سارکوئیدوز چیست؟ چه علایمی دارد؟ راههای تشخیص و درمان سارکوئیدوز
علتهای سارکوئیدوز
- یک اختلال سیستمیک، گرانولوماتوز و التهابی با علت ناشناخته.
- پاتوژنز آن نامشخص است: احتمالاً به علت یک پاسخ ایمنی شدی (ناشی از فعالیت Tcell ها) به یک آنتیژن ناشناخته است. ارگانهای درگیر، Tcell های انباشته شده، سلولهای غول آسای چند هستهای و هیستوسیتها را در گرانولومهای غیرپنیری نشان میدهند.
- هیچ عامل اتیولوژیک خاصی شناخته نشده.
- 90% موارد ریوی میباشد؛ 50% خارج ریوی میباشد.
- 3/2 از موارد خودبخود بهبود مییابند؛ 3/1 موارد مزمن شده و افزایش و کاهش علایم را نشان میدهند.
تشخیص افتراقی سارکوئیدوز
- HIV
- TB
- سرطان ریه
- لنفوما
- برلیوز
- بروسلوز
- هیستوپلاسموز یا دیگر عفونتهای قارچی
- بیماری بینابینی ریه
- فیبروز ریه
- HP
- پنوموکونیوز
- BOOP
- گرانولوما توز وگنر
- واسکولیت ریوی
- پنومونی افزایش حساسیت
اپیدمیولوژی سارکوئیدوز
- زنان > زنان
- همهٔ سنین را تحت تاثیر قرار میدهد: بیشترین شیوع: 20 تا 40 سالگی.
- سیاهپوستان را بیشتر از سفیدپوستان تحت تاثیر قرار میدهند (بیشترین گروه درگیر زنان آفریقایی- آمریکایی در سنین 30 سالگی هستند.
- شیوع: 10 تا 40 مورد در هر 100 هزار نفر در آمریکا
- سیگار کشیدن به عنوان ریسک فاکتور محسوب نمیشود.
علایم و نشانههای سارکوئیدوز
- ریوی: سرفه، تنگی نفس، ناراحتی سینه، هموپتیزی
- عمومی: تب، کاهش وزن، ضعف
- پلی آرتریت
- چشمی: یووئیت در 25% موارد
- عصبی: فلج اعصاب کرانیال، مننژیت غیرعفونی، بیماریهای هیپوفیز، نوروپاتی، تشنج
- قلبی: کاردیومیوپاتی، آریتمی
- پوستی: اریتم اندوزوم
- لنفادنوپاتی، اسپلنومگالی (20%)
- کبدی: افزایش LFT و کلستاز در 20% موارد
- هایپرکلسمی
- سندرمهای حاد: لوفگرن (اریتم ندوزوم، آدنوپاتی، تِنوسینویت) و Heerfordts (تب، یووئیت و پاروتیدیت)
تشخیص سارکوئیدوز
- با رد سایر موارد و براساس شواهد بالینی و یافتههای رادیوگرافی به اضافه بیوپسی به تشخیص میرسیم.
- بیوپسی: گرانولوم غیر کازئیفیه (غیرپنیری)، ممکن است از غدد لنفاوی، بیوپسی از طریق برونش، از ضایعات پوستی و غدد بزاقی یا کبد نیز برداشته میشود.
- CXR: غالباً لنفادنوپاتی دو طرفه ناف ریه دیده میشود.
- CT: آلوئولیت غیراختصاصی، آدنوپاتی ندولر منتشر
- PFT: الگوی طبیعی یا محدودکننده، با انتشار ضعیف گازها
- ABG: افزایش گرادیان شریانی- آلوئولی، هایپوکلسمی
- ACE سرم در 50-80% موارد افزایش یافته است (غیراختصاصی)
- افزایش کلسیم سرم و ادرار
- EKG: اختلالات هدایتی
- اسکن گالیوم غیراختصاصی است
- آزمایش Slit lamp سالانه برای بیماریهای چشمی
- مانیتور پیشرفت بیماری مانیتور: پیگیری علایم و PFT
درمان سارکوئیدوز
- درصورتی که بیماری محدود به ریه باشد پیگیری به مدت 6 ماه انجام شود زیرا در این حالت اکثراً خودبخود فروکش میکند، تعیین بیماران نیازمند درمان مشکل است، اهمیت این مساله از نظر عوارض جانبی شدید استروئیدها قابل درمان در تامل است.
- درمان در بیماری شدید یا پیشرفته ریوی یا درگیریهای خارج ریوی انجام میشود (قلبی، چشمی، CNS، عمومی، هایپرکلسمی، آرتریت، کبد، کلیه)
- استروئید سیستمیک بخش عمدهٔ درمان است
- 25 تا 40% عود- درمان عود با استروئیدها
- در موارد مقاوم متوتروکسات- دیگر سرکوبکنندههای ایمنی اثرات محدودی دارند.
- برونکودیلاتورها در صورت نیاز برای کاهش علایم داده شوند.
- استروئیدهای چشمی برای سارکوئیدوز چشمی
- NSAIDs برای آریتم ندوزوم
- پیوند ریه در بیماری شدید احتمال عود وجود دارد.
پیش آگهی/ سیربیماری سارکوئیدوز
- طبقهبندی براساس درگیری ریوی، بیماری در یک مرحله قرار میگیرد و مراحل به ترتیب به هم تبدیل نمیشوند.
- مرحلهٔ 0 (8% موارد): بیماری سیستمیک ولی CXR و PFT نرمال
- مرحلهٔ 1 (50% موارد) آدنوپاتی ناف دو طرفه، پارانشیم ریه نرمال، PFT نرمال یا نزدیک نرمال 75% در عرض 2 سال بهبود مییابد.
- مرحلهٔ 2 (29%): آدنوپاتی ناف ریه، بیماری آنترستیشیال منتشر، ندولها، PFT محدودکننده با کاهش انتشار 50% فروکش بیماری
- مرحلهٔ 3 (12%): بیماری انترستیشیال منتشر بدون آدنوپاتی؛ 20% برگشت دارد
- مرحلهٔ 4: فیبروز برگشت ناپذیر ریه، کاهش حجم ریه، برونشکتازی، PFT محدودکننده با کاهش انتشار
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
همه چیز در مورد رمان رابینسون کروزوئه، نوشته دانیل دفو + روجلدهای خاطرهانگیز این کتاب
رابینسون کروزوئه رمانی نوشته دانیل دفو است که اولین بار در سال 1719 منتشر شد. این رمان داستان مرد جوانی به نام رابینسون کروزوئه را روایت میکند که بر خلاف میل خانوادهاش راهی دریا میشود و در جزیرهای متروک در سواحل آمریکای جنوبی غرق…
Fotomat: یادآوری غرفههای پردازش عکس دهه 1980 آمریکا که با خودرو از کنار آنها میگذشتند و فیلم…
در دوران قبل از عکاسی دیجیتال و آپلود آسان عکسها (در این دومی شک دارم که فعلا در ایران ساده باشد!)، یک راه حل جذاب و نوآورانه برای ظاهر کردن فیلمهای آنالوگ وجود داشت: Fotomat.در طول دهه 1980، این غرفههای پردازش عکس در سراسر آمریکا،…
هنرمندی با این تصاویر جالب پیش چشم ما مجسم کرده که اگر 10 بنای تاریخی و اسطورهای معروف، سالم و…
یکی از جالبترین چیزها در مورد مطالعه تاریخ، یادگیری چیزهای شگفتانگیزی است که نیاکان ما ایجاد کردهاند. اما برخی از یادگارهای آنها از بین رفتهاند و فقط ویرانههای آنها باقی هستند و در مواردی همین ویرانهها هم نیستند و فقط توصیفهای متنی…
کهنترین درختان جهان
" بث مون " عکاسی است که در سانفرانسیسکو زندگی می کند و بیش از 14 سال از عمرش را صرف شناسایی و عکاسی از قدیمی ترین درختان جهان کرده است. او به کشورها و سرزمین های دورافتاده سفر می کند تا از درختان قطور قدیمی تصاویر زیبایی را ثبت کند. او می…
مورد عجیب بیمار M: مردی که گلولهای به سرش خورد و بعد همه چیز را وارونه میدید!
بر اساس گزارش موردی که به تازگی منتشر شده است، یکی از منحصر به فردترین و عجیبترین موارد آسیب مغزی در تاریخ شرح داده شده: این مورد با نام مستعار بیمار M، نامیده میشود که در سال ۱۹۳۸ در جریان جنگ داخلی اسپانیا به سرش گلوله خورد و بعد آن…
گالری- تصاویر تبلیغاتی خودروهای ایمپریال کرایسلر در سالهای 1969 تا 1973
ما بیشتر این عکسها را در فیلمها و کارتونها دیدهایم و راستش تعجب میکنیم که زمانی خودروی کرایسلر با این طول و عرض و طراحی تولید میشد.ایمپریال برند خودروهای لوکس کرایسلر در بازه زمانی سالهای 1955 تا 1975 و نیز در بازه زمانی سالهای…