اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی چه بیماری‌ای است؟ علایم و نشانه‌های آن کدامند؟ تشخیص و درمان آن به چه صورت است؟

0

علت‌ها و عوامل مستعدکننده اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی

  • بیماری اتوایمیون که با آسیب عروقی به پوست، ریه، GI و کلیه ها مشخص می شود باعث انقباض عروق، ایسکمی، رسوب کلاژن و فیبروز (اسکلروز) پوست و ارگانهای داخلی می شود.
  • تماس با سیلیس، PVC، بنزن و تولوئن ممکن است مستعد کننده باشند.
  • اشکال مختلف بیماری شامل درگیری احشا بدون درگیری پوست، آسیب سریع پوست و ارگانها، سندرم CREST (کلسینوز، پدیدهٔ رینود، اختلال حرکت مری، اسکلروداکتیلی، تلانژکتازی)

تشخیص افتراقی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی

  • اسکلروز پوستی محدود
  • اسکلروز سیستمیک منتشر
  • اسکلروز سیستمیک اسکلرودرمی
  • بیماری مختلط بافت همبند
  • فاشئیت ائوزیتوفیلی
  • سندرم همپوشانی
  • آمیلوئیدوز
  • اسکلروز ناشی از دارو (بلئومایسین، پنتازوسین، روغن سمی)

اپیدمیولوژی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی

  • با HLA – DR59 ارتباط دارد (فیبروز ریه)
  • در همهٔ نژادها دیده می شود.
  • درگیری زنان مردان (۱: ۳)
  • شیوع جهانی در تمام نژادها

علایم و نشانه های اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی

  • پدیدهٔ رینود: اسپاسم عروقی در مواجهه با سرما (دست و پای سرد)
  • تنگی نفس فعالیتی، سرفه
  • پوست سفت و خشکیده
  • چشم و دهان خشک
  • محدودیت اکستانسیون و فلکسیون و زخم شدن انگشتان
  • صاف شدن پوست در مراحل آخر بیماری
  • آترالژی، پلی آرتریت
  • ازوفاژیت ناشی از ریفلاکس
  • درد شکم، آروغ

تشخیص اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی

  • انگشتان اسکلرودرماتوز در هر دو دست به اضافه درگیری های زیر: پروگزیمال به مفصل MCP اندام، صورت، گردن، سینه یا شکم
  • دو تا از این موارد: اسکلرداکتیلی، اسکار Pitting / از دست رفتن نرمی انگشتان، فیبروز دو طرفه ریه
  • بیوپسی پوست ممکن است مفید باشد
  • آنتی بادی های ضد توپوایزومراز
  • آنتی بادی ضد سانترومر در ۶۰% موارد سندرم CREST

درمان اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی

  • درمان بر اساس تظاهرات بیماری

-اسکلروز پوست ممکن است با دی – پنی سیلامین بهبود یابد

– غربالگری و درمان ازوفاژیت ناشی از رفلاکس

– درمان افزایش فشار خون ریوی

– التهاب ریه: سیکلوفسفامید + استروئیدها

– بیماری کلیه: مهار کننده های ACE

سفارش طراحی سایت در کارلنسر با قیمت توافقی
لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران

– پدیدهٔ رینود: بلوک کننده های کانال کلسیم، نیترات ها، سیلدنافیل

پیش اگهی / سیر بالینی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی

  • ۷۵% بقای ۱۰ ساله
  • بیماری محدود پیش آگهی بهتری دارد: اسکلروز محدود به دست و پا، سندرم CREST، افزایش فشار خون ریوی
  • بیماری منتشر: درگیری وسیع پوست با خطر بیشتر بیماری کلیه، ریه و قلب
  • گانگرن انگشتان در سیگاری ها رخ می دهد.

   

پستهای اخیر

با گام گذاشتن به داخل این کافی شاپ عجیب در روسیه، انگار وارد یک دنیای دوبعدی شده‌اید!

کافه Bw در روسیه دو شعبه متفاوت در مسکو و سن پترزبورگ دارد و یکی از پیشنهادهای خوب برای بازدید توریست‌ها است. دلیل تفاوت این کافه‌ها چیست؟ تفاوت این است که طوری طراحی شده که وقتی به داخل آن پا می‌گذارید به ناگاه خود را در یک دنیای…

عکاسی که به صورت نمادین قدرت طبیعت را با ساختن امواجی از شاخه‌های درخت نشان داد

وقتی در اواخر سال 2020 ، آلمان با موج دوم همه‌گیری کرونا و محدودیت‌های در پی آن، مواجه شد، عکاس و هنرمندی به نام گئورک گلاشر، تصمیم گرفت که در یک جنگل یک پروژه عکاسی راه بیندازد که بازتابی از وضعیت دنیا هم باشد. او در جنگل نزدیک هامبورگ،…

و سرانجام پخش سریال لوکی از دیزنی پلاس شروع شد – چرا باید ببینیم؟!

اگر اهل کتاب کامیک مارول باشید، حتما شخصیت لوکی را می‌شناسید. او یک ضدقهرمان و برادر ثور است. او شخصیتی است که 1949 توسط استن لی و تصویرگر مشهور -جان کربی- خلق شد. او در دنیای کتاب‌های کامیک شخصیت مهمی است و حتی بر اساس یک نظرسنجی در سال…

با ویژگی شگفت‌انگیز «Live Text» در iOS 15 از هر متنی عکس بگیرید و جای دیگری کپی کنید

شاید «Live Text» جالب‌ترین ویژگی در سیستم‌عامل‌های iOS 15 و macOS Monterey و iPadOS 15 باشد که به تازگی از سوی اپل معرفی شدند. این ویژگی کلمات را از درون تصاویر بیرون کشیده و به شما اجازه می‌دهد در برنامه‌ها، یادداشت‌ها، ایمیل‌ها و جاهای…

گالری عکس: تصور کنید که مشهورترین بناهای باستانی و ساختمان‌های مشهور، محلشان کاملا عوض می‌شد!

بسیاری از ما دست‌کم یک بنای باستانی مشهور دنیا را از نزدیک دیده‌ایم. حتی اگر بازدیدی از نزدیک رخ نداده باشد، باز هم همه می‌داند که برج ایفل کجاست، مجسمه آزادی در کجا واقع است و محیط پیرامونش تقریبا چطوری است. اما برای کی لحظه چشم‌هایتان…

السالوادور نه تنها معامله با بیت‌کوین را قانونی اعلام کرد؛ بلکه دنبال استخراج بیت‌کوین با انرژی آتش…

السالوادور اولین کشور در جهان است که یک رمزارز را پول رایج کشور شناخته و معامله با آن را آزاد و قانونی دانسته است. السالوادور با تصویب این قانون، تاریخ‌ساز شد ولی «نایب بوکله»، رئیس‌جمهور این کشور به همین اقدام بسنده نمی‌کند و دنبال…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.