چه بیماری‌های دیگری شبیه آنومالی اپشتاین هستند؟
- دیگر ناهنجاری‌های سیانوزدهنده قلبی که با انسداد مسیر گردش ریوی خون همراه باشند.
- تاکی دیس ریتمی اولیه (تاکیکاردی سوپراونتریکولار)
علت بروز آنومالی اپشتاین
- دریچه سه لتی به سمت راست بطن راست تغییر مکان داده که باعث دهلیز راست بزرگتر و بطن راست با عملکرد ضعیف‌تر می‌شود.
- دریچه سه لتی به‌طور تیپیک نارسا و دیس پلاستیک است.
- خون‌رسانی گردش ریوی به علت نارسایی دریچه ضعیف می‌شود (و احتمالاً قرار گرفتن لت‌های دریچه در مکان نامناسب باعث انسداد خروجی بطن راست می‌شود): این مشکلات در طی نوزادی به علت مقاومت گذاری عروق ریوی تشدید می‌شود.
اپیدمیولوژی:
- کمتر از ۱% بیماری‌های مادرزادی قلبی را شامل می‌شود.
علائم و نشانه‌های آنومالی اپشتاین
- سوفل تمام سیستولیک نرم (به علت نارسایی دریچه سه لتی) در چپ و پایین جناغ به همراه ریتم گالوپ شنیده می‌شود.
- علائم و شدت سیانوز بستگی به درجه دیسپلازی و جابه‌جایی دریچه و نهایت نارسایی بطن راست و انسداد خروجی بطن دارد (باعث شنت چپ به راست می‌شود).
- موارد شدید در طی نوزادی با سیانوز، تنگی نفس و دیسترس تنفسی مراجعه می‌کنند.
- موارد خفیف‌تر معمولاً به علت تشخیص یک سوفل یا پیشرفت آریتمی شناخته می‌شوند.
- آریتمی شایع است (همراه با سندرم وولف پارکینسون وایت).
تشخیص آنومالی اپشتاین
- سوفل مربوطه به نارسایی دریچه و اغلب ریتم گالوپ در معاینه بالینی شنیده می‌شود به‌خصوص اگر در دوره نوزادی سیانوز هم وجود داشته باشد.
- نوار قلب: انحراف به سمت راست محور قلب و بلوک شاخه راست از نوع درجه اول و یا ممکن است از الگوی پارکینسون دیده شود.
- گرافی قفسه سینه: اندازه قلب از طبیعی تا بسیار بزرگ در گرافی می‌تواند نشان داده شود. اکوکاردیوگرافی (باداپلر) دقیق‌ترین وسیله تشخیصی است.
درمان آنومالی اپشتاین
- نوزادان در بدو تولد در صورت ضعف جریان خون ریه از پروستاگلاندین E1، عوامل اینوتروپیک قلبی و تصحیح اسیدوز متابولیک سود می‌برند.
- نارسایی احتقانی قلب با دیژیتال و مدر درمان می‌شود.
- بهبودی نسبی با شنت گذاری در مواردی که مسیر خروجی بطن راست مسدود است ممکن می‌شود.
- بازسازی و ترمیم جراحی آنومالی نتایج ضد و نقیضی داشته که همراه با آمار بالای مرگ و میر و ناتوانی بوده است.
پیش‌آگهی و سیر بالینی:
- پیش‌آگهی بستگی به شدت دیسپلازی و نارسایی دریچه سه لتی دارد.
- بزرگی شدید قلب در دوره نوزادی آمار بالایی از مرگ و میر را به همراه خواهد داشت.
- موارد خفیف‌تر بیماری معمولاً در سنین نوجوانی و بلوغ نیاز به دخالت‌های دارویی و جراحی پیدا خواهند کرد.
- موارد خفیف تقریباً تنها نیاز به درمان ضد آریتمی دارند.
- برای درمان آریتمی یا مهار پیشرفت سیانوز، ممکن است نیاز به انجام عمل جراحی داشته باشند
- دخالت‌های درمانی به‌طور عمده درمان تسکینی محسوب می‌شوند تا درمان قطعی و بیماران اغلب در طول زندگی با محدودیت‌های زیادی در انجام فعالیت‌های معمول روبرو هستند.
