پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک و سندرم همولیتیک اورمیک

0

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura And Hemolytic Uremic Syndrome

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) و سندرم همولیتیک اورمیک (HUS) در ویژگی‌های بالینی پورپورای ترومبوسیتوپنیک و کم‌خونی همولیتیک در اثر آسیب عروق‌ریز (microangiopathic) (که ترکیب این دو با هم میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک نامیده می‌شود) (جدول ۶ ـ ۲۹)، تب، نارسایی حاد کلیه، و اختلالات عصب‌شناختی مشترک هستند. افتراق TTP از HUS دشوار بوده و گهگاه براساس علایم غالب کلیوی یا ارتباط با بیماری اسهالی (اسهال ناشی از سم شیگا) در HUS در مقایسه با علایم عصب‌شناختی غالب در TTP مقدور می‌باشد. در نمونه‌های برداشته شده از کلیه شواهدی از تکثیر اندوتلیوم مویرگ گلومرول (gloerular capillary ednothiosis) همراه با لخته‌های پلاکت و تشکیل فیبیرین در داخل و اطراف گلومرول‌ها وجود ندارد. سنگ بنای درمان تعویض پلاسما است که فرض می‌شود یا با برداشتن پادتن‌ها علیه ADAMTS13 که یک متالوپروتئیناز تجزیه‌کنندهٔ بسپارهای درشت فاکتور فون ویلبراند است یا با جایگزین کردن نقصی در ADAMTS13 عمل می‌کند. کاه فعالتی ADAMTS13 در اسیب‌زایی TTP و HUS مقصر دانسته شده است.

پورپورای ترمبوتیک ترومبوسیتوپنیک

سندرم آنتی‌بادی ضدفسفولیپید یک بیماری سرتاسری است که از لحاظ سبب‌شناختی با وجود پادتن علیه فسفولیپیدهای آنیونی مرتبط می‌باشد. این بیماری می‌تواند بدون علت شناخته شده (ایدیوپاتیک) بوده یا با لوپوس سیستمیک، بارداری، یا سایر بیماری‌های اولیهٔ کلیه مرتبط باشد. ممکن است کاهش پلاکت‌ها، انسداد خودبخودی ورید یا شریان، و تظاهرات کلیوی رخ دهد. آسیب کلیوی که در تقریباً ۲۵% بیماران مبتلا به این سندرم رخ می‌دهد می‌تواند به صورت نارسایی حاد کلیه، درد حاد پهلو همراه با ترومبوز ورید کلیوی، یا پروتئینوری تحت حاد (۱ تا ۲ گرم در ۲۴ ساعت) و هماچوری تظاهر پیدا کند. نمونه‌برداری از کلیه به طور شاخص عروق مسدود شده، تخریب سلول‌های مزانژیومی در اثر ایسکمی (ischemic mesengiolysis)، و اسکلروز گلومرولی را نشان می‌دهد. پایهٔ مداوی بیماری درمان ضدانعقادی با وارفاین است.

 گلومرولوپاتی‌های ناشی از آسیب ترومبوزی عروق‌ریز
پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک
سندرم همولیتیک اورمیک
فشارخون بالای بدخیم
بحران کلیوی اسکلرودرمی
پره اکلامپسی، الامپسی
سندرم HELLP (همولیز افزایش آنزیم‌های کبدی، کاهش پلاکت‌ها)
سندرم آنتی‌بادی ضدفسفولیپید
داروها: قرص‌های ضدبارداری خوراکی، کینین، سیکلوسپورین، تاکرولیموس، تیکلوپیدین، کلوپیدوگرل

 

تبلیغ: رایگان: تست MBTI + تفسیر ویدیویی تیپ شخصیت و سازگاری شغلی

 
ممکن است شما دوست داشته باشید

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.