نفروپاتی ایمونوگلوبولین A و پورپورای هنوخ ـ شائن‌لاین

نفروپاتی IgA

IgA nephropathy

یکی از شایع‌ترین علل گلومرولونفریت در سرتاسر جهان است. تفاوت‌های جغرافیایی و نژادی در شیوع نفروپاتی IgA به خوبی توصیف شده‌اند. این بیماری در آسیا و جنوب اروپا نسبت به آمریکای شمالی از شیوع بیشتری برخوردار است. به علاوه، نفروپاتی IgA ندرتاً فامیلی است (کمتر از 10% موارد بیماری) و خوشه‌هایی از موارد بیماری با اثر موسس (founder effect) همراه بوده‌اند. اوج بروز آن در دهه‌های دوم و سوم زندگی بوده و در جنس مذکر غلبهٔ بیشتری دارد.

به طور کلاسیک نفروپاتی IgA با حملات راجعهٔ هماچوری آشکار در حین یک عفونت تنفسی فوقانی یا بلافاصله پس از آن تظاهر می‌یابد (هماچوری همراه با فارنژیت «sunpharyngitic hematuria»). به طریق دیگر بیماری می‌تواند با هماچوری میکروسکوپی پایدار تظاهر یابد. پروتئینوری که می‌تواند در محدودهٔ نفروتیک باشد (اصلاً اگر به وجود آید) در اواخر سیر بیماری عارض می‌گردد. ندرتاً نفروپاتی IgA خود را به صورت گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده (RPGN) نشان می‌دهد. نفروپاتی IgA در اکثر موارد بیماری خوش‌خیمی است؛ فقط 20 تا 30 درصد بیماران در عرض 20 سال به سوی بیماری کلیوی مرحلهٔ نهایی (ESRD) پیشرفت می‌کنند. عوامل خطر پیشرفت بیماری عبارتند از: فقدان هماچوری آشکار (macroscopuc)، پروتئینوری، و جنس مذکر. تشخیص اختصاصی نیازمند نمونه‌برداری از کلیه است که در میکروسکوپ ایمونوفلورسانس رنگ‌پذیری شاخص مزانژیوم با غلبهٔ IgA را نشان می‌دهد (شکل 16 ـ 29 تارنما).

نشان داده شده که مهار سامانهٔ رنین ـ آنژیوتانسین سرعت پیشرفت بیماری‌های متعدد گلومرولی همراه با پروتئینوری از جمله نفروپاتی IgA را می‌کاهد. اجماع کلی در مورد درمان‌های متعدد دیگری که در مطالعات کوچک آزموده شده‌اند از جمله روغن ماهی، برداشتن لوزه‌ها (tansill ectomy)، درمان با استروئیدها، یا داروهای ستوتوکسیک وجود ندارد. درمان توصیه شده برای نفروپاتی IgA هنگامی که با گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده خود را نشان می‌دهد پلاسمافرز، استروئیدها و داروهای سیتوتوکسیک می‌باشد.

پورپورای هنوخ ـ شوئن‌لاین

Henoch-Schönlein purpura

یک بیماری گلومرولی هم خانواده با نفروپاتی IgA است و یافته‌های نمونه‌برداری کلیوی غیرقابل تمایز هستند. این بیماری از لحاظ بالینی با غلبهٔ علایم سرتاسری (شامل درد مفاصل «arthrlgiaL)، سن بروز پایین‌تر (معمولاً در کودکی)، و شکایات شکمی از نفروپاتی IgA افتراق داده می‌شود.