آنومالی اپشتاین چیست و چطور تشخیص داده می‌شود؟ علائم و شیوه درمان

0

چه بیماری‌های دیگری شبیه آنومالی اپشتاین هستند؟

Ebstein anomaly – Symptoms and causes

  • دیگر ناهنجاری‌های سیانوزدهنده قلبی که با انسداد مسیر گردش ریوی خون همراه باشند.
  • تاکی دیس ریتمی اولیه (تاکیکاردی سوپراونتریکولار)

علت بروز آنومالی اپشتاین

  • دریچه سه لتی به سمت راست بطن راست تغییر مکان داده که باعث دهلیز راست بزرگتر و بطن راست با عملکرد ضعیف‌تر می‌شود.
  • دریچه سه لتی به‌طور تیپیک نارسا و دیس پلاستیک است.
  • خون‌رسانی گردش ریوی به علت نارسایی دریچه ضعیف می‌شود (و احتمالاً قرار گرفتن لت‌های دریچه در مکان نامناسب باعث انسداد خروجی بطن راست می‌شود): این مشکلات در طی نوزادی به علت مقاومت گذاری عروق ریوی تشدید می‌شود.

اپیدمیولوژی:

  • کمتر از 1% بیماری‌های مادرزادی قلبی را شامل می‌شود.

علائم و نشانه‌های آنومالی اپشتاین

  • سوفل تمام سیستولیک نرم (به علت نارسایی دریچه سه لتی) در چپ و پایین جناغ به همراه ریتم گالوپ شنیده می‌شود.
  • علائم و شدت سیانوز بستگی به درجه دیسپلازی و جابه‌جایی دریچه و نهایت نارسایی بطن راست و انسداد خروجی بطن دارد (باعث شنت چپ به راست می‌شود).
  • موارد شدید در طی نوزادی با سیانوز، تنگی نفس و دیسترس تنفسی مراجعه می‌کنند.
  • موارد خفیف‌تر معمولاً به علت تشخیص یک سوفل یا پیشرفت آریتمی شناخته می‌شوند.
  • آریتمی شایع است (همراه با سندرم وولف پارکینسون وایت).

تشخیص آنومالی اپشتاین

  • سوفل مربوطه به نارسایی دریچه و اغلب ریتم گالوپ در معاینه بالینی شنیده می‌شود به‌خصوص اگر در دوره نوزادی سیانوز هم وجود داشته باشد.
  • نوار قلب: انحراف به سمت راست محور قلب و بلوک شاخه راست از نوع درجه اول و یا ممکن است از الگوی پارکینسون دیده شود.
  • گرافی قفسه سینه: اندازه قلب از طبیعی تا بسیار بزرگ در گرافی می‌تواند نشان داده شود. اکوکاردیوگرافی (باداپلر) دقیق‌ترین وسیله تشخیصی است.

درمان آنومالی اپشتاین

  • نوزادان در بدو تولد در صورت ضعف جریان خون ریه از پروستاگلاندین E1، عوامل اینوتروپیک قلبی و تصحیح اسیدوز متابولیک سود می‌برند.
  • نارسایی احتقانی قلب با دیژیتال و مدر درمان می‌شود.
  • بهبودی نسبی با شنت گذاری در مواردی که مسیر خروجی بطن راست مسدود است ممکن می‌شود.
  • بازسازی و ترمیم جراحی آنومالی نتایج ضد و نقیضی داشته که همراه با آمار بالای مرگ و میر و ناتوانی بوده است.

پیش‌آگهی و سیر بالینی:

  • پیش‌آگهی بستگی به شدت دیسپلازی و نارسایی دریچه سه لتی دارد.
  • بزرگی شدید قلب در دوره نوزادی آمار بالایی از مرگ و میر را به همراه خواهد داشت.
  • موارد خفیف‌تر بیماری معمولاً در سنین نوجوانی و بلوغ نیاز به دخالت‌های دارویی و جراحی پیدا خواهند کرد.
  • موارد خفیف تقریباً تنها نیاز به درمان ضد آریتمی دارند.
  • برای درمان آریتمی یا مهار پیشرفت سیانوز، ممکن است نیاز به انجام عمل جراحی داشته باشند
  • دخالت‌های درمانی به‌طور عمده درمان تسکینی محسوب می‌شوند تا درمان قطعی و بیماران اغلب در طول زندگی با محدودیت‌های زیادی در انجام فعالیت‌های معمول روبرو هستند.

اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

واکسن گارداسیل چیست؟ چه وقت و چه کسانی باید آن را تزریق کنند؟

گارداسیل واکسنی است که به محافظت در برابر انواع خاصی از ویروس پاپیلومای انسانی (HPV) کمک می‌کند، که یک عفونت شایع مقاربتی است که می‌تواند منجر به مشکلات سلامتی مختلف از جمله زگیل تناسلی و برخی از انواع سرطان شود. این واکسن برای جلوگیری از…

به نظرتان کدام شغل‌ها بیش از آنچه که لایقشان است، درآمد دارند؟!

بسته به فرهنگ هر کشور و شرایط سیاسی و اقتصادی هر ناحیه پاسخ به این سوال هم متغییر است.اما چرا ما برخی‌ها را از این نظر همیشه در رادار خود داریم و بعضی‌ها را نه.واقعیت این است که برخی اصلا چراغ خاموش حرکت می‌کنند و در رادار ما نیستند…

اگر سلبریتی‌های کنونی در دوران ویکتوریایی می‌زیستند …

پس از ویلیام چهارم، که خود جانشین جرج چهارم بود، در ۱۸۳۷، ملکه ویکتوریای ۱۸ساله به تخت نشست. دوران ۶۴سالهٔ سلطنت او در تاریخ انگلستان به «عصر ویکتوریا» شهرت دارد، که همزمان با به‌اوج‌رسیدن گسترهٔ امپراتوری بریتانیا در سطح جهان بود.اما…

بوئینگ ۷۳۷ بازنشسته به ویلایی لوکس در «بالی» تبدیل شد

یک بوئینگ ۷۳۷ بازنشسته که بر روی صخره‌ای در بالی قرار گرفته، به ویلایی لوکس تبدیل شده است. شرکت Hanging Gardens قرار است در‌ آوریل این ویلا را افتتاح کند. ایده این کار زاییده فکر کارآفرینی به نام فلیکس دنیم است. دنیم در حال حاضر هتل‌های…

معماری‌هایی که واقعا شایسته تحسین هستند و ستایش هنری ما را برمی‌انگیزند

تناسب اجزا، انحناها، هماهنگی با فرهنگ و شرایط اقلیمی، عظمت، رنگ‌ها یا نشانه‌های قدمتی که ما را به خلسه‌های پر از تخیل می‌برند، هر کدام از اینها ممکن است یک عمارت را شاخص و برجسته کنند.در این پست بناهایی را با هم مرور می‌کنیم که هر یک از…

سازه‌ها و چیزهایی که حس مگالوفوبیای ما را به شدت تحریک می‌کنند – گالری عکس

مگالوفوبیا اصطلاحی است که برای توصیف ترس شدید و غیرمنطقی از اشیاء یا چیزهای بزرگ استفاده می‌شود. کلمه "مگالوفوبیا" از ترکیب دو کلمه یونانی "مگالو" به معنای بزرگ  و "فوبیا" که به معنی ترس یا بیزاری قوی است، گرفته شده است.افراد مبتلا به…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / شیشه اتومبیل / نهال بادام / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /خرید میز تحریر /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF / خرید نهال گردو / کاشت مو / مجتمع فنی تهران /دندانپزشکی شبانه روزی /قیمت روکش دندان /Hannover messe 2024 /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت /محصولات بهداشتی ایرانی / درمان طب / قرص لاغری فایر / لیست قیمت تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ / سریال ایرانی کول دانلود / دانلود فیلم دوبله فارسی /داروخانه اینترنتی آرتان /جارو استخری /میکروبلیدینگ / اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /شیشه اتومبیل /لیزر فوتونا /داروخانه تینا /خدمات فیزیوتراپی /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو /توانی نو /چاپ فلش / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد / ایمپلنت دندان /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /تولید محتوا /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

••4 5