آنومالی اپشتاین چیست و چطور تشخیص داده می‌شود؟ علائم و شیوه درمان

چه بیماری‌های دیگری شبیه آنومالی اپشتاین هستند؟

  • دیگر ناهنجاری‌های سیانوزدهنده قلبی که با انسداد مسیر گردش ریوی خون همراه باشند.
  • تاکی دیس ریتمی اولیه (تاکیکاردی سوپراونتریکولار)

علت بروز آنومالی اپشتاین

  • دریچه سه لتی به سمت راست بطن راست تغییر مکان داده که باعث دهلیز راست بزرگتر و بطن راست با عملکرد ضعیف‌تر می‌شود.
  • دریچه سه لتی به‌طور تیپیک نارسا و دیس پلاستیک است.
  • خون‌رسانی گردش ریوی به علت نارسایی دریچه ضعیف می‌شود (و احتمالاً قرار گرفتن لت‌های دریچه در مکان نامناسب باعث انسداد خروجی بطن راست می‌شود): این مشکلات در طی نوزادی به علت مقاومت گذاری عروق ریوی تشدید می‌شود.

اپیدمیولوژی:

  • کمتر از ۱% بیماری‌های مادرزادی قلبی را شامل می‌شود.

علائم و نشانه‌های آنومالی اپشتاین

  • سوفل تمام سیستولیک نرم (به علت نارسایی دریچه سه لتی) در چپ و پایین جناغ به همراه ریتم گالوپ شنیده می‌شود.
  • علائم و شدت سیانوز بستگی به درجه دیسپلازی و جابه‌جایی دریچه و نهایت نارسایی بطن راست و انسداد خروجی بطن دارد (باعث شنت چپ به راست می‌شود).
  • موارد شدید در طی نوزادی با سیانوز، تنگی نفس و دیسترس تنفسی مراجعه می‌کنند.
  • موارد خفیف‌تر معمولاً به علت تشخیص یک سوفل یا پیشرفت آریتمی شناخته می‌شوند.
  • آریتمی شایع است (همراه با سندرم وولف پارکینسون وایت).

تشخیص آنومالی اپشتاین

  • سوفل مربوطه به نارسایی دریچه و اغلب ریتم گالوپ در معاینه بالینی شنیده می‌شود به‌خصوص اگر در دوره نوزادی سیانوز هم وجود داشته باشد.
  • نوار قلب: انحراف به سمت راست محور قلب و بلوک شاخه راست از نوع درجه اول و یا ممکن است از الگوی پارکینسون دیده شود.
  • گرافی قفسه سینه: اندازه قلب از طبیعی تا بسیار بزرگ در گرافی می‌تواند نشان داده شود. اکوکاردیوگرافی (باداپلر) دقیق‌ترین وسیله تشخیصی است.

درمان آنومالی اپشتاین

  • نوزادان در بدو تولد در صورت ضعف جریان خون ریه از پروستاگلاندین E1، عوامل اینوتروپیک قلبی و تصحیح اسیدوز متابولیک سود می‌برند.
  • نارسایی احتقانی قلب با دیژیتال و مدر درمان می‌شود.
  • بهبودی نسبی با شنت گذاری در مواردی که مسیر خروجی بطن راست مسدود است ممکن می‌شود.
  • بازسازی و ترمیم جراحی آنومالی نتایج ضد و نقیضی داشته که همراه با آمار بالای مرگ و میر و ناتوانی بوده است.

پیش‌آگهی و سیر بالینی:

  • پیش‌آگهی بستگی به شدت دیسپلازی و نارسایی دریچه سه لتی دارد.
  • بزرگی شدید قلب در دوره نوزادی آمار بالایی از مرگ و میر را به همراه خواهد داشت.
  • موارد خفیف‌تر بیماری معمولاً در سنین نوجوانی و بلوغ نیاز به دخالت‌های دارویی و جراحی پیدا خواهند کرد.
  • موارد خفیف تقریباً تنها نیاز به درمان ضد آریتمی دارند.
  • برای درمان آریتمی یا مهار پیشرفت سیانوز، ممکن است نیاز به انجام عمل جراحی داشته باشند
  • دخالت‌های درمانی به‌طور عمده درمان تسکینی محسوب می‌شوند تا درمان قطعی و بیماران اغلب در طول زندگی با محدودیت‌های زیادی در انجام فعالیت‌های معمول روبرو هستند.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.