آنومالی اپشتاین چیست و چطور تشخیص داده می‌شود؟ علائم و شیوه درمان

0

چه بیماری‌های دیگری شبیه آنومالی اپشتاین هستند؟

Ebstein anomaly – Symptoms and causes

  • دیگر ناهنجاری‌های سیانوزدهنده قلبی که با انسداد مسیر گردش ریوی خون همراه باشند.
  • تاکی دیس ریتمی اولیه (تاکیکاردی سوپراونتریکولار)

علت بروز آنومالی اپشتاین

  • دریچه سه لتی به سمت راست بطن راست تغییر مکان داده که باعث دهلیز راست بزرگتر و بطن راست با عملکرد ضعیف‌تر می‌شود.
  • دریچه سه لتی به‌طور تیپیک نارسا و دیس پلاستیک است.
  • خون‌رسانی گردش ریوی به علت نارسایی دریچه ضعیف می‌شود (و احتمالاً قرار گرفتن لت‌های دریچه در مکان نامناسب باعث انسداد خروجی بطن راست می‌شود): این مشکلات در طی نوزادی به علت مقاومت گذاری عروق ریوی تشدید می‌شود.

اپیدمیولوژی:

  • کمتر از ۱% بیماری‌های مادرزادی قلبی را شامل می‌شود.

علائم و نشانه‌های آنومالی اپشتاین

لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران
  • سوفل تمام سیستولیک نرم (به علت نارسایی دریچه سه لتی) در چپ و پایین جناغ به همراه ریتم گالوپ شنیده می‌شود.
  • علائم و شدت سیانوز بستگی به درجه دیسپلازی و جابه‌جایی دریچه و نهایت نارسایی بطن راست و انسداد خروجی بطن دارد (باعث شنت چپ به راست می‌شود).
  • موارد شدید در طی نوزادی با سیانوز، تنگی نفس و دیسترس تنفسی مراجعه می‌کنند.
  • موارد خفیف‌تر معمولاً به علت تشخیص یک سوفل یا پیشرفت آریتمی شناخته می‌شوند.
  • آریتمی شایع است (همراه با سندرم وولف پارکینسون وایت).

تشخیص آنومالی اپشتاین

  • سوفل مربوطه به نارسایی دریچه و اغلب ریتم گالوپ در معاینه بالینی شنیده می‌شود به‌خصوص اگر در دوره نوزادی سیانوز هم وجود داشته باشد.
  • نوار قلب: انحراف به سمت راست محور قلب و بلوک شاخه راست از نوع درجه اول و یا ممکن است از الگوی پارکینسون دیده شود.
  • گرافی قفسه سینه: اندازه قلب از طبیعی تا بسیار بزرگ در گرافی می‌تواند نشان داده شود. اکوکاردیوگرافی (باداپلر) دقیق‌ترین وسیله تشخیصی است.

درمان آنومالی اپشتاین

  • نوزادان در بدو تولد در صورت ضعف جریان خون ریه از پروستاگلاندین E1، عوامل اینوتروپیک قلبی و تصحیح اسیدوز متابولیک سود می‌برند.
  • نارسایی احتقانی قلب با دیژیتال و مدر درمان می‌شود.
  • بهبودی نسبی با شنت گذاری در مواردی که مسیر خروجی بطن راست مسدود است ممکن می‌شود.
  • بازسازی و ترمیم جراحی آنومالی نتایج ضد و نقیضی داشته که همراه با آمار بالای مرگ و میر و ناتوانی بوده است.

پیش‌آگهی و سیر بالینی:

  • پیش‌آگهی بستگی به شدت دیسپلازی و نارسایی دریچه سه لتی دارد.
  • بزرگی شدید قلب در دوره نوزادی آمار بالایی از مرگ و میر را به همراه خواهد داشت.
  • موارد خفیف‌تر بیماری معمولاً در سنین نوجوانی و بلوغ نیاز به دخالت‌های دارویی و جراحی پیدا خواهند کرد.
  • موارد خفیف تقریباً تنها نیاز به درمان ضد آریتمی دارند.
  • برای درمان آریتمی یا مهار پیشرفت سیانوز، ممکن است نیاز به انجام عمل جراحی داشته باشند
  • دخالت‌های درمانی به‌طور عمده درمان تسکینی محسوب می‌شوند تا درمان قطعی و بیماران اغلب در طول زندگی با محدودیت‌های زیادی در انجام فعالیت‌های معمول روبرو هستند.

   

پستهای اخیر

کارشناسان خرید و استفاده این ۸ چیز را برای کاهش استرس و اضطراب در دوران کرونا توصیه می‌کنند

اگر اخیرا به خاطر شیوع ویروس کرونا گرفتار استرس و اضطراب شدید؛ شما تنها نیستید. به‌ویژه، اگر در خانه نشسته‌اید و کارهای خود را انجام می‌دهید و منتظر کاهش شیب منحنی مبتلایان و قربانیان ویروس کرونا هستید. قطعا ساعت‌ها پای کامپیوتر و لپ‌تاپ…

۷ کاری که خیلی‌ها نمی‌دانند با اپل واچ می‌شود انجام داد

اپل واچ بهترین ساعت هوشمند موجود در بازار است. دلایل خوبی هم برای آن وجود دارد. یک ردیاب تناسب اندام عالی و یک ساعت با طراحی شیک و زیبا است که کاملا در اکوسیستم اپل ادغام می‌شود. با وجود ویژگی‌های بسیار عالی که اپل واچ دارد و همه از…

مریخ‌نشین اینسایت ناسا در بحران – ناسا مجبور شد که اینسایت را به صورت اورژانسی به حالت خواب یا…

ظاهرا ناسا باید فناوری جدیدی برای صفحات خورشیدی سیاره‌نشین‌های خود پیدا کند. مطابق خبری که به تازگی منتشر شده، مریخ‌نشین 800 میلیون دلاری اینسایت دچار مشکل جدی شده است. اینسایت در سال 2018 در بخشی از مریخ به نام بخش بهشت یا Elysium…

بعد از چند سال هویت کسی که به درخواست اف بی آی ، آیفون تروریست‌های سن برناردینو را رمزگشایی و باز…

اگر یادتان باشد در سال 2015 در آمریکا یک حادثه تروریستی رخ داده بود که در آن سید رضوان فاروق و همسرش -تشفین مالک- به مردم در کالیفرنیای جنوبی در سن برناردینو تیراندازی کردند و 14 نفر را کشتند. این دو در پی درگیری با پلیس کشته شدند. اما…

هزینه یک ماه آمریکایی‌ها برای ویدئو گیم: مبلغ شگفت‌آور ۵.۶ میلیارد دلار

گاهی ما با دیدن جزئیات ویدئوگیم‌ها و آن همه وقت و انرژی و فناوری پشت سر هر یک از آنها ناخودآگاه از خودمان می‌پرسیم که جدا شرکت‌های سازنده‌شان با آن همه عوامل و هزینه تحقیق و توسعه، منتفع هم می‌شوند؟ ما به سبب دور بودن و بهتر است بگویم…

تکنیک «پومودورو»: ترفند بی‌نظیری برای درست انجام دادن کارها در روزهای همه‌گیری کرونا

کاملا قابل درک است که احساس کنید در یک سال گذشته، بهره‌وری شما به شدت کاهش پیدا کرده است. شما با مسايل مختلفی در دوران همه‌گیری ویروس کرونا روبرو بودید؛ پس چگونه می‌توان تمرکز داشت؟ در حالی‌که شاید فکر کنید تنها راه‌کار از دست ندادن یک…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.