آمیلوئیدوز اولیه چه بیماری‌ای است؟ علایم و نشانه‌های آن چیست و چگونه تشخیص و درمان می‌شود؟
علت‌ها و عوامل مستعدکننده آمیلوئیدوز اولیه
- اختلال سیستمیک با تجمع برگشت ناپذیر پروتئین آمیلوئید
- پروتئین آمیلیوئید مشتقی از قطعات زنجیره سبک ایمونوگلوبین می باشد این فیبریل ها منتشر شده و در بافتهای مختلف رسوب می کند (بعنوان مثال قلب، عضلات، زبان، کلیه)، جایگزین بافتهای دارای عملکرد نرمال می شود. بزرگ شدن بافتها و کاهش عملکرد صحیح آنها.
- هیچ علت مشخصی ندارد اما با اختلالات پلاسماسل همراهی دارد (مالتیپل میلوما)
تشخیص افتراقی آمیلوئیدوز اولیه
- آمیلوئیدوز درجه 2
- رسوب سایر پروتئینهای شبه آمیلوئید
- سارکوئیدوز
- هموکروماتوز
- ماتیپل میلیوما
- ماکروگلوبولینمی والدنشتروم
- آرتریت روماتوئید
- بدخیمی ها
اپیدمیولوژی آمیلوئیدوز اولیه
- اشخاص میانسال و مسن را درگیر می کند.
علایم و نشانه های آمیلوئیدوز اولیه
- خستگی و کاهش وزن
- افت فشار ارتوستاتیک
- برادی کاردی
- تظاهرات خاص ارگانها
-قلب: کاردیومیوپاتی محدود کننده، اختلالات هدایتی، آریتمی ها
– کلیه: RTA، سندرم نفروتیک
– عضلاتی اسکلتی: آرتریت، سندرم تونل کارپ، علامت «تودهٔ چربی شانه»
GI: زبان بزرگ، سو جذب (بدلیل انفیلتراسیون رودهٔ کوچک)، هپاتواسپلنومگالی با عملکرد نرمال کبد.
-عصبی: نوروپاتی اتونومیک، نوروپاتی محیطی
تشخیص آمیلوئیدوز اولیه
- بیوپسی از بافتهای درگیر تشخیصی است.
-با رنگ آمیزی congo red در نورپلاریزه به رنگ سبز با انکسار مضاعف دیده می شود.
– اسپیراسیون و آزمایش تودهٔ چربی شکمی ساده ترین روش است.
- قله های مونوکلونال در ادرار یا سرم
- تستهای اختصاصی ارگانهای درگیر: EKG، اکوکاردیوگرافی، U/A، LFT، EMG
درمان آمیلوئیدوز اولیه
- هیچ درمانی وجود ندارد
- پردنیزون، مل فالان، و یا کلشی سین ممکن است موثر باشد.
- پیوند سلول بنیادی تحت بررسی است.
- درمان حمایتی و درمان های اختصاصی ارگانها
- دیالیز / پیوند کلیه در نارسایی کلیه
- اجتناب از مصرف دیجیتال و بلوک کننده های کانال کلسیمی
پیش آگهی / سیر بالینی آمیلوئیدوز اولیه
- پیش آگهی ضعیف – بستگی به ارگانهای درگیر و بیماریهای همراه دارد.
- بیماران مبتلا به مالتیپل میلوما اغلب طی 1 سال فوت می شوند.
- درگیری های قلبی ممکن است آریتمی های تهدید کنندهٔ حیات و نارسایی قلبی ایجاد کند.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
عکس‌های جالبی که مردم را در «گوگل مپ» به راستی شگفت‌زده کرده است!
گوگل مپ راه خوبی است برای آشنایی با شهرهای نام‌آشنا و یا دورافتاده‌ترین نقاط جهان. اما هر از چند گاهی در گوگل مپ، عکس‌هایی پیدا می‌شود که توجیه‌شان دشوار است یا بسیار خنده‌دار و جالب هستند.این پست مجموعه‌ای است از این عکس‌ها:دورهمی…
مجموعه‌ای از عکس‌های تاریخی که برخی از آنها کمتر دیده شده‌اند و ما را به اندیشه در مورد تاریخ…
عکس‌های تاریخی خلاصه عجیب یک دوران هستند. همه چیز از کیفیت عکس، کادربندی، لباس، ساختمان‌های پیرامون، غذایی که صرف می‌شود، حالت چهره، برشی از یک زمان و مکان است که برای بینندگان بعدی نکته‌های دارند.برخی ازعکس‌های این مجموعه را قبلا…
چگونه ترانه Careless Whisper جورج مایکل موفق‌ترین موسیقی دوره حرفه‌ای او شد
برای پنجمین سال متوالی، ترانه‌ای که جورج مایکل در سال 1984 خوانده بود به عنوان آهنگ مورد علاقه بریتانیا انتخاب شد. این رتبه بندی بر اساس نظرسنجی Smooth Radio به دست آمد که بر اساس آن این ترانه 32000 رای به دست آورد. ترانه این سوپراستار فقید…
نمونه‌هایی از بازسازی و دکوراسیون جدید خانه که می‌توانند الگویی برای ما باشند
به سبب نوع معماری، خانه‌های ما معمولا خیلی زود دمده یا به اصطلاح کلنگی می‌شوند. شرکت‌‌های بازسازی خانه مدتی است بسیار زیاد شده‌اند.اما شک و تردید زیادی در مورد میزان کارایی بسیاری از آنها وجود دارد. برخی از آنها اصلا به تقویم کاری متعهد…
باز هم نمونه‌هایی از معماری بد که آنقدر جلب توجه کرده‌اند که شهره اینترنت شده‌اند!
طراحی بد داریم تا طراحی بد. شاید پشت برخی از اینها اصلا طراحی‌ای هم در کار نبوده و همه چیز بداهه پیش رفته است یا حاصل اخنتلاف مهندس طراح داخلی و خارجی و کارفرمایی بوده که فکر می‌کرده همه چیز را می‌داند یا شاید هم دستور کارفرمایی بوده که…
رهبران شرکت‌ها و کشورها در قالب افراد بی‌خانمان- چه کسی می‌داند اگر جبر جغرافیایی و اکوسیستم نبود،…
اگر پدر زیستی استیو جابز او را در یک سناریویی تخیلی به سوریه می‌برد، استیو جابز چه سرنوشتی پیدا می‌کرد؟ یک کارمند؟ یک مدیر رده میانی؟ یکی از انبوه کشته‌های جنگ داخلی این کشور؟بدیهی است که اکوسیستم مناسب و شرایط اقتصادی و یک آبشار…