بیماری‌های میلوپرولیفراتیو – پلی سمیتی ورا – ترومبوسیتوز اساسی و CML – علایم ، تشخیص و درمان

1

علت‌ها و عوامل مستعدکننده بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • اختلالات سلول‌های پیش‌ساز چند ظرفیتی خون‌ساز که باعث تولید بیش از حد سلول‌های خونی می‌شود.
  • بر اساس کلونی غیر طبیعی غالب طبقه‌بندی می‌شود.

– پلی سمیتی ورا (PV): افزایش RBC

– ترومبوسیتوز اساسی (ET): افزایش پلاکت‌های غیرطبیعی

– لوکمی میلوژن مزمن (CML): افزایش WBC (وجود کروموزوم فیلادلفیا)

– میلوفیبروز ایدیوپاتیک (IM): کاهش همه رده‌های سلولی

تشخیص افتراقی بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • PV: هیپوکسی (پلی سایتمی

سیگاری‌ها)، سندرم Gaisbock، بیماری‌های کلیوی، کبدی، سندرم‌های پارانئوپلاستیک (فئوکروموسایتوم،

سرطان سلول کلیه، هپاتوم)، آندورژن‌های اگزون.

  • Sepsis: ET، اسپلنوکتومی، شرایط التهابی
  • CML: واکنش لوکوموئید، لوسمی نوتروفیلی مزمن، لوسمی حاد
  • IM: آنمی آپلاستیک، سرطان‌های متاستاتیک، عفونت، SLE، لوسمی غیر لوسمیک.

اپیدمیولوژی بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • در بالغین ۶۰-۴۰ سال

علایم و نشانه‌های بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • بیشتر بیماران بدن علامت هستند.
  • PV: ترمبوز وریدهای داخل شکمی: اسپلنومگالی وسیع، خارش، سرگیجه، وزوز گوش، سر درد، اختلال دید، HTIN، ایسکمی انگشتان
  • ET: نشانه‌های خونریزی (پلاکت‌های غیر طبیعی) و ترمبوز (پلاکت‌های بسیار زیاد)، انسداد میکروواسکولار، اسپلنومگالی خفیف.
  • CML: علائم عمومی (خستگی، ضعف، کاهش وزن، بی حالی)، اسیلنومگالی، درد / توده در LUQ، عفونت‌های متعدد، خونریزی / ترومبوز، لوکوستاز و سندرم‌های انسداد عروق (ترمبوزهای وریدی، CVA و ML) سیری زودرس.
  • IM: هیاتواسپلنومگالی، علایم آنمی / ترومبوسیتوپنی / نوتروپنی.

تشخیص بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • CBC کلید تشخیص است چون اکثر بیماران در ابتدا بدون علامتند.
  • بیوپسی / آسپیراسیون مغز استخوان برای رد لوسمی حاد لازم است.
  • Pv: افزایش توده RBC، اشباع اکسیژن نرمال، اسپلنومگالی،
  • ET: پلاکت بزرگتر از در دو نوبت با تودهٔ RBC طبیعی، فیبروز مغز استخوان، اسیلنومگالی، عدم وجود کروموزوم فیلادلفیا
  • CML: جابجایی (۲۲، ۹)t bcr، وجود کروموزم فیلادلفیا، افزایش WBC، (بازوفیل‌ها، ائوزینوفیل‌ها، PMN و مونوسیت‌ها) کاهش آلکالین فسفاتازلوکوسیتی (LAP).
  • IM: آنمی، ترومبوسیتوپنی، سلول‌های قطره اشکی، RBC هسته‌دار، آسپیراسیون مغز استخوان خشک. اسپلنومگالی، ناهنجاری‌های اتوایمون (تست کومبس مثبت, ANA, RT)

درمان بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • PV: فلبوتومی، PUVA برای خارش، کموتراپی (عوامل آلکیله کننده، آناگریلید، IFN- )
  • ET: هیدروکسی اوره، آناگریلید برای کاهش پلاکت‌ها، آسپرین با دوز کم
  • CML: درمان جدید مهارکننده تیروزین کیناز STI517-bcr-abL (Gleevee)، IFN- ، کموتراپی ترکیبی، اسپلنکتومی
  • IM: پیوند آلوژن مغز استخوان، آلوپورینول برای کم کردن اسیداوریک، هیدروکسی اوره برای ارگانومگالی، IFN-

پیش آگهی / اسیر بالینی بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • PV: ممکن است خیلی وخیم نباشد یا منجر به میلوفیبروز / الوسمی شود.
  • ET: ندرتاً به لوسمی حاد پیشرفت می‌کند همیشه با خطر ترومبوز همراه است بیماران جوانتر ( ۴۰ سال) ممکن است نیاز به درمان نداشته باشند.
  • CML: متوسط بقا ۴ سال، سه مرحله بیماری – فاز مزمن ( ۵٪ بلاست‌ها)

­­_ فاز تسریع یافته: هپاتواسپلنومگالی با آنمی پیشرونده و ترومبوسایتوپنی (  ۳۰٪ بلاست)

_ بحران بلاست: لوسمی میلوژن حاد اساسی کوتاه (  ۳۰٪ بلاست)

  • IM: متوسط بقا ۵ سال است، مستعد عفونت‌های ریوی هستند.
 
1 نظر
  1. مجید می گوید

    سلام با بیماری ETتا چه مدت یا چند سال باید هیدروکسی اوره مصرف کرد.زمان طول عمر بیماران مبتلا به ETچند سال است

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.