تاثیر بیماری لوپوس روی کلیه (نفریت لوپوسی) – طبقه‌بندی شدت عوارض این بیماری

شصت درصد از بزرگسالان و 80% از کودکان مبتلا به لوپوس سیستمیک (SLE) دچار اختلالات کلیوی می‌شوند. تظاهرات بالینی و درمان نفریت لوپوسی ارتباط تنگاتنگی با آسیب‌شناسی کلیه دارد.

نشانه‌های بالینی و داده‌های آزمایشگاهی عوارض لوپوس روی کلیه می‌توانند شامل هماچوری، پروتئینوری، قالب‌های گویچه‌های سرخ، پرفشاری خون، کاهش سطح کمپلمان، و آنتی‌بادی‌های ضد DNA دورشته‌ای (anti-ds DNA) باشند.

نمونه‌برداری از کلیه برای افتراق انواع نفریت لوپوسی از اهمیت حیاتی برخودار است و بیماران مبتلا به لوپوس در آنها به مرور زمان، اغلب تحت نمونه‌برداری‌های متعدد قرار می‌گیرند.

سازمان بهداشت جهانی (WHO) الگوهای متمایز آسیب گلومرولی مرتبط با لوپوس را تعریف کرده است.

ضایعات طبقهٔ I سازمان بهداشت جهانی تظاهرات بالینی اندکی داشته و بافت‌شناسی آنها یا طبیعی بوده یا حاوی انباشت‌های مزانژیومی اندکی می‌باشد. پیش‌آگهی عالی است و نیاز به هیچ نوع درمانی وجود ندارد.

نفریت طبقهٔ II سازمان بهداشت جهانی انباشت مجموعه‌های ایمنی در مزانژیوم را نشان می‌دهد اما تظاهرات کلیوی اندکی وجود داشته، کارکرد کلیه طبیعی بوده و پیش‌آگهی آن خوب است. درمان اختصاصی عموماً ضرورتی ندارد.

ضایعات طبقهٔ III سازمان بهداشت جهانی ضایعات کانونی همراه با تکثیر و اسکار نشان می‌دهند (نفریت لوپوسی با تکثیر کانونی)، و این بیماران سیرهای بالینی متفاوتی دارند. بیماران می‌توانند با پرفشاری خون، هماچوری، پرتئینوری، سندرم نفروتیک (25 تا 33 درصد)، یا افزایش کراتینین سرم (25%) تظاهر یابند. تعدادی از بیماران که فقط دچار تکثیر کانونی خفیف درگیرکنندهٔ درصد اندکی از گلومرول‌ها شده‌اند به درمان با استروئید تنها پاسخ می‌دهند و پیش آگهی عالی دارند. سایرین با تکثیر شدیدتر و درگیری درصد بیشتری از گلومرول‌ها پیش‌آگهی بدتری دارند و درمان با استروئیدها و سایر داروهای سرکوبگر ایمنی (سیکلوفسفامید، مایکوفنولات) ضرورت دارد.

نفریت طبقهٔ IV سازمان بهداشت جهانی ضایعات تکثیری منتشر و فراگیر نشان می‌دهد که اکثر گلومرول‌ها را درگیر می‌سازند (نفریت لوپوسی تکثیری منتشر).  از لحاظ بالینی، بیماران شدیدترین تظاهرات شامل گلومرولونفریت سریعاً پیشرونده، هماچوری، قالب‌های گویچه‌های سرخ، پرفشاری خون، پروتئینوری (50% در محدودهٔ نفروتیک)، و عملکرد رو به کاهش کلیوی را نشان می‌دهند. ضایعات طبقهٔ IV سازمان بهداشت جهانی بدون درمان بدترین پیش‌آگهی را دارند و درمان با استروئیدها و داروهای سرکوبگر ایمنی توصیه می‌شود. اگر با درمان بیماری فروکش کند (که به صورت بازگشت عملکرد کلیه نزدیک به طبیعی و پروتئینوری کمتر از 330 میلی‌گرم در 24 ساعت تعریف می‌شود) سرانجام طولانی مدت کلیه خوب خواهد شد.

ضایعات طبقهٔ V سازمان بهداشت جهانی یک الگوی غشایی با انباشت‌های ایمنی زیراپی‌تلیومی دارد. این ضایعات ممکن است با ضایعات تکثیری همراه باشند و به زیرگروه‌هایی طبقه‌بندی می‌شوند. بیماران به طور معمول با سندرم نفروتیک (60%) تظاهر می‌یابند و ممکن است پرفشاری خون، اختلال عملکرد کلیه، و ترومبوز وریدی کلیوی نیز جزو تظاهرات باشند. برخلاف ضایعات طبقهٔ IV سازمان بهداشت جهانی، داده‌ها در مورد درمان ضایعات طبقهٔ V سازمان بهداشت جهانی سردرگم‌کننده هستند. در بیماران مبتلا به سندرم نفروتیک شدید یا افزایش کراتینین سرم یک دوره درمان با استروئیدها همراه با داروهای سرکوبگر ایمنی سیر بیماری را بهبود خواهد بخشید. نود درصد گلومرول‌ها در ضایعات طبقهٔ VI سازمان بهداشت جهانی دارای اسکار بوده یا اسکلروتیک هستند که به معنی بیماری کلیوی مرحلهٔ نهایی (ESRD) می‌باشد. نکتهٔ حایز اهمیت اینکه در صورت یافتن این ضایعه در نمونه‌برداری درمان سرکوب ایمنی اضافه‌تر موردی ندارد. در کل، 30% بیماران مبتلا به نفریت لوپوسی دچار بیماری کلیوی مرحلهٔ نهایی می‌شوند. پیوند کلیه یک گزینه [برای درمان] است اما معمولاً فقط 6 ماه بعد از لوپوس غیرفعال صورت می‌گیرد. به طور معمول لوپوس سیستمیک احتمالاً به علت سرکوب ایمنی همراه با اورمی و با نارسایی کامل کلیه خاموش می‌گردد.