علت‌ها و عوامل مستعدکننده بیماری‌های میلوپرولیفراتیو
- اختلالات سلول‌های پیش‌ساز چند ظرفیتی خون‌ساز که باعث تولید بیش از حد سلول‌های خونی می‌شود.
- بر اساس کلونی غیر طبیعی غالب طبقه‌بندی می‌شود.
– پلی سمیتی ورا (PV): افزایش RBC
– ترومبوسیتوز اساسی (ET): افزایش پلاکت‌های غیرطبیعی
– لوکمی میلوژن مزمن (CML): افزایش WBC (وجود کروموزوم فیلادلفیا)
– میلوفیبروز ایدیوپاتیک (IM): کاهش همه رده‌های سلولی
تشخیص افتراقی بیماری‌های میلوپرولیفراتیو
- PV: هیپوکسی (پلی سایتمی
سیگاری‌ها)، سندرم Gaisbock، بیماری‌های کلیوی، کبدی، سندرم‌های پارانئوپلاستیک (فئوکروموسایتوم،
سرطان سلول کلیه، هپاتوم)، آندورژن‌های اگزون.
- Sepsis: ET، اسپلنوکتومی، شرایط التهابی
- CML: واکنش لوکوموئید، لوسمی نوتروفیلی مزمن، لوسمی حاد
- IM: آنمی آپلاستیک، سرطان‌های متاستاتیک، عفونت، SLE، لوسمی غیر لوسمیک.
اپیدمیولوژی بیماری‌های میلوپرولیفراتیو
- در بالغین ۶۰-۴۰ سال
علایم و نشانه‌های بیماری‌های میلوپرولیفراتیو
- بیشتر بیماران بدن علامت هستند.
- PV: ترمبوز وریدهای داخل شکمی: اسپلنومگالی وسیع، خارش، سرگیجه، وزوز گوش، سر درد، اختلال دید، HTIN، ایسکمی انگشتان
- ET: نشانه‌های خونریزی (پلاکت‌های غیر طبیعی) و ترمبوز (پلاکت‌های بسیار زیاد)، انسداد میکروواسکولار، اسپلنومگالی خفیف.
- CML: علائم عمومی (خستگی، ضعف، کاهش وزن، بی حالی)، اسیلنومگالی، درد / توده در LUQ، عفونت‌های متعدد، خونریزی / ترومبوز، لوکوستاز و سندرم‌های انسداد عروق (ترمبوزهای وریدی، CVA و ML) سیری زودرس.
- IM: هیاتواسپلنومگالی، علایم آنمی / ترومبوسیتوپنی / نوتروپنی.
تشخیص بیماری‌های میلوپرولیفراتیو
- CBC کلید تشخیص است چون اکثر بیماران در ابتدا بدون علامتند.
- بیوپسی / آسپیراسیون مغز استخوان برای رد لوسمی حاد لازم است.
- Pv: افزایش توده RBC، اشباع اکسیژن نرمال، اسپلنومگالی،
- ET: پلاکت بزرگتر از در دو نوبت با تودهٔ RBC طبیعی، فیبروز مغز استخوان، اسیلنومگالی، عدم وجود کروموزوم فیلادلفیا
- CML: جابجایی (۲۲، ۹)t bcr، وجود کروموزم فیلادلفیا، افزایش WBC، (بازوفیل‌ها، ائوزینوفیل‌ها، PMN و مونوسیت‌ها) کاهش آلکالین فسفاتازلوکوسیتی (LAP).
- IM: آنمی، ترومبوسیتوپنی، سلول‌های قطره اشکی، RBC هسته‌دار، آسپیراسیون مغز استخوان خشک. اسپلنومگالی، ناهنجاری‌های اتوایمون (تست کومبس مثبت, ANA, RT)
درمان بیماری‌های میلوپرولیفراتیو
- PV: فلبوتومی، PUVA برای خارش، کموتراپی (عوامل آلکیله کننده، آناگریلید، IFN- )
- ET: هیدروکسی اوره، آناگریلید برای کاهش پلاکت‌ها، آسپرین با دوز کم
- CML: درمان جدید مهارکننده تیروزین کیناز STI517-bcr-abL (Gleevee)، IFN- ، کموتراپی ترکیبی، اسپلنکتومی
- IM: پیوند آلوژن مغز استخوان، آلوپورینول برای کم کردن اسیداوریک، هیدروکسی اوره برای ارگانومگالی، IFN-
پیش آگهی / اسیر بالینی بیماری‌های میلوپرولیفراتیو
- PV: ممکن است خیلی وخیم نباشد یا منجر به میلوفیبروز / الوسمی شود.
- ET: ندرتاً به لوسمی حاد پیشرفت می‌کند همیشه با خطر ترومبوز همراه است بیماران جوانتر ( ۴۰ سال) ممکن است نیاز به درمان نداشته باشند.
- CML: متوسط بقا ۴ سال، سه مرحله بیماری – فاز مزمن ( ۵٪ بلاست‌ها)
_ فاز تسریع یافته: هپاتواسپلنومگالی با آنمی پیشرونده و ترومبوسایتوپنی ( ۳۰٪ بلاست)
_ بحران بلاست: لوسمی میلوژن حاد اساسی کوتاه ( ۳۰٪ بلاست)
- IM: متوسط بقا ۵ سال است، مستعد عفونت‌های ریوی هستند.
