آنمی یا کم‌خونی همولیتیک چیست؟ چه علایم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

علت‌ها و عوامل مستعدکننده آنمی یا کم‌خونی همولیتیک

  • تخریب RBC های نابالغ که با افزایش رتیکولوسیت‌ها مشخص می‌شود.
  • تخریب RBC ها ممکن است خارج عروقی (بعلت برداشت زودرس از گردش خون توسط کبد یا طحال) یا داخل عروقی (بعلت تخریب غشاء RBC در گردش خون) باشد.
  • آنمی همولتیک ارثی ممکن است بعلت نقص غشاء RBC (اسفروسیتوز ارثی)، نقایص آنزیمی RBC (کمبود PD6G) یا هموگلوبینوپاتی بیماری سلول داسی شکل باشد.
  • اشکال اکتسابی ممکن است ایمنی یا غیرایمنی باشد.

تشخیص افتراقی آنمی یا کم‌خونی همولیتیک

  • هایپراسپلنیسم (مثل لنفوم، بیماری‌های انفیلتراتیو، اسپلنومگالی ناشی از سیروز)
  • علل ایمونولوژیک و آنتی‌بادی IgG واکنش‌دهنده گرم، آنتی‌بادی IgM سرد آنتی‌بادی‌های وابسته به دارو)
  • تروماتیک (دریچه‌های مصنوعی،TTP، HUS، TTP)
  • هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه (PNH)
  • هموگلوبینوپاتی‌ها
  • کمبود PD 6G
  • کمبود هگزوکیناز
  • اسفروسیتوز ارثی

اپیدمیولوژی آنمی یا کم‌خونی همولیتیک

  • آنمی همولیتیک ارثی نادر است، اغلب با سابقه فامیلی آنمی، زردی، کوله سیستیت زودرس یا نیاز به اسپلنکتومی همراه است.
  • آنمی همولیتیک اکتسابی اغلب در افراد مبتلا به بیماری‌های دیگر رخ می‌دهد. (اغلب ثانویه به بدخیمی، عفونت یا داروها)

علایم و نشانه‌های آنمی یا کم‌خونی همولیتیک

  • آنمی: ضعف، رنگ پریدگی، تحمل فعالیتی پایین
  • علایم همولیز: زردی، هموگلوبینوری، اسپلنومگالی
  • علایم منحصر به فرد علت‌ها و عوامل مستعدکننده بستگی دارد.G6PD: بحران همولیز در پاسخ به استرس‌های اکسیداتیو مثل باقلا، ضد مالاریاها سولفانامیدها، ویتامین K.
  • علایم آنمی سلول داسی‌شکل
  • هایپراسپلنیسم: اسپلنومگالی واضح با اثرات سوء بیماری زمینه‌ای
  • هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه: %۱۵-۱۰ آنمی آپلاستیک، ترومبوزهای وریدی و آنمی همولیتیک دارند.

تشخیص آنمی یا کم‌خونی همولیتیک

  • CBC یا اسمیر محیطی که آنی و مورفولوژی غیرطبیعی RBC را نشان می‌دهد.
  • اسفروسیت: RBC گرد بدون رنگ‌پریدگی مرکزی (HS)
  • Target cell: افزایش نسبت سطح به حجم سلول (تالاسمی، SCD)
  • اکانتوسیت: خارهای متعدد روی غشاء سلول (بیماری کبدی)
  • اجسام هینز: رسوب هموگلوبین در سیتوپلاسم
  • RBC داسی‌شکل در SCD
  • شمارش رتیکولوسیت ۳ برابر نرمال (نرمال ۲-۴%).
  • افزایش بیلی روبین غیرکنژوگه (dc/ mg 5-4)، LDid و هموگلوبین پلاسما.
  • کاهش یا فقدان هاپتوگلوبین.
  • ادرار: افزایش هموگلوبین و هموسیدرین
  • تست کومبس مستقیم و غیرمستقیم

درمان آنمی یا کم‌خونی همولیتیک

  • اغلب برای متوقف ساختن روند همولیز مخصوصاً در اختلالات غشایی ارثی RBC نیاز به اسپلنکتومی است.
  • اندیکاسیون اسپلنکتومی: اسفروسیتوز ارثی، الیپتوسیتوز، بیماری سلول داسی‌شکل، هایپراسپلنیسم TTP و بیمارانی که درمان با استروئید آنمی خمولیتیک ایمونولوژیک آنها با شکست مواجه می‌شود.
  • در صورت اسپلنکتومی واکسن پروفیلاکسی پنوموکوک و مکمل فولات داده شود.
  • درمان علل خاص
  • نقایص آنزیمی RBC: پرهیز از استرس‌های اکسیداتیو
  • همولیز آنتی‌بادی گرم: گلوکوکورتیکوئید /IVIG، اسپلنکتومی، درمان سیتوتوکسیک.
  • مربوط به تروما: پلاسما فرز، استروئیدها، عوامل ضدپلاکت، اسپلنکتومی
  • مربوط به دارو: حذف داروهای مسبب (مثل پنی‌سیلین)
  • PNH: پیوند مغز استخوان
  • همولیز آنتی‌بادی سرد: درمان‌های سیتوتوکسیک

پیش آگهی/ سیر بالینی آنمی یا کم‌خونی همولیتیک

  • اختلالات غشایی ارثی با استرس و عفونت تشدید می‌شوند.
  • نقایص آنزیمی RBC در طی استرس اکسیداتیو تشدید می‌شود.
  • هایپراسپلنیسم: ممکن است اسپلنکتومی در بیماران سیروزی خطرناک باشد.
  • همولیز آنتی‌بادی-سرد: اغلب خود محدود شونده.
  • بیماری ناشی از دارو با حذف داروی موردنظر برطرف می‌شود.
  • PNH: ممکن است بدون پیوند مغز استخوان به طرف لوسمی میلوژن حاد پیشرفت کند.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.