آنومالی اپشتاین چیست و چطور تشخیص داده میشود؟ علائم و شیوه درمان
چه بیماریهای دیگری شبیه آنومالی اپشتاین هستند؟
Ebstein anomaly – Symptoms and causes
- دیگر ناهنجاریهای سیانوزدهنده قلبی که با انسداد مسیر گردش ریوی خون همراه باشند.
- تاکی دیس ریتمی اولیه (تاکیکاردی سوپراونتریکولار)
علت بروز آنومالی اپشتاین
- دریچه سه لتی به سمت راست بطن راست تغییر مکان داده که باعث دهلیز راست بزرگتر و بطن راست با عملکرد ضعیفتر میشود.
- دریچه سه لتی بهطور تیپیک نارسا و دیس پلاستیک است.
- خونرسانی گردش ریوی به علت نارسایی دریچه ضعیف میشود (و احتمالاً قرار گرفتن لتهای دریچه در مکان نامناسب باعث انسداد خروجی بطن راست میشود): این مشکلات در طی نوزادی به علت مقاومت گذاری عروق ریوی تشدید میشود.
اپیدمیولوژی:
- کمتر از 1% بیماریهای مادرزادی قلبی را شامل میشود.
علائم و نشانههای آنومالی اپشتاین
- سوفل تمام سیستولیک نرم (به علت نارسایی دریچه سه لتی) در چپ و پایین جناغ به همراه ریتم گالوپ شنیده میشود.
- علائم و شدت سیانوز بستگی به درجه دیسپلازی و جابهجایی دریچه و نهایت نارسایی بطن راست و انسداد خروجی بطن دارد (باعث شنت چپ به راست میشود).
- موارد شدید در طی نوزادی با سیانوز، تنگی نفس و دیسترس تنفسی مراجعه میکنند.
- موارد خفیفتر معمولاً به علت تشخیص یک سوفل یا پیشرفت آریتمی شناخته میشوند.
- آریتمی شایع است (همراه با سندرم وولف پارکینسون وایت).
تشخیص آنومالی اپشتاین
- سوفل مربوطه به نارسایی دریچه و اغلب ریتم گالوپ در معاینه بالینی شنیده میشود بهخصوص اگر در دوره نوزادی سیانوز هم وجود داشته باشد.
- نوار قلب: انحراف به سمت راست محور قلب و بلوک شاخه راست از نوع درجه اول و یا ممکن است از الگوی پارکینسون دیده شود.
- گرافی قفسه سینه: اندازه قلب از طبیعی تا بسیار بزرگ در گرافی میتواند نشان داده شود. اکوکاردیوگرافی (باداپلر) دقیقترین وسیله تشخیصی است.
درمان آنومالی اپشتاین
- نوزادان در بدو تولد در صورت ضعف جریان خون ریه از پروستاگلاندین E1، عوامل اینوتروپیک قلبی و تصحیح اسیدوز متابولیک سود میبرند.
- نارسایی احتقانی قلب با دیژیتال و مدر درمان میشود.
- بهبودی نسبی با شنت گذاری در مواردی که مسیر خروجی بطن راست مسدود است ممکن میشود.
- بازسازی و ترمیم جراحی آنومالی نتایج ضد و نقیضی داشته که همراه با آمار بالای مرگ و میر و ناتوانی بوده است.
پیشآگهی و سیر بالینی:
- پیشآگهی بستگی به شدت دیسپلازی و نارسایی دریچه سه لتی دارد.
- بزرگی شدید قلب در دوره نوزادی آمار بالایی از مرگ و میر را به همراه خواهد داشت.
- موارد خفیفتر بیماری معمولاً در سنین نوجوانی و بلوغ نیاز به دخالتهای دارویی و جراحی پیدا خواهند کرد.
- موارد خفیف تقریباً تنها نیاز به درمان ضد آریتمی دارند.
- برای درمان آریتمی یا مهار پیشرفت سیانوز، ممکن است نیاز به انجام عمل جراحی داشته باشند
- دخالتهای درمانی بهطور عمده درمان تسکینی محسوب میشوند تا درمان قطعی و بیماران اغلب در طول زندگی با محدودیتهای زیادی در انجام فعالیتهای معمول روبرو هستند.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
۱۱ رخدادی که تاریخ دنیا را تغییر دادند به روایت میدجرنی
گرچه از اکثر این وقایع تاریخی عکسها و فیلمهای زیادی وجود دارد، اما میخواهیم با میدجرنی آنها را بازسازی کنیم. شاید تمرینی شود برای بازافرینی رخدادهایی که از آنها عکسی گرفته نشده یا عکاسی در زمان آنها اصلا اختراع نشده بود.شروع جنگ جهانی…
تاریخچه جذاب تلفنهای خودرو با مرور عکسهای قدیمی دهه 1940 تا 1980
ماشین و تلفن، زمانی دو اختراع پیشگامانه بودند. جالب است که این دو تنها یک دهه از یکدیگر جدا بودند. خودرو و تلفن به ترتیب در سالهای 1885 و 1875 اختراع شده بودند. اما اگر فیلمهای قدیمی را دیده باشید میدانید که خیلیها پیشتر از موبایلهای…
سلاحهای مخفی و شگفتانگیز آلمان نازی در طی جنگ جهانی دوم
در طول جنگ جهانی دوم، آلمان نازی سرمایه گذاری زیادی در تحقیق و توسعه تسلیحات مخفی انجام داد تا بتواند بر دشمنان خود برتری یابد. برخی از برجسته ترین سلاح های مخفی که توسط آلمانی ها ساخته شده اند عبارتند از:موشک V-2: V-2 اولین موشک…
دو اینفلوئنسر سفر در واقع با یک تلویزیون ساده، سفر جعل میکردند و هیچ خبری از عکس واقعی در محیط…
دو عکاس به نام مانوئل بختر و و مانوئل رومز رام تصاویر خیره کنندهای خلق کردند که آنها را در حال پیادهروی در برف، کمپینگ در کوهها و پرواز با هواپیما به سوی مقصدی دور نشان میدهد. اما در واقع آنها از در هنگام ثبت همه این عکسها از اتاق…
در جریان قرار و ملاقات (برای انتخاب همسر) چه آداب معاشرت و نکاتی را باید رعایت کنیم؟
آداب قرار ملاقات به مجموعهای از رفتارها و انتظارات قابل قبول اجتماعی اشاره دارد که معمولاً هنگام قرار ملاقات رعایت میشود. در اینجا چند دستورالعمل کلی وجود دارد که باید در نظر داشته باشید:وقتشناس باشید: به موقع برسید یا به طرف دیگر…
عکسهای قدیمی از یخفروشهای آمریکایی
یخفروشها در دوران قدیم اهمیت زیادی داشتند. قبل از رواج یخچالهای مدرن، زندگی بدون آنها مختل میشد.عکسهای این نوشته نگاهی اجمالی به دوران گذشته میاندازند، زمانی که صدای یخفروشها و شکستن بلوکهای یخی در خیابانها طنینانداز میشد.…