پمفیگوس – بیماری تاول‌زا- علت‌ها و راه‌های تشخیص و درمان پمفیگوش

علت‌های پمفیگوس

  • بیماریهای اتوایمون که باعث از بین رفتن اتصالات بین سلولهای اپیدرم می شوند.
  • پمفیگوس ولگاریس: آنتی بادی IgG بر علیه ملکول اتصالی دلموگلین، منجر به ایجاد تاول در داخل اپیدرمی می شود بیماران جوانتر را گرفتار می کند.
  • تاول پمفیگوئید: اتوآنتی بادی بر علیه گلیکو پروتئین های غشا پایه باعث ایجاد تاول در زیر اپیدرم می شود، در بیماران مسن تر دیده می شود.

تشخیص افتراقی پمفیگوس

  • اریتم مولتی فرم
  • سندرم استیون جانسون
  • HSV
  • آفت
  • لیکن پلان
  • پیودرما
  • زرد زخم تاولی
  • Porphyria cutanea tarda

اپیدمیولوژی پمفیگوس

  • پمفیگوس در بیماران میانسال با فنوتیپ HLA-DR4 شایعتر است.
  • بولوز پمفیگوئید اختصاصا در افراد مسن

علایم و نشانه های پمفیگوس

  • پمفیگوس:

-براحتی پاره می شود، تاول دردناک است، از حفره دهان شروع شده و به پوست سر، صورت و قفسه سینه گسترش می یابد.

-نشانهٔ نیکولسکی: لایهٔ فوقانی تاول براحتی جابجا می شود.

  • پمفیگوئید:

-نواحی فلکسور پوست را درگیر می کند (آگزیلا، کشالهٔ ران)

-گسترش سریع و انفجاری شایع است.


خرید کتاب با ۱۵٪ تخفیف(همه کتاب‌ها)

– تاول های سفت +- ضایعات دهان

-خارش

تشخیص پمفیگوس

  • پمفیگوس

-بیوپسی پوست

-ایمونوفلورسنت: رسوب IgG بین سلول ها را نشان می دهد.

  • پمفیگوئید

-بیوپسی: رسوب IgG در غشا پایه بین درم و اپی درم، افزایش ائوزینوفیلها در درم

درمان پمفیگوس

  • کورتیکواستروئیدها
  • آزاتیوپورین + سیکلوفسفامید
  • آزاتیوپورین
  • مراقبت موضعی زخم برای کاهش خطر عفونت ثانویه

پیش آگهی / سیر بالینی پمفیگوس

  • پمفیگوس: با درمان میزان مرگ و میر ۵% است، در سنین بالا، بیماری گسترده یا افزایش دوز استروئید، پیش آگهی ضعیف تر است.
  • پمفیگوئید: بیماری مزمن و غیر کشنده

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.