گلومرولونفریت با تکثیر غشایی یا مامبرانوپرولیفراتیو

گلومرولونفریت با تکثیر غشایی

membranoproliferative glomerulonephritis

گلومرولونفریت با تکثیر غشایی (MPGN) گروهی از بیماری‌های گلومرولی هم‌خانواده از لحاظ ریخت‌شناسی اما متمایز از نظر بیماری‌زایی هستند. گلومرولونفریت با تکثیر غشایی می‌تواند بدون علت شناخته شده (ایدیوپاتیک) یا ثانویه به یک روند سرتاسری باشد. این بیماری در آفریقایی ـ آمریکایی‌ها نادر بوده و نوع بدون علت شناخته شدهٔ ان معمولاً در کودکی و نوجوانی بروز پیدا می‌کند. گلومرولونفریت با تکثیر غشایی به سه گونهٔ I، II (بیماری انباشت متراکم)، و III تقسیم می‌شود. گلومرولونفریت با تکثیر غشایی نوع I با هپاتیت B، هپاتیت C، کرایوبولینمی، لوپوس سیستمیک، کم‌خونی سلول داسی، سندرم آنتی‌بادی ضد فسفولیپید، و با شیوع کمتر با بیماری‌های نئوپلاستیک همراهی دارد. مبتلایان به گلومرولونفریت با تکثیر غشایی نوع II یا بیماری انباشت متراکم معمولاً عوامل نفریتی C3 (C3 nephriticfactors) دارند که آنتی‌بادی‌هایی می‌باشند که مبدل (convertase) C3 را تثبیت کرده و اجازه می‌دهند تا ‍C3 سرم را فعال کند. نوع II با لیپودیستروفی نسبی و کمبود عامل H نیز همراهی دارد. بیماری نوع III با کمبودهای گیرندهٔ کمپلمان گزارش شده و ممکن است «عوامل نفریتی» همراه نیز داشته باشد. مبتلایان به گلومرولونفریت با تکثیر غشایی با هماچوری، پروتئینوری (سندرم نفروتیک در نوع I شایع‌تر است)، پیوری (۳۰%)، کاهش سطح C3 (50 تا ۷۰ درصد)، و در نوع I با علایم سرتاسری فراوان مثل خستگی و کسالت تظاهر می‌یابند. پانزده تا بیست درصد مبتلایان به گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده (در نوع II شایع‌تر است) تظاهر می‌یابند. یافته‌های نمونه‌برداری کلیوی عبارت‌اند از: ضخیم‌شدگی حلقه مویرگی با مضاعف شدن غشای پایه و پرسلولی مزانژیوم، اغلب همراه با قطعه‌بندی لوبولی. در نوع I قرار گرفتن مزان‍ژیوم بین غشای پایهٔ مویرگی و سلول‌های اندوتلیومی خطوط مضاعف با ظاهر «ریل قطار» ایجاد می‌کند. پنجاه درصد مبتلایان به گلومرولونفریت با تکثیر غشایی در عرض ۱۰ سال پس از تشخیص دچار بیماری کلیوی مرحلهٔ نهایی (ERSD) می‌شوند و ۹۰% پس از ۲۰ سال نارسایی کلیوی خواهند داشت. در صورت وجود پروتئینوری درمان با مهارکننده‌های سامانهٔ رنین ـ آنژیوتانسین ضرورت دارد. در بیماران مبتلا به گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده درمان با پلاسمافرز، استروئیدها، و داروهای سیتوتوکسیک به طور تجربی (empirically) انجام می‌شود. گزارش شده که مبتلایان به گلومرولونفریت با تکثیر غشایی در ارتباط با عفونت به درمان عفونت اولیه پاسخ می‌دهند. شواهد برای درمان اختصاصی گلومرولونفریت با تکثیر غشایی با علت ناشناخته به خوبی مسجّل نشده است.

گلومرولونفریت با تکثیر غشایی membranoproliferative glomerulonephritis

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.