پمفیگوس – بیماری تاول‌زا- علت‌ها و راه‌های تشخیص و درمان پمفیگوش
علت‌های پمفیگوس
- بیماریهای اتوایمون که باعث از بین رفتن اتصالات بین سلولهای اپیدرم می شوند.
- پمفیگوس ولگاریس: آنتی بادی IgG بر علیه ملکول اتصالی دلموگلین، منجر به ایجاد تاول در داخل اپیدرمی می شود بیماران جوانتر را گرفتار می کند.
- تاول پمفیگوئید: اتوآنتی بادی بر علیه گلیکو پروتئین های غشا پایه باعث ایجاد تاول در زیر اپیدرم می شود، در بیماران مسن تر دیده می شود.
تشخیص افتراقی پمفیگوس
- اریتم مولتی فرم
- سندرم استیون جانسون
- HSV
- آفت
- لیکن پلان
- پیودرما
- زرد زخم تاولی
- Porphyria cutanea tarda
اپیدمیولوژی پمفیگوس
- پمفیگوس در بیماران میانسال با فنوتیپ HLA-DR4 شایعتر است.
- بولوز پمفیگوئید اختصاصا در افراد مسن
علایم و نشانه های پمفیگوس
- پمفیگوس:
-براحتی پاره می شود، تاول دردناک است، از حفره دهان شروع شده و به پوست سر، صورت و قفسه سینه گسترش می یابد.
-نشانهٔ نیکولسکی: لایهٔ فوقانی تاول براحتی جابجا می شود.
- پمفیگوئید:
-نواحی فلکسور پوست را درگیر می کند (آگزیلا، کشالهٔ ران)
-گسترش سریع و انفجاری شایع است.
– تاول های سفت +- ضایعات دهان
-خارش
تشخیص پمفیگوس
- پمفیگوس
-بیوپسی پوست
-ایمونوفلورسنت: رسوب IgG بین سلول ها را نشان می دهد.
- پمفیگوئید
-بیوپسی: رسوب IgG در غشا پایه بین درم و اپی درم، افزایش ائوزینوفیلها در درم
درمان پمفیگوس
- کورتیکواستروئیدها
- آزاتیوپورین + سیکلوفسفامید
- آزاتیوپورین
- مراقبت موضعی زخم برای کاهش خطر عفونت ثانویه
پیش آگهی / سیر بالینی پمفیگوس
- پمفیگوس: با درمان میزان مرگ و میر ۵% است، در سنین بالا، بیماری گسترده یا افزایش دوز استروئید، پیش آگهی ضعیف تر است.
- پمفیگوئید: بیماری مزمن و غیر کشنده