بیماری فون ویلبراند چیست؟ چه علایم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

علت‌ها و عوامل مستعدکننده بیماری فون ویلبراند

  • نبود VWF که باعث عدم تشکیل میخ پلاکتی اولیه می‌شود.
  • نوع I: اتوزوم غالب: کمبود VWF
  • نوع II: اتوزوم غالب: نقص VWF
  • نوع III: اتوزوم مغلوب: نبود کامل VWF
  • نقایص اکتسابی (اغلب ایاتروژنیک) خیلی شایعتر از نواقص ارثی است.

تشخیص افتراقی بیماری فون ویلبراند

  • ترومبوسایتوپنی
  • اختلال چسبندگی پلاکتی (آورمی، VWD)
  • اختلال تجمع پلاکتی (ترومباستنی، گلنزمن، آفیبرینوژنمی، داروها)
  • اختلالات رهاسازی گرانول‌ها (سندرم چدیاک هیگاشی، آسپرین، NSAIDS، اورمی)
  • آسیب به اندوتلیوم (TTP، HSP، DIC، HUS)
  • ماتریکس زیر اندوتلیال غیرطبیعی (سندرم مارفان، اسکوروی، اهلرزدانلس)
  • عروق غیرطبیعی (آنژیودیسپلازی)

اپیدمیولوژی بیماری فون ویلبراند

  • VWD شایع‌ترین اختلال خونریزی دهنده ارثی
  • ۱ در ۸۰۰ نفر را مبتلا می‌کند.

علایم و نشانه‌های بیماری فون ویلبراند

  • خونریزی تأخیری
  • خونریزی سطحی به علت نارسایی تشکیل میخ پلاکتی
  • پوست: پتشی، پورپورا، کمبود شدگی آسان
  • غشاء مخاطی: خونریزی دهانی- حلقی، خون دماغ، خونریزی گوارشی
  • خونریزی ادراری تناسلی: منوراژی

تشخیص بیماری فون ویلبراند

  • BT
  • سنجش VWF- بررسی ایمنی آنتی ژن VWF
  • بررسی کوفاکتور VWF ristoccitin
  • بررسی فاکتور VIII
  • اندازه‌گیری فلوسیتومتری گلیکوپروتئین‌های غشاء
  • ارزیابی گرانول‌های پلاکتی با میکروسکوپ الکترونی

درمان بیماری فون ویلبراند

  • تجویز کنسانترهای، فاکتور VIII (در مواردی مثل قبل از عمل جراحی)
  • DDAVP: آنالوگ مصنوعی ADH باعث القاء آزاد شدن VWF می‌شود.
  • اگر ناشی از دارو باشد باید آن را قطع کرد (مثل آسپرین)
  • اورمی: دیالیز اغلب اختلال ایجاد شده را اصلاح می‌کند.

پیش آگهی/ سیر بالینی بیماری فون ویلبراند

  • نوع ۱ و ۲ بیماری تحت بالینی است، در تروما یا جراحی مشکل ایجاد می‌شود.
  • نوع ۳ بیماری در زمان قاعدگی یا هر ترومای کوچکی مسأله‌ساز است.

قبلی «
بعدی »

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.