اختلال پارانئوپلاستیک چیست و چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان
چه بیماری‌های دیگری شبیه اختلال پارانئوپلاستیک هستند؟
- بیماری متاستاتیک
- اختلالات تغذیه‌ای یا متابولیک
- بیماری عفونی (مثل انسفالیت، مننژیت)
- اختلالات دژنراتیو
- نوروتوکسیسیتی ناشی از درمان ضدسرطان
چگونگی ایجاد و علت‌های اختلال پارانئوپلاستیک
- گروهی از اختلالات نورولوژیک ناشی از آسیب اتوایمیون سیستم اعصاب به‌وسیله آنتی‌ژن‌های تومور است؛ علایم به‌وسیله تخریب، تهاجم، یا متاستاز مستقیم تومور ایجاد نمی‌شوند.
- سندرم‌ها معمولاً با واسطهٔ آنتی‌بادی (antibody-mediated) ایجاد می‌شوند.
- به طور شایع ناشی از کارسینوم سلول کوچک و کانسرهای زنانه هستند.
- انسفالیت لیمبیک/ بولبر: اختلالی التهابی که ساختمان‌های لوب مزیال تمپورال را درگیر می‌کند.
- نوروپاتی حسی تحت حاد: یک نوع نوروپاتی دردناک با از دست‌دادن حس دیستال و پروگزیمال که معمولاً ناشی از آنتی- Hu آنتی‌بادی است.
- دژنراسیون مخچه‌ای: آتاکسی و آتروفی تحت حاد مخچه همراه با آنتی بادی‌های آنتی- Yo
- سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون: ضعف خستگی‌پذیر پروگزیمال‌ها و علایم اتونوم (مثل خشکی دهان) ناشی از آنتی‌بادی‌های ضد کانال‌های کلسیمی وابسته به ولتاژ
- اُپسوکلونوس / میوکلونوس: اختلالات حرکات چشمی و آتاکسی ناشی از آنتی‌بادی‌های آنتی – Ri
- درماتومیوزیت / پلی‌میوزیت: به طور عمده در مردان دچار سرطان ریه دیده می‌شود؛ آنتی‌بادی خاصی مشخص نگردیده است؛ ضعف عضلات پروگزیمال همراه آن دیده می‌شود.
- سندرم فرد سفت (stiff person): سفتی و اسپاسم‌های عضلانی ناشی از آنتی‌بادی ضدگلوتامیک اسید دهیدروژناز؛ به طور عمده در ارتباط با سرطان پستان
علایم و نشانه‌های بالینی اختلال پارانئوپلاستیک
- انسفالیت لیمبیک/ بولبر: کنفوزیون، بی‌قراری، اضطراب، افسردگی، تشنج، توهمات و دمانس حاد
- نوروپاتی حسی تحت حاد: درد، پارستزی، دیزآرتری، عدم تعادل
- سندرم میاستنیک لامبرت – ایتون: درد و ضعف عضلانی پروگزیمال که ممکن است با ورزش بهتر شود.
- اُپسوکلونوس / میوکلونوس: آتاکسی و حرکات پرشی چشم‌ها در جهات مختلف
- درماتومیوزیت / پلی‌میوزیت: راش هلیوتروپ، ضعف عضلانی پروگزیمال
- سندرم فرد سفت به صورت سفتی عضلات تظاهر می‌کند.
چگونه بیماری اختلال پارانئوپلاستیک را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
- EMG / مطالعات هدایت عصبی برای نوروپاتی یا ضعف
- در صورتی که علایم نشان‌دهندهٔ وجود ضایعهٔ مرکزی است، انجام MRI مغز و یا نخاع با گادولینیوم
- آنالیز سرم و CSF از نظر آنتی‌بادی‌های پارانئوپلاستیک
- آنتی- Hu (سرطان سلول کوچک): نوروپاتی حسی، انسفالومیلیت، دژنراسیون مخچه‌ای
- آنتی-۲- CV (سرطان سلول کوچک ریه) نوروپاتی حسی، انسفالیت لیمبیک
- آنتی – Yo (پستان، ریه، سرطان‌های دستگاه گوارش): اُپسوکلونوس / میوکلونوس
- آنتی – Ta- Ma (سرطان بیضه): انسفالیت لیمبیک، دژنراسیون مخچه‌ای
- آنتی‌بادی ضدگیرندهٔ کلسیمی وابسته به ولتاژ (سرطان سلول کوچک ریه): سندرم میاستنیک
- آنتی – ۱- Jo (سرطان‌های مختلف): پلی‌میوزیت / درماتومیوزیت
راه‌های درمان اختلال پارانئوپلاستیک
- کنترل بدخیمی اولیه ممکن است سبب توقف علایم نورولوژیک شود اما ممکن است سبب بهبود آنها نشود.
- بر اساس گزارش‌های نقل قول‌شده در مورد بهبود علامتی، تعویض پلاسما و IVIG مورد استفاده قرار گرفته‌اند.
- اثربخشی دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها مورد تردید است.
پیش‌آگهی/ عوارض
- میزان بقای کلی بستگی به بدخیمی اولیه دارد.
با انجام درمان، عملکرد عصبی به ندرت به میزان قابل توجه بهبود می‌یابد اما ممکن است ضایعه پیشرفت نکند.
