آمیلوئیدوز اولیه چه بیماری‌ای است؟ علایم و نشانه‌های آن چیست و چگونه تشخیص و درمان می‌شود؟

علت‌ها و عوامل مستعدکننده آمیلوئیدوز اولیه

  • اختلال سیستمیک با تجمع برگشت ناپذیر پروتئین آمیلوئید
  • پروتئین آمیلیوئید مشتقی از قطعات زنجیره سبک ایمونوگلوبین می باشد این فیبریل ها منتشر شده و در بافتهای مختلف رسوب می کند (بعنوان مثال قلب، عضلات، زبان، کلیه)، جایگزین بافتهای دارای عملکرد نرمال می شود. بزرگ شدن بافتها و کاهش عملکرد صحیح آنها.
  • هیچ علت مشخصی ندارد اما با اختلالات پلاسماسل همراهی دارد (مالتیپل میلوما)

تشخیص افتراقی آمیلوئیدوز اولیه

  • آمیلوئیدوز درجه ۲
  • رسوب سایر پروتئینهای شبه آمیلوئید
  • سارکوئیدوز
  • هموکروماتوز
  • ماتیپل میلیوما
  • ماکروگلوبولینمی والدنشتروم
  • آرتریت روماتوئید
  • بدخیمی ها

اپیدمیولوژی آمیلوئیدوز اولیه

  • اشخاص میانسال و مسن را درگیر می کند.

علایم و نشانه های آمیلوئیدوز اولیه

  • خستگی و کاهش وزن
  • افت فشار ارتوستاتیک
  • برادی کاردی
  • تظاهرات خاص ارگانها

-قلب: کاردیومیوپاتی محدود کننده، اختلالات هدایتی، آریتمی ها

– کلیه: RTA، سندرم نفروتیک

– عضلاتی اسکلتی: آرتریت، سندرم تونل کارپ، علامت «تودهٔ چربی شانه»

GI: زبان بزرگ، سو جذب (بدلیل انفیلتراسیون رودهٔ کوچک)، هپاتواسپلنومگالی با عملکرد نرمال کبد.

-عصبی: نوروپاتی اتونومیک، نوروپاتی محیطی

تشخیص آمیلوئیدوز اولیه

  • بیوپسی از بافتهای درگیر تشخیصی است.

-با رنگ آمیزی congo red در نورپلاریزه به رنگ سبز با انکسار مضاعف دیده می شود.

– اسپیراسیون و آزمایش تودهٔ چربی شکمی ساده ترین روش است.

  • قله های مونوکلونال در ادرار یا سرم
  • تستهای اختصاصی ارگانهای درگیر: EKG، اکوکاردیوگرافی، U/A، LFT، EMG

درمان آمیلوئیدوز اولیه

  • هیچ درمانی وجود ندارد
  • پردنیزون، مل فالان، و یا کلشی سین ممکن است موثر باشد.
  • پیوند سلول بنیادی تحت بررسی است.
  • درمان حمایتی و درمان های اختصاصی ارگانها
  • دیالیز / پیوند کلیه در نارسایی کلیه
  • اجتناب از مصرف دیجیتال و بلوک کننده های کانال کلسیمی

پیش آگهی / سیر بالینی آمیلوئیدوز اولیه

  • پیش آگهی ضعیف – بستگی به ارگانهای درگیر و بیماریهای همراه دارد.
  • بیماران مبتلا به مالتیپل میلوما اغلب طی ۱ سال فوت می شوند.
  • درگیری های قلبی ممکن است آریتمی های تهدید کنندهٔ حیات و نارسایی قلبی ایجاد کند.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.