آمیلوئیدوز اولیه چه بیماری‌ای است؟ علایم و نشانه‌های آن چیست و چگونه تشخیص و درمان می‌شود؟

0

علت‌ها و عوامل مستعدکننده آمیلوئیدوز اولیه

  • اختلال سیستمیک با تجمع برگشت ناپذیر پروتئین آمیلوئید
  • پروتئین آمیلیوئید مشتقی از قطعات زنجیره سبک ایمونوگلوبین می باشد این فیبریل ها منتشر شده و در بافتهای مختلف رسوب می کند (بعنوان مثال قلب، عضلات، زبان، کلیه)، جایگزین بافتهای دارای عملکرد نرمال می شود. بزرگ شدن بافتها و کاهش عملکرد صحیح آنها.
  • هیچ علت مشخصی ندارد اما با اختلالات پلاسماسل همراهی دارد (مالتیپل میلوما)

تشخیص افتراقی آمیلوئیدوز اولیه

  • آمیلوئیدوز درجه ۲
  • رسوب سایر پروتئینهای شبه آمیلوئید
  • سارکوئیدوز
  • هموکروماتوز
  • ماتیپل میلیوما
  • ماکروگلوبولینمی والدنشتروم
  • آرتریت روماتوئید
  • بدخیمی ها

اپیدمیولوژی آمیلوئیدوز اولیه

  • اشخاص میانسال و مسن را درگیر می کند.

علایم و نشانه های آمیلوئیدوز اولیه

  • خستگی و کاهش وزن
  • افت فشار ارتوستاتیک
  • برادی کاردی
  • تظاهرات خاص ارگانها

-قلب: کاردیومیوپاتی محدود کننده، اختلالات هدایتی، آریتمی ها

– کلیه: RTA، سندرم نفروتیک

– عضلاتی اسکلتی: آرتریت، سندرم تونل کارپ، علامت «تودهٔ چربی شانه»

GI: زبان بزرگ، سو جذب (بدلیل انفیلتراسیون رودهٔ کوچک)، هپاتواسپلنومگالی با عملکرد نرمال کبد.

-عصبی: نوروپاتی اتونومیک، نوروپاتی محیطی

سفارش طراحی سایت در کارلنسر با قیمت توافقی
لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران

تشخیص آمیلوئیدوز اولیه

  • بیوپسی از بافتهای درگیر تشخیصی است.

-با رنگ آمیزی congo red در نورپلاریزه به رنگ سبز با انکسار مضاعف دیده می شود.

– اسپیراسیون و آزمایش تودهٔ چربی شکمی ساده ترین روش است.

  • قله های مونوکلونال در ادرار یا سرم
  • تستهای اختصاصی ارگانهای درگیر: EKG، اکوکاردیوگرافی، U/A، LFT، EMG

درمان آمیلوئیدوز اولیه

  • هیچ درمانی وجود ندارد
  • پردنیزون، مل فالان، و یا کلشی سین ممکن است موثر باشد.
  • پیوند سلول بنیادی تحت بررسی است.
  • درمان حمایتی و درمان های اختصاصی ارگانها
  • دیالیز / پیوند کلیه در نارسایی کلیه
  • اجتناب از مصرف دیجیتال و بلوک کننده های کانال کلسیمی

پیش آگهی / سیر بالینی آمیلوئیدوز اولیه

  • پیش آگهی ضعیف – بستگی به ارگانهای درگیر و بیماریهای همراه دارد.
  • بیماران مبتلا به مالتیپل میلوما اغلب طی ۱ سال فوت می شوند.
  • درگیری های قلبی ممکن است آریتمی های تهدید کنندهٔ حیات و نارسایی قلبی ایجاد کند.

   

پستهای اخیر

فروش بالای مک با پردازنده M1 حسادت رقبا را برانگیخته است؛ بازار پی‌سی آتش زیر خاکستر است

مک در سالی به سر می‌برد که هر سازنده پی‌سی به آن حسادت می‌کند. به گزارش موسسه International Data Corp، محصول M1 اپل نسبت به مدت مشابه گذشته، با دو برابر ظرفیت فروش خود را آغاز کرده است. تیم کوک، مدیرعامل اپل در ماه آوریل گفت بیش از نیمی…

تصاویر جدیدی از سدان مفهومی جدید جتکو و ایران خودرو که «سمند جدید» نامیده می‌شود

مدت‌ها است شرکت جتکو با همکاری ایران خودرو مشغول طراحی و ساخت یک سدان جدید مفهومی است که «سمند جدید» نامیده می‌شود. ابتدا، یک سال پیش و در بازدید برخی نمایندگان مجلس از گروه صنعتی ایران خودرو، ماکت اولیه خودروی مفهومی جتکو به نمایش در…

یک نشانه دیگر ارائه ویندوز جدید: مایکروسافت ۱۴ اکتبر ۲۰۲۵ به پشتیبانی از ویندوز ۱۰ خاتمه می‌دهد

مایکروسافت تاریخ اتمام پشتیبانی از سیستم‌عامل ویندوز ۱۰ را مشخص کرد. بیش از ۱۰ سال از معرفی ویندوز ۱۰ می‌گذرد و اکنون مایکروسافت می‌گوید به طور رسمی ۱۴ اکتبر سال ۲۰۲۵ پشتیبانی از این سیستم‌عامل خاتمه پیدا می‌کند. مایکروسافت این تاریخ…

دار و دسته اپلیکیشن‌های «جکیل» و کلاهی که گاهی با نیت خوب یا بد سر اپل می‌گذارند!

ما در ایران به سبب تحریم‌ها به صورت ضمنی با اپلیکیشن‌های موسوم به «جکیل» آشنا هستیم! منظورم از «جکیل» دیگر چیست؟! توضیح خواهم داد. بگذارید از اینجا شروع کنم. به تازگی خیلی‌ها متوجه شدند که یک اپلیکیشن به نام Zoshy+ در اپ استور در بخش…

بالا آمدن سطح دریاها در دهه‌های آینده چه شهرهایی را از بین خواهد برد؟ شمال ایران دچار چه مشکلاتی…

بسیاری از شرایط تا زمانی که واقعا رخ ندهند، توسط ما جدی گرفته نمی‌شوند. تغییراتی اقلیمی از چیزی که ما تصور می‌کنیم، به ما نزدیک‌تر هستند و حتی در زمان زندگی خود ما، ممکن است مستقیما زندگی ما را تغییر بدهند. مثلا بر اساس تخمین‌هایی که در…

حالا دیگر مخاطب شما در فیس‌تایم می‌تواند هر آدمی باشد که یک مرورگر دارد، خواه در ویندوز و خواه در…

اپلیکیشن چت FaceTime اپل به لطف قابلیت‌های جدید سیستم‌عامل‌های iOS 15 و macOS Monterey، از ویژگی‌های جدیدی مانند اشتراک صفحه با دوستان، مود پرتره لایو، نویز کنسلینگ بهتر و حتی نسخه وب برخوردار شده است. نسخه تحت وب فیس‌تایم مورد توجه…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.