بیماری‌های میلوپرولیفراتیو – پلی سمیتی ورا – ترومبوسیتوز اساسی و CML – علایم ، تشخیص و درمان

علت‌ها و عوامل مستعدکننده بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

• اختلالات سلول‌های پیش‌ساز چند ظرفیتی خون‌ساز که باعث تولید بیش از حد سلول‌های خونی می‌شود.
• بر اساس کلونی غیر طبیعی غالب طبقه‌بندی می‌شود.

– پلی سمیتی ورا (PV): افزایش RBC

– ترومبوسیتوز اساسی (ET): افزایش پلاکت‌های غیرطبیعی

– لوکمی میلوژن مزمن (CML): افزایش WBC (وجود کروموزوم فیلادلفیا)

– میلوفیبروز ایدیوپاتیک (IM): کاهش همه رده‌های سلولی

تشخیص افتراقی بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

• PV: هیپوکسی (پلی سایتمی

سیگاری‌ها)، سندرم Gaisbock، بیماری‌های کلیوی، کبدی، سندرم‌های پارانئوپلاستیک (فئوکروموسایتوم،

سرطان سلول کلیه، هپاتوم)، آندورژن‌های اگزون.

• Sepsis: ET، اسپلنوکتومی، شرایط التهابی
• CML: واکنش لوکوموئید، لوسمی نوتروفیلی مزمن، لوسمی حاد
• IM: آنمی آپلاستیک، سرطان‌های متاستاتیک، عفونت، SLE، لوسمی غیر لوسمیک.

اپیدمیولوژی بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

• در بالغین ۶۰-۴۰ سال

علایم و نشانه‌های بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

• بیشتر بیماران بدن علامت هستند.
• PV: ترمبوز وریدهای داخل شکمی: اسپلنومگالی وسیع، خارش، سرگیجه، وزوز گوش، سر درد، اختلال دید، HTIN، ایسکمی انگشتان
• ET: نشانه‌های خونریزی (پلاکت‌های غیر طبیعی) و ترمبوز (پلاکت‌های بسیار زیاد)، انسداد میکروواسکولار، اسپلنومگالی خفیف.
• CML: علائم عمومی (خستگی، ضعف، کاهش وزن، بی حالی)، اسیلنومگالی، درد / توده در LUQ، عفونت‌های متعدد، خونریزی / ترومبوز، لوکوستاز و سندرم‌های انسداد عروق (ترمبوزهای وریدی، CVA و ML) سیری زودرس.
• IM: هیاتواسپلنومگالی، علایم آنمی / ترومبوسیتوپنی / نوتروپنی.

تشخیص بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

• CBC کلید تشخیص است چون اکثر بیماران در ابتدا بدون علامتند.
• بیوپسی / آسپیراسیون مغز استخوان برای رد لوسمی حاد لازم است.
• Pv: افزایش توده RBC، اشباع اکسیژن نرمال، اسپلنومگالی،
• ET: پلاکت بزرگتر از در دو نوبت با تودهٔ RBC طبیعی، فیبروز مغز استخوان، اسیلنومگالی، عدم وجود کروموزوم فیلادلفیا
• CML: جابجایی (۲۲، ۹)t bcr، وجود کروموزم فیلادلفیا، افزایش WBC، (بازوفیل‌ها، ائوزینوفیل‌ها، PMN و مونوسیت‌ها) کاهش آلکالین فسفاتازلوکوسیتی (LAP).
• IM: آنمی، ترومبوسیتوپنی، سلول‌های قطره اشکی، RBC هسته‌دار، آسپیراسیون مغز استخوان خشک. اسپلنومگالی، ناهنجاری‌های اتوایمون (تست کومبس مثبت, ANA, RT)

درمان بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

• PV: فلبوتومی، PUVA برای خارش، کموتراپی (عوامل آلکیله کننده، آناگریلید، IFN- )
• ET: هیدروکسی اوره، آناگریلید برای کاهش پلاکت‌ها، آسپرین با دوز کم
• CML: درمان جدید مهارکننده تیروزین کیناز STI517-bcr-abL (Gleevee)، IFN- ، کموتراپی ترکیبی، اسپلنکتومی
• IM: پیوند آلوژن مغز استخوان، آلوپورینول برای کم کردن اسیداوریک، هیدروکسی اوره برای ارگانومگالی، IFN-

پیش آگهی / اسیر بالینی بیماری‌های میلوپرولیفراتیو

• PV: ممکن است خیلی وخیم نباشد یا منجر به میلوفیبروز / الوسمی شود.
• ET: ندرتاً به لوسمی حاد پیشرفت می‌کند همیشه با خطر ترومبوز همراه است بیماران جوانتر ( ۴۰ سال) ممکن است نیاز به درمان نداشته باشند.
• CML: متوسط بقا ۴ سال، سه مرحله بیماری – فاز مزمن ( ۵٪ بلاست‌ها)

­­_ فاز تسریع یافته: هپاتواسپلنومگالی با آنمی پیشرونده و ترومبوسایتوپنی (  ۳۰٪ بلاست)

_ بحران بلاست: لوسمی میلوژن حاد اساسی کوتاه (  ۳۰٪ بلاست)

• IM: متوسط بقا ۵ سال است، مستعد عفونت‌های ریوی هستند.