سارکوئیدوز چیست؟ چه علایمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان سارکوئیدوز

0

علت‌های سارکوئیدوز

  • یک اختلال سیستمیک، گرانولوماتوز و التهابی با علت ناشناخته.
  • پاتوژنز آن نامشخص است: احتمالاً به علت یک پاسخ ایمنی شدی (ناشی از فعالیت Tcell ها) به یک آنتی‌ژن ناشناخته است. ارگانهای درگیر، Tcell های انباشته شده، سلول‌های غول آسای چند هسته‌ای و هیستوسیتها را در گرانولوم‌های غیرپنیری نشان می‌دهند.
  • هیچ عامل اتیولوژیک خاصی شناخته نشده.
  • ۹۰% موارد ریوی می‌باشد؛ ۵۰% خارج ریوی می‌باشد.
  • ۳/۲ از موارد خودبخود بهبود می‌یابند؛ ۳/۱ موارد مزمن شده و افزایش و کاهش علایم را نشان می‌دهند.

تشخیص افتراقی سارکوئیدوز

  • HIV
  • TB
  • سرطان ریه
  • لنفوما
  • برلیوز
  • بروسلوز
  • هیستوپلاسموز یا دیگر عفونت‌های قارچی
  • بیماری بینابینی ریه
  • فیبروز ریه
  • HP
  • پنوموکونیوز
  • BOOP
  • گرانولوما توز وگنر
  • واسکولیت ریوی
  • پنومونی افزایش حساسیت

اپیدمیولوژی سارکوئیدوز

  • زنان > زنان
  • همهٔ سنین را تحت تاثیر قرار می‌دهد: بیشترین شیوع: ۲۰ تا ۴۰ سالگی.
  • سیاهپوستان را بیشتر از سفیدپوستان تحت تاثیر قرار می‌دهند (بیشترین گروه درگیر زنان آفریقایی- آمریکایی در سنین ۳۰ سالگی هستند.
  • شیوع: ۱۰ تا ۴۰ مورد در هر ۱۰۰ هزار نفر در آمریکا
  • سیگار کشیدن به عنوان ریسک فاکتور محسوب نمی‌شود.

سارکوئیدوز

علایم و نشانه‌های سارکوئیدوز

  • ریوی: سرفه، تنگی نفس، ناراحتی سینه، هموپتیزی
  • عمومی: تب، کاهش وزن، ضعف
  • پلی آرتریت
  • چشمی: یووئیت در ۲۵% موارد
  • عصبی: فلج اعصاب کرانیال، مننژیت غیرعفونی، بیماری‌های هیپوفیز، نوروپاتی، تشنج
  • قلبی: کاردیومیوپاتی، آریتمی
  • پوستی: اریتم اندوزوم
  • لنفادنوپاتی، اسپلنومگالی (۲۰%)
  • کبدی: افزایش LFT و کلستاز در ۲۰% موارد
  • هایپرکلسمی
  • سندرم‌های حاد: لوفگرن (اریتم ندوزوم، آدنوپاتی، تِنوسینویت) و Heerfordts (تب، یووئیت و پاروتیدیت)

تشخیص سارکوئیدوز

  • با رد سایر موارد و براساس شواهد بالینی و یافته‌های رادیوگرافی به اضافه بیوپسی به تشخیص می‌رسیم.
  • بیوپسی: گرانولوم غیر کازئیفیه (غیرپنیری)، ممکن است از غدد لنفاوی، بیوپسی از طریق برونش، از ضایعات پوستی و غدد بزاقی یا کبد نیز برداشته می‌شود.
  • CXR: غالباً لنفادنوپاتی دو طرفه ناف ریه دیده می‌شود.
  • CT: آلوئولیت غیراختصاصی، آدنوپاتی ندولر منتشر
  • PFT: الگوی طبیعی یا محدودکننده، با انتشار ضعیف گازها
  • ABG: افزایش گرادیان شریانی- آلوئولی، هایپوکلسمی
  • ACE سرم در ۵۰-۸۰% موارد افزایش یافته است (غیراختصاصی)
  • افزایش کلسیم سرم و ادرار
  • EKG: اختلالات هدایتی
  • اسکن گالیوم غیراختصاصی است
  • آزمایش Slit lamp سالانه برای بیماری‌های چشمی
  • مانیتور پیشرفت بیماری مانیتور: پیگیری علایم و PFT

درمان سارکوئیدوز

  • درصورتی که بیماری محدود به ریه باشد پیگیری به مدت ۶ ماه انجام شود زیرا در این حالت اکثراً خودبخود فروکش می‌کند، تعیین بیماران نیازمند درمان مشکل است، اهمیت این مساله از نظر عوارض جانبی شدید استروئیدها قابل درمان در تامل است.
  • درمان در بیماری شدید یا پیشرفته ریوی یا درگیری‌های خارج ریوی انجام می‌شود (قلبی، چشمی، CNS، عمومی، هایپرکلسمی، آرتریت، کبد، کلیه)
  • استروئید سیستمیک بخش عمدهٔ درمان است
  • ۲۵ تا ۴۰% عود- درمان عود با استروئیدها
  • در موارد مقاوم متوتروکسات- دیگر سرکوب‌کننده‌های ایمنی اثرات محدودی دارند.
  • برونکودیلاتورها در صورت نیاز برای کاهش علایم داده شوند.
  • استروئیدهای چشمی برای سارکوئیدوز چشمی
  • NSAIDs برای آریتم ندوزوم
  • پیوند ریه در بیماری شدید احتمال عود وجود دارد.

پیش آگهی/ سیربیماری سارکوئیدوز

  • طبقه‌بندی براساس درگیری ریوی، بیماری در یک مرحله قرار می‌گیرد و مراحل به ترتیب به هم تبدیل نمی‌شوند.
  • مرحلهٔ ۰ (۸% موارد): بیماری سیستمیک ولی CXR و PFT نرمال
  • مرحلهٔ ۱ (۵۰% موارد) آدنوپاتی ناف دو طرفه، پارانشیم ریه نرمال، PFT نرمال یا نزدیک نرمال ۷۵% در عرض ۲ سال بهبود می‌یابد.
  • مرحلهٔ ۲ (۲۹%): آدنوپاتی ناف ریه، بیماری آنترستیشیال منتشر، ندولها، PFT محدودکننده با کاهش انتشار ۵۰% فروکش بیماری
  • مرحلهٔ ۳ (۱۲%): بیماری انترستیشیال منتشر بدون آدنوپاتی؛ ۲۰% برگشت دارد
  • مرحلهٔ ۴: فیبروز برگشت ناپذیر ریه، کاهش حجم ریه، برونشکتازی، PFT محدودکننده با کاهش انتشار

   

پستهای اخیر

گالری عکس: ملکه انگلیس حالا دیگر با سیزدهمین رئیس جمهور آمریکا هم در دوران زندگی خود ملاقات کرده!…

1- ملکه انگلیس در ملاقات با هری ترومن، وقتی او هنوز پرنسس بود - 31 اکتبر سال 1951 سه ماه بعد در ششم فوریه سال 1951، بعد از شاه جورج پنجم، پرنسس الیزابت، ملکه انگلیس شد. 2- هفدهم اکتبر سال 1957، رئیس جمهور آیزنهاور از خانواده…

لکسوس NX مدل ۲۰۲۲ معرفی شد: پیشرانه هیبریدی و سیستم سرگرمی جدید

علاقه‌مندان و مشتاقان این کراس‌اوور ژاپنی لوکس در یک خوشبختی تمام غرق خواهند شد. چون نسل جدید لکسوس NX برای سال ۲۰۲۲ دقیقا نقاط ضعف مدل‌های پیشین را از بین برده و با تغییرات متعدد، ظاهری جدید و امکانات تازه وارد بازار می‌شود. برای مثال،…

شاید آیفون ۱۳ هیچ کلیدی نداشته باشد؛ کاری که از اپل بعید نیست!

برخی شایعات از حذف کلیدهای فیزیکی در آیفون بعدی اپل (آیفون ۱۳) خبر می‌دهند. اخیرا سایت اپل اینسایدر یک یک ثبت اختراع در ایالات متحده پرده‌برداری کرده است که نشان می‌دهد اپل در حال بررسی دستگاه‌هایی با سنسورهای ورودی لمسی (capacitive…

با گام گذاشتن به داخل این کافی شاپ عجیب در روسیه، انگار وارد یک دنیای دوبعدی شده‌اید!

کافه Bw در روسیه دو شعبه متفاوت در مسکو و سن پترزبورگ دارد و یکی از پیشنهادهای خوب برای بازدید توریست‌ها است. دلیل تفاوت این کافه‌ها چیست؟ تفاوت این است که طوری طراحی شده که وقتی به داخل آن پا می‌گذارید به ناگاه خود را در یک دنیای…

عکاسی که به صورت نمادین قدرت طبیعت را با ساختن امواجی از شاخه‌های درخت نشان داد

وقتی در اواخر سال 2020 ، آلمان با موج دوم همه‌گیری کرونا و محدودیت‌های در پی آن، مواجه شد، عکاس و هنرمندی به نام گئورک گلاشر، تصمیم گرفت که در یک جنگل یک پروژه عکاسی راه بیندازد که بازتابی از وضعیت دنیا هم باشد. او در جنگل نزدیک هامبورگ،…

و سرانجام پخش سریال لوکی از دیزنی پلاس شروع شد – چرا باید ببینیم؟!

اگر اهل کتاب کامیک مارول باشید، حتما شخصیت لوکی را می‌شناسید. او یک ضدقهرمان و برادر ثور است. او شخصیتی است که 1949 توسط استن لی و تصویرگر مشهور -جان کربی- خلق شد. او در دنیای کتاب‌های کامیک شخصیت مهمی است و حتی بر اساس یک نظرسنجی در سال…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.