اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی چه بیماری‌ای است؟ علایم و نشانه‌های آن کدامند؟ تشخیص و درمان آن به چه صورت است؟

علت‌ها و عوامل مستعدکننده اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی

  • بیماری اتوایمیون که با آسیب عروقی به پوست، ریه، GI و کلیه ها مشخص می شود باعث انقباض عروق، ایسکمی، رسوب کلاژن و فیبروز (اسکلروز) پوست و ارگانهای داخلی می شود.
  • تماس با سیلیس، PVC، بنزن و تولوئن ممکن است مستعد کننده باشند.
  • اشکال مختلف بیماری شامل درگیری احشا بدون درگیری پوست، آسیب سریع پوست و ارگانها، سندرم CREST (کلسینوز، پدیدهٔ رینود، اختلال حرکت مری، اسکلروداکتیلی، تلانژکتازی)

تشخیص افتراقی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی

  • اسکلروز پوستی محدود
  • اسکلروز سیستمیک منتشر
  • اسکلروز سیستمیک اسکلرودرمی
  • بیماری مختلط بافت همبند
  • فاشئیت ائوزیتوفیلی
  • سندرم همپوشانی
  • آمیلوئیدوز
  • اسکلروز ناشی از دارو (بلئومایسین، پنتازوسین، روغن سمی)

اپیدمیولوژی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی

  • با HLA – DR59 ارتباط دارد (فیبروز ریه)
  • در همهٔ نژادها دیده می شود.
  • درگیری زنان مردان (۱: ۳)
  • شیوع جهانی در تمام نژادها

علایم و نشانه های اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی

  • پدیدهٔ رینود: اسپاسم عروقی در مواجهه با سرما (دست و پای سرد)
  • تنگی نفس فعالیتی، سرفه
  • پوست سفت و خشکیده
  • چشم و دهان خشک
  • محدودیت اکستانسیون و فلکسیون و زخم شدن انگشتان
  • صاف شدن پوست در مراحل آخر بیماری
  • آترالژی، پلی آرتریت
  • ازوفاژیت ناشی از ریفلاکس
  • درد شکم، آروغ

تشخیص اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی

  • انگشتان اسکلرودرماتوز در هر دو دست به اضافه درگیری های زیر: پروگزیمال به مفصل MCP اندام، صورت، گردن، سینه یا شکم
  • دو تا از این موارد: اسکلرداکتیلی، اسکار Pitting / از دست رفتن نرمی انگشتان، فیبروز دو طرفه ریه
  • بیوپسی پوست ممکن است مفید باشد
  • آنتی بادی های ضد توپوایزومراز
  • آنتی بادی ضد سانترومر در ۶۰% موارد سندرم CREST

درمان اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی

  • درمان بر اساس تظاهرات بیماری

-اسکلروز پوست ممکن است با دی – پنی سیلامین بهبود یابد

– غربالگری و درمان ازوفاژیت ناشی از رفلاکس

– درمان افزایش فشار خون ریوی

– التهاب ریه: سیکلوفسفامید + استروئیدها


خرید کتاب با ۱۵٪ تخفیف(همه کتاب‌ها)

– بیماری کلیه: مهار کننده های ACE

– پدیدهٔ رینود: بلوک کننده های کانال کلسیم، نیترات ها، سیلدنافیل

پیش اگهی / سیر بالینی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی

  • ۷۵% بقای ۱۰ ساله
  • بیماری محدود پیش آگهی بهتری دارد: اسکلروز محدود به دست و پا، سندرم CREST، افزایش فشار خون ریوی
  • بیماری منتشر: درگیری وسیع پوست با خطر بیشتر بیماری کلیه، ریه و قلب
  • گانگرن انگشتان در سیگاری ها رخ می دهد.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.