بیماری‌های میلوپرولیفراتیو – پلی سمیتی ورا – ترومبوسیتوز اساسی و CML – علایم ، تشخیص و درمان

علت‌ها و عوامل مستعدکننده بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • اختلالات سلول‌های پیش‌ساز چند ظرفیتی خون‌ساز که باعث تولید بیش از حد سلول‌های خونی می‌شود.
  • بر اساس کلونی غیر طبیعی غالب طبقه‌بندی می‌شود.

– پلی سمیتی ورا (PV): افزایش RBC

– ترومبوسیتوز اساسی (ET): افزایش پلاکت‌های غیرطبیعی

– لوکمی میلوژن مزمن (CML): افزایش WBC (وجود کروموزوم فیلادلفیا)

– میلوفیبروز ایدیوپاتیک (IM): کاهش همه رده‌های سلولی


خرید کتاب از نزدیک‌ترین کتاب فروشی شهر

تشخیص افتراقی بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • PV: هیپوکسی (پلی سایتمی

سیگاری‌ها)، سندرم Gaisbock، بیماری‌های کلیوی، کبدی، سندرم‌های پارانئوپلاستیک (فئوکروموسایتوم،

سرطان سلول کلیه، هپاتوم)، آندورژن‌های اگزون.

  • Sepsis: ET، اسپلنوکتومی، شرایط التهابی
  • CML: واکنش لوکوموئید، لوسمی نوتروفیلی مزمن، لوسمی حاد
  • IM: آنمی آپلاستیک، سرطان‌های متاستاتیک، عفونت، SLE، لوسمی غیر لوسمیک.

اپیدمیولوژی بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • در بالغین ۶۰-۴۰ سال

علایم و نشانه‌های بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • بیشتر بیماران بدن علامت هستند.
  • PV: ترمبوز وریدهای داخل شکمی: اسپلنومگالی وسیع، خارش، سرگیجه، وزوز گوش، سر درد، اختلال دید، HTIN، ایسکمی انگشتان
  • ET: نشانه‌های خونریزی (پلاکت‌های غیر طبیعی) و ترمبوز (پلاکت‌های بسیار زیاد)، انسداد میکروواسکولار، اسپلنومگالی خفیف.
  • CML: علائم عمومی (خستگی، ضعف، کاهش وزن، بی حالی)، اسیلنومگالی، درد / توده در LUQ، عفونت‌های متعدد، خونریزی / ترومبوز، لوکوستاز و سندرم‌های انسداد عروق (ترمبوزهای وریدی، CVA و ML) سیری زودرس.
  • IM: هیاتواسپلنومگالی، علایم آنمی / ترومبوسیتوپنی / نوتروپنی.

تشخیص بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • CBC کلید تشخیص است چون اکثر بیماران در ابتدا بدون علامتند.
  • بیوپسی / آسپیراسیون مغز استخوان برای رد لوسمی حاد لازم است.
  • Pv: افزایش توده RBC، اشباع اکسیژن نرمال، اسپلنومگالی،
  • ET: پلاکت بزرگتر از در دو نوبت با تودهٔ RBC طبیعی، فیبروز مغز استخوان، اسیلنومگالی، عدم وجود کروموزوم فیلادلفیا
  • CML: جابجایی (۲۲، ۹)t bcr، وجود کروموزم فیلادلفیا، افزایش WBC، (بازوفیل‌ها، ائوزینوفیل‌ها، PMN و مونوسیت‌ها) کاهش آلکالین فسفاتازلوکوسیتی (LAP).
  • IM: آنمی، ترومبوسیتوپنی، سلول‌های قطره اشکی، RBC هسته‌دار، آسپیراسیون مغز استخوان خشک. اسپلنومگالی، ناهنجاری‌های اتوایمون (تست کومبس مثبت, ANA, RT)

درمان بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • PV: فلبوتومی، PUVA برای خارش، کموتراپی (عوامل آلکیله کننده، آناگریلید، IFN- )
  • ET: هیدروکسی اوره، آناگریلید برای کاهش پلاکت‌ها، آسپرین با دوز کم
  • CML: درمان جدید مهارکننده تیروزین کیناز STI517-bcr-abL (Gleevee)، IFN- ، کموتراپی ترکیبی، اسپلنکتومی
  • IM: پیوند آلوژن مغز استخوان، آلوپورینول برای کم کردن اسیداوریک، هیدروکسی اوره برای ارگانومگالی، IFN-

پیش آگهی / اسیر بالینی بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • PV: ممکن است خیلی وخیم نباشد یا منجر به میلوفیبروز / الوسمی شود.
  • ET: ندرتاً به لوسمی حاد پیشرفت می‌کند همیشه با خطر ترومبوز همراه است بیماران جوانتر ( ۴۰ سال) ممکن است نیاز به درمان نداشته باشند.
  • CML: متوسط بقا ۴ سال، سه مرحله بیماری – فاز مزمن ( ۵٪ بلاست‌ها)

­­_ فاز تسریع یافته: هپاتواسپلنومگالی با آنمی پیشرونده و ترومبوسایتوپنی (  ۳۰٪ بلاست)

_ بحران بلاست: لوسمی میلوژن حاد اساسی کوتاه (  ۳۰٪ بلاست)

  • IM: متوسط بقا ۵ سال است، مستعد عفونت‌های ریوی هستند.

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.