پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک و سندرم همولیتیک اورمیک

0

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura And Hemolytic Uremic Syndrome

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) و سندرم همولیتیک اورمیک (HUS) در ویژگی‌های بالینی پورپورای ترومبوسیتوپنیک و کم‌خونی همولیتیک در اثر آسیب عروق‌ریز (microangiopathic) (که ترکیب این دو با هم میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک نامیده می‌شود) (جدول ۶ ـ ۲۹)، تب، نارسایی حاد کلیه، و اختلالات عصب‌شناختی مشترک هستند. افتراق TTP از HUS دشوار بوده و گهگاه براساس علایم غالب کلیوی یا ارتباط با بیماری اسهالی (اسهال ناشی از سم شیگا) در HUS در مقایسه با علایم عصب‌شناختی غالب در TTP مقدور می‌باشد. در نمونه‌های برداشته شده از کلیه شواهدی از تکثیر اندوتلیوم مویرگ گلومرول (gloerular capillary ednothiosis) همراه با لخته‌های پلاکت و تشکیل فیبیرین در داخل و اطراف گلومرول‌ها وجود ندارد. سنگ بنای درمان تعویض پلاسما است که فرض می‌شود یا با برداشتن پادتن‌ها علیه ADAMTS13 که یک متالوپروتئیناز تجزیه‌کنندهٔ بسپارهای درشت فاکتور فون ویلبراند است یا با جایگزین کردن نقصی در ADAMTS13 عمل می‌کند. کاه فعالتی ADAMTS13 در اسیب‌زایی TTP و HUS مقصر دانسته شده است.

پورپورای ترمبوتیک ترومبوسیتوپنیک

سندرم آنتی‌بادی ضدفسفولیپید یک بیماری سرتاسری است که از لحاظ سبب‌شناختی با وجود پادتن علیه فسفولیپیدهای آنیونی مرتبط می‌باشد. این بیماری می‌تواند بدون علت شناخته شده (ایدیوپاتیک) بوده یا با لوپوس سیستمیک، بارداری، یا سایر بیماری‌های اولیهٔ کلیه مرتبط باشد. ممکن است کاهش پلاکت‌ها، انسداد خودبخودی ورید یا شریان، و تظاهرات کلیوی رخ دهد. آسیب کلیوی که در تقریباً ۲۵% بیماران مبتلا به این سندرم رخ می‌دهد می‌تواند به صورت نارسایی حاد کلیه، درد حاد پهلو همراه با ترومبوز ورید کلیوی، یا پروتئینوری تحت حاد (۱ تا ۲ گرم در ۲۴ ساعت) و هماچوری تظاهر پیدا کند. نمونه‌برداری از کلیه به طور شاخص عروق مسدود شده، تخریب سلول‌های مزانژیومی در اثر ایسکمی (ischemic mesengiolysis)، و اسکلروز گلومرولی را نشان می‌دهد. پایهٔ مداوی بیماری درمان ضدانعقادی با وارفاین است.

 گلومرولوپاتی‌های ناشی از آسیب ترومبوزی عروق‌ریز
پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک
سندرم همولیتیک اورمیک
فشارخون بالای بدخیم
بحران کلیوی اسکلرودرمی
پره اکلامپسی، الامپسی
سندرم HELLP (همولیز افزایش آنزیم‌های کبدی، کاهش پلاکت‌ها)
سندرم آنتی‌بادی ضدفسفولیپید
داروها: قرص‌های ضدبارداری خوراکی، کینین، سیکلوسپورین، تاکرولیموس، تیکلوپیدین، کلوپیدوگرل

 

تازه‌های سایت گلونی:
لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران
   

پستهای اخیر

این دستگاه می‌تواند به پزشکان بگوید چقدر هوشیار هستید

شما چقدر هوشیار هستید؟ به نظر یک سوال غیر قابل پاسخ باشد. تحقیقات جدید دانشگاه کمبریج ادعا می‌کند می‌توانند سطح هوشیاری شما را به طور دقیقی بسنجند. این تکنیک توسط یک دانشمند مغز و اعصاب به نام Srivas Chennu توسعه داده شده است. او با…

اکنون همه افراد می‌توانند تصاویر ۴K روی دستگاه‌های اندرویدی و iOS توییت کنند

در اوایل ماه مارس، توییتر به محدودی از کاربران اجازه داد تصاویر 4K را برای توییت‌های خود در دستگاه‌های اندروید و iOS آپلود و استفاده کنند. اکنون، توییتر این ویژگی را در دسترس همه کاربران قرار داده است. برای افرادی که نگران هستند این…

۵ آیین درخشان که افراد بسیار موفق هر روز از آن‌ها پیروی می‌کنند

اغلب اوقات، وقتی می‌خواهیم درباره بهره‌وری صحبت کنیم؛ صرفا عادت‌ها و نکات مجرد و مجزای از یکدیگر را بیان می‌کنیم؛ در حالی‌که بیشتر به یک سیستم نیاز داریم. افراد مثبت و موفق از چه برنامه‌ای استفاده می‌کنند؟ چه سیستمی از نظر علمی اجازه…

یک مینی‌سریال عالی تازه: «میر» از «ایست‌تاون» با بازی کیت وینسلت و گای پیرس

داخل یک سایت دانلود بود که در عکس‌های بندانگشتی مربوط به سریال‌های تازه، یک لحظه عکس کیت وینسلت را دیدم. خب، وقتی می‌بینی که کیت وینسلت با آن سابقه درخشان در بازیگری سینمایی، در سریالی شرکت کرده، نمی‌توانی از آن صرف‌نظر کنی. اسم…

اپل سرویس پادکست اشتراکی راه‌اندازی کرد: گوش دادن بدون تبلیغات و دسترسی به محتواهای اختصاصی

اپل سرویس اشتراکی پادکست پلاس را برای ارائه خدمات و مزایای بیشتر به کاربران راه‌اندازی کرد. مدت‌ها بود سرویس و اپلیکیشن Apple Podcast بدون تغییراتی به کار خود ادامه می‌داد و اینک اپل خبرهای خوبی برای کاربران این سرویس دارد. اپل در مراسم…

اپل تی‌وی ۴K جدید معرفی شد: با تراشه A12 بیونیک و ریموت کاملا جدید

اپل یک مدل جدید از محصول Apple TV 4K خود با تراشه ارتقایافته‌تر و برخی ویژگی‌های جدید معرفی کرد. اپل تی‌وی 4K جدید از تراشه آشنای A12 Bionic سود می‌برد تا تصاویر ویدئویی HDR را با نرخ فریم ریت بالاتر اجرا کند. به علاوه، تراشه جدید قدرتی…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.