اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی چه بیماری‌ای است؟ علایم و نشانه‌های آن کدامند؟ تشخیص و درمان آن به چه صورت است؟
علت‌ها و عوامل مستعدکننده اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- بیماری اتوایمیون که با آسیب عروقی به پوست، ریه، GI و کلیه ها مشخص می شود باعث انقباض عروق، ایسکمی، رسوب کلاژن و فیبروز (اسکلروز) پوست و ارگانهای داخلی می شود.
- تماس با سیلیس، PVC، بنزن و تولوئن ممکن است مستعد کننده باشند.
- اشکال مختلف بیماری شامل درگیری احشا بدون درگیری پوست، آسیب سریع پوست و ارگانها، سندرم CREST (کلسینوز، پدیدهٔ رینود، اختلال حرکت مری، اسکلروداکتیلی، تلانژکتازی)
تشخیص افتراقی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- اسکلروز پوستی محدود
- اسکلروز سیستمیک منتشر
- اسکلروز سیستمیک اسکلرودرمی
- بیماری مختلط بافت همبند
- فاشئیت ائوزیتوفیلی
- سندرم همپوشانی
- آمیلوئیدوز
- اسکلروز ناشی از دارو (بلئومایسین، پنتازوسین، روغن سمی)
اپیدمیولوژی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- با HLA – DR59 ارتباط دارد (فیبروز ریه)
- در همهٔ نژادها دیده می شود.
- درگیری زنان مردان (1: 3)
- شیوع جهانی در تمام نژادها
علایم و نشانه های اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- پدیدهٔ رینود: اسپاسم عروقی در مواجهه با سرما (دست و پای سرد)
- تنگی نفس فعالیتی، سرفه
- پوست سفت و خشکیده
- چشم و دهان خشک
- محدودیت اکستانسیون و فلکسیون و زخم شدن انگشتان
- صاف شدن پوست در مراحل آخر بیماری
- آترالژی، پلی آرتریت
- ازوفاژیت ناشی از ریفلاکس
- درد شکم، آروغ
تشخیص اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- انگشتان اسکلرودرماتوز در هر دو دست به اضافه درگیری های زیر: پروگزیمال به مفصل MCP اندام، صورت، گردن، سینه یا شکم
- دو تا از این موارد: اسکلرداکتیلی، اسکار Pitting / از دست رفتن نرمی انگشتان، فیبروز دو طرفه ریه
- بیوپسی پوست ممکن است مفید باشد
- آنتی بادی های ضد توپوایزومراز
- آنتی بادی ضد سانترومر در 60% موارد سندرم CREST
درمان اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- درمان بر اساس تظاهرات بیماری
-اسکلروز پوست ممکن است با دی – پنی سیلامین بهبود یابد
– غربالگری و درمان ازوفاژیت ناشی از رفلاکس
– درمان افزایش فشار خون ریوی
– التهاب ریه: سیکلوفسفامید + استروئیدها
– بیماری کلیه: مهار کننده های ACE
– پدیدهٔ رینود: بلوک کننده های کانال کلسیم، نیترات ها، سیلدنافیل
پیش اگهی / سیر بالینی اسکلروز سیستمیک یا اسکلرودرمی
- 75% بقای 10 ساله
- بیماری محدود پیش آگهی بهتری دارد: اسکلروز محدود به دست و پا، سندرم CREST، افزایش فشار خون ریوی
- بیماری منتشر: درگیری وسیع پوست با خطر بیشتر بیماری کلیه، ریه و قلب
- گانگرن انگشتان در سیگاری ها رخ می دهد.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
جشن ۷۵۰ سالگی برلین در آلمان شرقی و رژه رایانه‌های قابل حمل
در سال ۱۹۸۷، برلین ۷۵۰مین سالگرد تأسیس خود را جشن گرفت و شهر پر از هیجان بود. دولت کمونیستی آلمان شرقی، که در آن زمان بر نیمه شرقی شهر حکومت می‌کرد، می‌خواست این مناسبت را با رژه بزرگی که دستاورد‌های کشور را به نمایش می‌گذاشت، جشن بگیرد.…
شوخی با مجسمه‌ها – وقتی حال مردم خوش است!
شوخی و طنز هم حال و هوای خاص خودش را می‌طلبد. مردم اگر از نظر پیشبینی شرایط اقتصادی آینده و وضعیت رفاه اکنون، آرامش و اطمینان خاطر لازم را داشته باشند و اگر بتوانند خود مقوله فرهنگ و اخلاق و دانش خود را ارتقا بدهند، شرایظ ظاهری و باطنی دیگر…
بهترین کتاب های علمی تخیلی برای پرورش تخیل شما |۶۴ اثر خواندنی
تهیه فهرستی از آثار علمی تخیلی که در ایران ترجمه و منتشر شده باشند و محبوب باشند، دشوار است. کلا وقتی فهرست می‌کنیم هدف ما ترغیب خواننده به بیشتر خواندن است و نه اینکه ادعا کنیم چیز کاملی درست کرده‌ایم.پس این شما و شماری از محبوب‌ترین…
شوخی با درونگراها (نرنجید! خودم یک درونگرا هستم)
در مورد درونگراها بسیار مطلب نوشته‌ام. یک زمانی درونگرایی در جامعه خیلی تابو بود و هنوز هم مقداری است.خود من به عنوان یک درونگرا زمانی از درونگرایی خود شرمنده بودم. اما بعدا متوجه شدم که درونگرایی یک ویژگی شخصی است. درونگراهایی یک طیف…
برای جبران خطرات سلامتی ناشی از نشستن در طول روز وجود باید تحرک متناوب انجام بدهید. اما هر چند دقیقه…
برای کاهش اثرات مضر نشستن بر سلامتی، هر نیم ساعت یکبار 5 دقیقه پیاده روی سبک داشته باشید. این یافته کلیدی مطالعه جدیدی است که در مجله Medicine & Science in Sports & Exercise منتشر شده است.محققان نوشته‌اند:«ما از 11 فرد سالم…
عکس‌های قدیمی از یخ‌فروش‌های آمریکایی
یخ‌فروش‌ها در دوران قدیم اهمیت زیادی داشتند. قبل از رواج یخچال‌های مدرن، زندگی بدون آنها مختل می‌شد.عکس‌های این نوشته نگاهی اجمالی به دوران گذشته می‌اندازند، زمانی که صدای یخ‌فروش‌ها و شکستن بلوک‌های یخی در خیابان‌ها طنین‌انداز می‌شد.…