سارکوئیدوز چیست؟ چه علایمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان سارکوئیدوز

علت‌های سارکوئیدوز

• یک اختلال سیستمیک، گرانولوماتوز و التهابی با علت ناشناخته.
• پاتوژنز آن نامشخص است: احتمالاً به علت یک پاسخ ایمنی شدی (ناشی از فعالیت Tcell ها) به یک آنتی‌ژن ناشناخته است. ارگانهای درگیر، Tcell های انباشته شده، سلول‌های غول آسای چند هسته‌ای و هیستوسیتها را در گرانولوم‌های غیرپنیری نشان می‌دهند.
• هیچ عامل اتیولوژیک خاصی شناخته نشده.
• 90% موارد ریوی می‌باشد؛ 50% خارج ریوی می‌باشد.
• 3/2 از موارد خودبخود بهبود می‌یابند؛ 3/1 موارد مزمن شده و افزایش و کاهش علایم را نشان می‌دهند.

تشخیص افتراقی سارکوئیدوز

• HIV
• TB
• سرطان ریه
• لنفوما
• برلیوز
• بروسلوز
• هیستوپلاسموز یا دیگر عفونت‌های قارچی
• بیماری بینابینی ریه
• فیبروز ریه
• HP
• پنوموکونیوز
• BOOP
• گرانولوما توز وگنر
• واسکولیت ریوی
• پنومونی افزایش حساسیت

اپیدمیولوژی سارکوئیدوز

• زنان > زنان
• همهٔ سنین را تحت تاثیر قرار می‌دهد: بیشترین شیوع: 20 تا 40 سالگی.
• سیاهپوستان را بیشتر از سفیدپوستان تحت تاثیر قرار می‌دهند (بیشترین گروه درگیر زنان آفریقایی- آمریکایی در سنین 30 سالگی هستند.
• شیوع: 10 تا 40 مورد در هر 100 هزار نفر در آمریکا
• سیگار کشیدن به عنوان ریسک فاکتور محسوب نمی‌شود.

علایم و نشانه‌های سارکوئیدوز

• ریوی: سرفه، تنگی نفس، ناراحتی سینه، هموپتیزی
• عمومی: تب، کاهش وزن، ضعف
• پلی آرتریت
• چشمی: یووئیت در 25% موارد
• عصبی: فلج اعصاب کرانیال، مننژیت غیرعفونی، بیماری‌های هیپوفیز، نوروپاتی، تشنج
• قلبی: کاردیومیوپاتی، آریتمی
• پوستی: اریتم اندوزوم
• لنفادنوپاتی، اسپلنومگالی (20%)
• کبدی: افزایش LFT و کلستاز در 20% موارد
• هایپرکلسمی
• سندرم‌های حاد: لوفگرن (اریتم ندوزوم، آدنوپاتی، تِنوسینویت) و Heerfordts (تب، یووئیت و پاروتیدیت)

تشخیص سارکوئیدوز

• با رد سایر موارد و براساس شواهد بالینی و یافته‌های رادیوگرافی به اضافه بیوپسی به تشخیص می‌رسیم.
• بیوپسی: گرانولوم غیر کازئیفیه (غیرپنیری)، ممکن است از غدد لنفاوی، بیوپسی از طریق برونش، از ضایعات پوستی و غدد بزاقی یا کبد نیز برداشته می‌شود.
• CXR: غالباً لنفادنوپاتی دو طرفه ناف ریه دیده می‌شود.
• CT: آلوئولیت غیراختصاصی، آدنوپاتی ندولر منتشر
• PFT: الگوی طبیعی یا محدودکننده، با انتشار ضعیف گازها
• ABG: افزایش گرادیان شریانی- آلوئولی، هایپوکلسمی
• ACE سرم در 50-80% موارد افزایش یافته است (غیراختصاصی)
• افزایش کلسیم سرم و ادرار
• EKG: اختلالات هدایتی
• اسکن گالیوم غیراختصاصی است
• آزمایش Slit lamp سالانه برای بیماری‌های چشمی
• مانیتور پیشرفت بیماری مانیتور: پیگیری علایم و PFT

درمان سارکوئیدوز

• درصورتی که بیماری محدود به ریه باشد پیگیری به مدت 6 ماه انجام شود زیرا در این حالت اکثراً خودبخود فروکش می‌کند، تعیین بیماران نیازمند درمان مشکل است، اهمیت این مساله از نظر عوارض جانبی شدید استروئیدها قابل درمان در تامل است.
• درمان در بیماری شدید یا پیشرفته ریوی یا درگیری‌های خارج ریوی انجام می‌شود (قلبی، چشمی، CNS، عمومی، هایپرکلسمی، آرتریت، کبد، کلیه)
• استروئید سیستمیک بخش عمدهٔ درمان است
• 25 تا 40% عود- درمان عود با استروئیدها
• در موارد مقاوم متوتروکسات- دیگر سرکوب‌کننده‌های ایمنی اثرات محدودی دارند.
• برونکودیلاتورها در صورت نیاز برای کاهش علایم داده شوند.
• استروئیدهای چشمی برای سارکوئیدوز چشمی
• NSAIDs برای آریتم ندوزوم
• پیوند ریه در بیماری شدید احتمال عود وجود دارد.

پیش آگهی/ سیربیماری سارکوئیدوز

• طبقه‌بندی براساس درگیری ریوی، بیماری در یک مرحله قرار می‌گیرد و مراحل به ترتیب به هم تبدیل نمی‌شوند.
• مرحلهٔ 0 (8% موارد): بیماری سیستمیک ولی CXR و PFT نرمال
• مرحلهٔ 1 (50% موارد) آدنوپاتی ناف دو طرفه، پارانشیم ریه نرمال، PFT نرمال یا نزدیک نرمال 75% در عرض 2 سال بهبود می‌یابد.
• مرحلهٔ 2 (29%): آدنوپاتی ناف ریه، بیماری آنترستیشیال منتشر، ندولها، PFT محدودکننده با کاهش انتشار 50% فروکش بیماری
• مرحلهٔ 3 (12%): بیماری انترستیشیال منتشر بدون آدنوپاتی؛ 20% برگشت دارد
• مرحلهٔ 4: فیبروز برگشت ناپذیر ریه، کاهش حجم ریه، برونشکتازی، PFT محدودکننده با کاهش انتشار