-۱، ترمبوکسان-A_۲) وازودیلاتورها کاهش یافته باشند.
• PHTN ثانویه: در اثر افزایش جریان خون ریه، افزایش و افزایش مقاومت عروقی (PE، انقباض عروقی ناشی از هیپوکسی) کاهش درناژ ورید ریوی (CHF)، کاهش سطح مقطع (بیماری انترستیشیال)

تشخیص افتراقی افزایش فشار خون ریوی  یا PHTN

• بیماری کلاژن واسکولر
• شانت چپ به راست
• HIV
• سرکوب‌کننده‌های اشتها کوکائین، آمفتامین‌ها
• بیماری قلب چپ
• PE مزمن
• بیماری سلول داسی شکل
• سارکوئیدوز
• COPD
• بیماری انترستیشیال
• آپنه خواب
• ارتفاع بالا

اپیدمیولوژی افزایش فشار خون ریوی  یا PHTN

• PHTN ثانویه شیوع بیشتر دارد و کمتر از حد واقعی تشخیص داده می‌شود.
• Cor Pulmonale (اختلال عمکرد بطن راست در اثر فشار خون ریوی) سومین اختلال قلبی شایع در بیماران بالای ۵۰ سال است.

علایم و نشانه‌های افزایش فشار خون ریوی  یا PHTN

• تنگی نفس
• خستگی
• درد قفسه سینه (ثانویه به ایسکمی RV)
• سنکوپ/ حالت نزدیک به سنکوپ
• معاینه ریه غیراختصاصی است
• هموپتیزی (پارگی عروق متسع شده)
• خشونت صدا (فشار بر عصب راجعه حنجره توسط شریان ریوی متسع شده)
• پدیده رینود در % ۱۰
• Corpulmonale (افزایش نبض ژگولار، ضربهٔ بطن راست، S_۳ و S_۴ بطن راست، نارسایی نهایی LV به علت فشار وارده از RV به LV، نارسایی دریچه‌های تریکاسپید و پولمونر، هپاتومگالی، ادم محیطی)

تشخیص افزایش فشار خون ریوی  یا PHTN

• CXR: برجستگی ناف ریه به دلیل احتقان شریان‌های ریوی از یافته‌های اختصاصی بیماری
• EKG: انحراف محور به راست، RV Strain (افت قطعهٔ ST قدامی و معکوس شدن موج T)، RVH
• اکو: بهترین روش اندازه‌گیری فشار شریان ریوی است، ممکن است بزرگ شدن RV، کاهش اندازه LV، برجستگی سپتوم یا نارسایی تریکاسپید را نشان دهد.
• PFT: نرمال یا الگوی محدودکننده خفیف ریه، ممکن است کاهش ظرفیت انتشار یا بیماری زمینه‌ای را مشخص کند.
• V/Q اسکن: آمبولی‌های مزمن را رد می‌کند.
• ABG: هایپوکسمی به دلیل عدم تطابق V/Q هایپوکاپنی.
• کاتتریزاسیون قلبی: علل قلبی و شانت را رد می‌کند، مسقیماً فشار خون شریان ریوی را اندازه‌گیری می‌کند.
• CT Scan: رد بیماری بینابینی ریه
• تست سرولوژی برای بیمار بافت همبند و HIV
• بیوپسی ریه برای تشخیص لازم نیست

درمان افزایش فشار خون ریوی  یا PHTN

• درمان اختلالات زمینه‌ای
• اگر از نظر نارسایی قلبی در کلاس II-IV طبقه‌بندی NYHA قرار داشته باشند. تست تهاجمی پاسخ به وازودیلاتورها انجام شود.
• در صورت پاسخ به وازدیلاتور، مهارکننده‌های کانال کلسیم ممکن است مفید باشند و علایم را بهتر کنند.
• اپوپروستنول (پروستاسیکلین): یک وازودیلاتور اندوژن و مهارکنندهٔ پلاکتها، مرگ و میر و علایم بیماری شدید اولیه را کاهش می‌دهد
• وارفارین: در موارد شدید بکار می‌رود (PAP < 45) تا از ترومبوز درون ریوی در جا جلوگیری کند.
• دیگوکسین و دیورتیکها برای کاهش علایم
• پیوند ریه: در بیماری اولیه ریه که به اپوپروستنول جواب ندهد، بقای ۵ سال ۴۵% دارد.
• جراحی Atrial Septostomy به عنوان درمان تسکینی تا انجام پیوند ریه انجام می‌شود.

پیش آگهی/ سیر بیماری افزایش فشار خون ریوی  یا PHTN

• افزایش فشار خون ریوی اولیه- به علت فقدان علایم زودرس معمولاً دیر تشخیص داده می‌شود.
• میانگین بقا ۳ سال از زمان تشخیص است.
• میزان باقء با فشار RV، پرونده قلب، تست پیاده‌روی ۶ دقیقه‌ای و پاسخدهی به وازویلاتورها در زمان تشخیص پیش‌بینی می‌شود.
• در مراحل انتهایی بیماری پرونده قلب کاهش می‌یابد و پاسخدهی به وازودیلاتورها کم می‌شود.
• مرگ در اثر نارسایی RV یا آریتمی
• افزایش فشار خون ریوی ثانویه
• بیماری زمینه‌ای معمولاً در زمان شروع علایم افزایش فشار خون ریوی پیشرفت زیادی کرده است.