بیماری‌های میلوپرولیفراتیو – پلی سمیتی ورا – ترومبوسیتوز اساسی و CML – علایم ، تشخیص و درمان

0

علت‌ها و عوامل مستعدکننده بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • اختلالات سلول‌های پیش‌ساز چند ظرفیتی خون‌ساز که باعث تولید بیش از حد سلول‌های خونی می‌شود.
  • بر اساس کلونی غیر طبیعی غالب طبقه‌بندی می‌شود.

– پلی سمیتی ورا (PV): افزایش RBC

– ترومبوسیتوز اساسی (ET): افزایش پلاکت‌های غیرطبیعی

– لوکمی میلوژن مزمن (CML): افزایش WBC (وجود کروموزوم فیلادلفیا)

– میلوفیبروز ایدیوپاتیک (IM): کاهش همه رده‌های سلولی

تشخیص افتراقی بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • PV: هیپوکسی (پلی سایتمی

سیگاری‌ها)، سندرم Gaisbock، بیماری‌های کلیوی، کبدی، سندرم‌های پارانئوپلاستیک (فئوکروموسایتوم،

لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران

سرطان سلول کلیه، هپاتوم)، آندورژن‌های اگزون.

  • Sepsis: ET، اسپلنوکتومی، شرایط التهابی
  • CML: واکنش لوکوموئید، لوسمی نوتروفیلی مزمن، لوسمی حاد
  • IM: آنمی آپلاستیک، سرطان‌های متاستاتیک، عفونت، SLE، لوسمی غیر لوسمیک.

اپیدمیولوژی بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • در بالغین ۶۰-۴۰ سال

علایم و نشانه‌های بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • بیشتر بیماران بدن علامت هستند.
  • PV: ترمبوز وریدهای داخل شکمی: اسپلنومگالی وسیع، خارش، سرگیجه، وزوز گوش، سر درد، اختلال دید، HTIN، ایسکمی انگشتان
  • ET: نشانه‌های خونریزی (پلاکت‌های غیر طبیعی) و ترمبوز (پلاکت‌های بسیار زیاد)، انسداد میکروواسکولار، اسپلنومگالی خفیف.
  • CML: علائم عمومی (خستگی، ضعف، کاهش وزن، بی حالی)، اسیلنومگالی، درد / توده در LUQ، عفونت‌های متعدد، خونریزی / ترومبوز، لوکوستاز و سندرم‌های انسداد عروق (ترمبوزهای وریدی، CVA و ML) سیری زودرس.
  • IM: هیاتواسپلنومگالی، علایم آنمی / ترومبوسیتوپنی / نوتروپنی.

تشخیص بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • CBC کلید تشخیص است چون اکثر بیماران در ابتدا بدون علامتند.
  • بیوپسی / آسپیراسیون مغز استخوان برای رد لوسمی حاد لازم است.
  • Pv: افزایش توده RBC، اشباع اکسیژن نرمال، اسپلنومگالی،
  • ET: پلاکت بزرگتر از در دو نوبت با تودهٔ RBC طبیعی، فیبروز مغز استخوان، اسیلنومگالی، عدم وجود کروموزوم فیلادلفیا
  • CML: جابجایی (۲۲، ۹)t bcr، وجود کروموزم فیلادلفیا، افزایش WBC، (بازوفیل‌ها، ائوزینوفیل‌ها، PMN و مونوسیت‌ها) کاهش آلکالین فسفاتازلوکوسیتی (LAP).
  • IM: آنمی، ترومبوسیتوپنی، سلول‌های قطره اشکی، RBC هسته‌دار، آسپیراسیون مغز استخوان خشک. اسپلنومگالی، ناهنجاری‌های اتوایمون (تست کومبس مثبت, ANA, RT)

درمان بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • PV: فلبوتومی، PUVA برای خارش، کموتراپی (عوامل آلکیله کننده، آناگریلید، IFN- )
  • ET: هیدروکسی اوره، آناگریلید برای کاهش پلاکت‌ها، آسپرین با دوز کم
  • CML: درمان جدید مهارکننده تیروزین کیناز STI517-bcr-abL (Gleevee)، IFN- ، کموتراپی ترکیبی، اسپلنکتومی
  • IM: پیوند آلوژن مغز استخوان، آلوپورینول برای کم کردن اسیداوریک، هیدروکسی اوره برای ارگانومگالی، IFN-

پیش آگهی / اسیر بالینی بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

  • PV: ممکن است خیلی وخیم نباشد یا منجر به میلوفیبروز / الوسمی شود.
  • ET: ندرتاً به لوسمی حاد پیشرفت می‌کند همیشه با خطر ترومبوز همراه است بیماران جوانتر ( ۴۰ سال) ممکن است نیاز به درمان نداشته باشند.
  • CML: متوسط بقا ۴ سال، سه مرحله بیماری – فاز مزمن ( ۵٪ بلاست‌ها)

­­_ فاز تسریع یافته: هپاتواسپلنومگالی با آنمی پیشرونده و ترومبوسایتوپنی (  ۳۰٪ بلاست)

_ بحران بلاست: لوسمی میلوژن حاد اساسی کوتاه (  ۳۰٪ بلاست)

  • IM: متوسط بقا ۵ سال است، مستعد عفونت‌های ریوی هستند.

   

پستهای اخیر

نکات جالبی در مورد استیو جابز در کتاب تازه «ناز بهشتی»- یکی از بخش‌های جالب کتاب: استیو جابز هیچ وقت…

دو سه هفته‌ای که خبر انتشار یک کتاب جدید در مورد استیو جابز، داغ شده. اسم این کتاب Pause. Breathe. Choose.: Become the CEO of Your Well-Being است. این کتاب را ناز بهشتی نوشته که فعلا بیشتر به عنوان مربی مدیریت ذهن و خودیاری برای کسب…

کارشناسان خرید و استفاده این ۸ چیز را برای کاهش استرس و اضطراب در دوران کرونا توصیه می‌کنند

اگر اخیرا به خاطر شیوع ویروس کرونا گرفتار استرس و اضطراب شدید؛ شما تنها نیستید. به‌ویژه، اگر در خانه نشسته‌اید و کارهای خود را انجام می‌دهید و منتظر کاهش شیب منحنی مبتلایان و قربانیان ویروس کرونا هستید. قطعا ساعت‌ها پای کامپیوتر و لپ‌تاپ…

۷ کاری که خیلی‌ها نمی‌دانند با اپل واچ می‌شود انجام داد

اپل واچ بهترین ساعت هوشمند موجود در بازار است. دلایل خوبی هم برای آن وجود دارد. یک ردیاب تناسب اندام عالی و یک ساعت با طراحی شیک و زیبا است که کاملا در اکوسیستم اپل ادغام می‌شود. با وجود ویژگی‌های بسیار عالی که اپل واچ دارد و همه از…

مریخ‌نشین اینسایت ناسا در بحران – ناسا مجبور شد که اینسایت را به صورت اورژانسی به حالت خواب یا…

ظاهرا ناسا باید فناوری جدیدی برای صفحات خورشیدی سیاره‌نشین‌های خود پیدا کند. مطابق خبری که به تازگی منتشر شده، مریخ‌نشین 800 میلیون دلاری اینسایت دچار مشکل جدی شده است. اینسایت در سال 2018 در بخشی از مریخ به نام بخش بهشت یا Elysium…

بعد از چند سال هویت کسی که به درخواست اف بی آی ، آیفون تروریست‌های سن برناردینو را رمزگشایی و باز…

اگر یادتان باشد در سال 2015 در آمریکا یک حادثه تروریستی رخ داده بود که در آن سید رضوان فاروق و همسرش -تشفین مالک- به مردم در کالیفرنیای جنوبی در سن برناردینو تیراندازی کردند و 14 نفر را کشتند. این دو در پی درگیری با پلیس کشته شدند. اما…

هزینه یک ماه آمریکایی‌ها برای ویدئو گیم: مبلغ شگفت‌آور ۵.۶ میلیارد دلار

گاهی ما با دیدن جزئیات ویدئوگیم‌ها و آن همه وقت و انرژی و فناوری پشت سر هر یک از آنها ناخودآگاه از خودمان می‌پرسیم که جدا شرکت‌های سازنده‌شان با آن همه عوامل و هزینه تحقیق و توسعه، منتفع هم می‌شوند؟ ما به سبب دور بودن و بهتر است بگویم…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.