اتیولوژی
- اریتما نودوزوم: در اثر عفونت مایکوپلاسما / کلامیدیا، سولفونامیدها، ocps، اختلالات اتوایمون، حاملگی (۵۰% ایدیوپاتیک)
- آکانتوزیس نیگریکانس: در دیابت مقاومت به انسولین، بدخیمی سایر بیماریهای مزمن.
- هموکروماتوز: بیماری ارثی که با افزایش جذب آهن از روده همراه است و باعث تجمع آهن در کبد، پانکراس، مغز، پوست و سایر ارگانها می شود.
- گزانتوما: هایپر لیپیدمی باعث رسوبات چربی در پوست می شود.
- درماتومیوزیت: به مبحث پلی / درماتومیوزیت مراجعه شود
تشخیص افتراقی
- EN: پانیکولیت (التهاب چربی زیر جلدی) Weber – Christian
- DVT، سلولیت / باد سرخ
- درماتومیوزیت: پلی میوزیت و سایر بیماری های بافت همبند
اپیدمیولوژی
- هموکروماتوز: اوج بروز در دههٔ پنجم، ارتباط ژنتیکی با HLA – A3 – B14 – B7.
- درماتومیوزیت: اوج بروز در دهه ۵-۶، احتمال این بیماری در زنان ۲ برابر بیشتر از مردان است.
علایم و نشانه ها
- اریتما ندوزوم (EN): بطور کلاسیک در اندام تحتانی بصورت ندولهای تندر، اریتماتوز، همراه با تب و درد مفصلی دیده می شود.
- آکانتوزیس نیگریکانس (AN): پلاک های تیره رنگ با بافت مخملی در نواحی فلکسور، بین چینهای بدن و گردن
- هموکروماتوز: پوست برنزه، سیروز کبدی و واریس های مری همراه آن، DM، آرتروپاتی، نارسایی قلب، اختلال عملکرد هیپوفیز
- گزانتوما: ندولهای زرد رنگ روی صورت، چشم ها، سطوح اکستانسور و تاندون آشیل
- درماتومیوزیت: ضعف عضلات پروگزیمال، با راشهای بنفش روی پلک ها (راش هلیوتروپ)، و راشهای اریتماتوز در پشت دست ها، پاپولهای گوترن، (ضایعات بنفش) در محل برآمدگی بند انگشتان
تشخیص
- EN: شواهد بافت شناسی پانیکولیت سپتال، یافته های مرتبط با عامل اتیولوژیک
- AN: ارزیابی بیماری زمینه ای، توجه به FBS، TSH و DHEA-S، تستوسترون
بررسی بدخیمی
- هموکروماتوز: افزایش اشباع ترانسفرین و سطح فریتین، افزایش LFT، بیوپسی کبد، تشخیص دهنده است.
- گزانتوما: بررسی چربیها، TSH و LFT و RFT و قند خون
- درماتومیوزیت: راش هلیوتروپ پاتوگنومیک می باشد، CPK و CK، بیوپسی عضله تغییرات التهابی نزدیک عروق خونی را نشان می دهد، EMG؛ پتانسیل چند مرحله ای و فیبریلاسیون را نشان می دهد.
درمان
- EN: درمان علت زمینه ای به NSAIDS برای درد.
- AN: درمان علت زمینه ای
- هموکروماتوز: فلبوتومی هفتگی، جهت رها سازی بدن از ذخیره آهن اضافی
- گزانتوما: کاهش چربی خون، ممکن است اکسیزیون جراحی ندولها ضرورت یابد.
- درماتومیوزیت: کورتیکو استروئید و داروهای ضد مالاریا هیدروکسی کلروکین
پیش آگهی / سیر بالینی
- EN: در صورت درمان علت زمینه ای ممکن است خود بخود در عرض ۸ هفته از بین برود.
- AN: پیش آگهی به علت زمینه ای بستگی دارد.
- هموکروماتوز: پیش آگهی به علت زمینه ای بستگی دارد.
- گزانتوم: پیش آگهی به علت زمینه ای بستگی دارد.
- درماتومیوزیت: افزایش خطر بدخیمی (پستان، ریه، تخمدان، معده)
-اگر ضعف عضلانی بیش از ۴ ماه طول بکشد یا دیسفاژی، بیماری ریوی، یا بدخیمی ایجاد شود پیش آگهی ضعیف است.
