علت‌ها و عوامل مستعدکننده افزایش انعقاد خون
- ارثی
- نقص در مهار فاکتورهای انعقادی: فاکتور V لیدن، کمبود پروتئین C و S، کمبود آنتی ترومبین III، جهش ژن پروترومبین
- اختلال لیز لخته: دیس فیبرینوژنمی، کمبود پلاسمینوژن، کمبود فعال کننده پلاسیمنوژن بافتی (TPA)
- موارد دیگر مثل هوموسیستئین اوری
- اکتسابی: SLE، بدخیمی (سندرم تروسو)، بیماری میلوپرولیفراتیو، TTP، استروژن درمانی هایپرلیپیدمی، دیابت، پلی سایتمی.
تشخیص افتراقی افزایش انعقاد خون
- وضعیت‌های افزایش انعقادپذیری ارثی در مقابل اکتسابی
- حاملگی
- چاقی
- پس از جراحی
- بی حرکتی
- سن بالا
- سندرم نفروتیک
- CHF
اپیدمیولوژی افزایش انعقاد خون
- سابقه فامیلی حوادث ترومبوتیک (سکته مغزی و قلبی، آمبولی ریه، DVT، مرگ ناگهانی)
- 25% افزایش انعقاپذیری فامیلی مربوط به جهش نقطه‌ای در ژن فاکتور V لیدن است. (argàgln) در موقعیت 506 ژن فاکتور V)
- جهش ژن پروترومبین در حدود 25% موارد فامیلی دیده می‌شود.
علایم و نشانه‌های افزایش انعقاد خون
- DVT راجعه: درد یک طرفه پا و تورم ساق پا، نشانه هومان (درد و سفتی در دورسی فلکشن پا)
- آمبول مکرر ریوی: تنگی نفس، تب، درد سینه پلورتیک، شوک انسدادی، مرگ ناگهانی، ممکن است باعث HTN ریوی و در نهایت نارسایی قلب راست (کورپولمونال) شود.
تشخیص افزایش انعقاد خون
- DVT: بررسی با سونوگرافی داپلر
- آمبولی ریوی- CXR ممکن است انفارکتوس گوه‌ای شکل را نشان دهد.
- V/Q اسکن ممکن است عدم تطابق V/Q را نشان دهد.
- HelicatCT: ضایعات انسدادی بزرگ
- آنژیوگرافی ریه تشخیص دهنده است.
- SLE: آنتی‌بادی ضد کاردیولیپین و آنتی کواگولان لوپوسی
- جهش فاکتور V لیدن
- جهش ژن پروترومبین
- سطح هوموسیستئین
- سطح پروتئین S و C
- سطح آنتی ترومبین III
- رد بدخیمی مخفی
درمان افزایش انعقاد خون
- یافت و درمان علل زمینه‌ای
- درمان PE/DVT: هپارین و به دنبال آن ضد انعقاد خوراکی برای 3 ماه یا بیشتر
- برخی شرایط افزایش انعقادپذیری ارثی نیازمند درمان ضد انعقادی برای تمام عمر هستند.
- غربالگری خانواده توصیه شده است.
پیش آگهی/ سیر بالینی افزایش انعقاد خون
- احتمال تکرار نیاز به درمان بلند مدت را تعیین می‌کند برای مثال:
- جهش هموزیگوت فاکتور V: درمان در تمام طول عمر با داروهای ضد انعقادی پس از اولین اپیزود افزایش انعقادپذیری
- جهش هتروزیگوت فاکتور V، کمبود ویتامین C و S و جهش ژن پروترومبین خطر عود کمتری دارند: پس از دومین حمله باید درمان در تمام عمر دریافت شود.
- کمبود آنتی ترومبین III احتمال عود بالایی دارد: درمان ضد انعقاد در تمام طول عمر توصیه شده است.
