بیماری فون ویلبراند چیست؟ چه علایم و نشانه‌هایی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان

0

علت‌ها و عوامل مستعدکننده بیماری فون ویلبراند

  • نبود VWF که باعث عدم تشکیل میخ پلاکتی اولیه می‌شود.
  • نوع I: اتوزوم غالب: کمبود VWF
  • نوع II: اتوزوم غالب: نقص VWF
  • نوع III: اتوزوم مغلوب: نبود کامل VWF
  • نقایص اکتسابی (اغلب ایاتروژنیک) خیلی شایعتر از نواقص ارثی است.

تشخیص افتراقی بیماری فون ویلبراند

  • ترومبوسایتوپنی
  • اختلال چسبندگی پلاکتی (آورمی، VWD)
  • اختلال تجمع پلاکتی (ترومباستنی، گلنزمن، آفیبرینوژنمی، داروها)
  • اختلالات رهاسازی گرانول‌ها (سندرم چدیاک هیگاشی، آسپرین، NSAIDS، اورمی)
  • آسیب به اندوتلیوم (TTP، HSP، DIC، HUS)
  • ماتریکس زیر اندوتلیال غیرطبیعی (سندرم مارفان، اسکوروی، اهلرزدانلس)
  • عروق غیرطبیعی (آنژیودیسپلازی)

اپیدمیولوژی بیماری فون ویلبراند

  • VWD شایع‌ترین اختلال خونریزی دهنده ارثی
  • ۱ در ۸۰۰ نفر را مبتلا می‌کند.

علایم و نشانه‌های بیماری فون ویلبراند

  • خونریزی تأخیری
  • خونریزی سطحی به علت نارسایی تشکیل میخ پلاکتی
  • پوست: پتشی، پورپورا، کمبود شدگی آسان
  • غشاء مخاطی: خونریزی دهانی- حلقی، خون دماغ، خونریزی گوارشی
  • خونریزی ادراری تناسلی: منوراژی

تشخیص بیماری فون ویلبراند

  • BT
  • سنجش VWF- بررسی ایمنی آنتی ژن VWF
  • بررسی کوفاکتور VWF ristoccitin
  • بررسی فاکتور VIII
  • اندازه‌گیری فلوسیتومتری گلیکوپروتئین‌های غشاء
  • ارزیابی گرانول‌های پلاکتی با میکروسکوپ الکترونی

درمان بیماری فون ویلبراند

  • تجویز کنسانترهای، فاکتور VIII (در مواردی مثل قبل از عمل جراحی)
  • DDAVP: آنالوگ مصنوعی ADH باعث القاء آزاد شدن VWF می‌شود.
  • اگر ناشی از دارو باشد باید آن را قطع کرد (مثل آسپرین)
  • اورمی: دیالیز اغلب اختلال ایجاد شده را اصلاح می‌کند.

پیش آگهی/ سیر بالینی بیماری فون ویلبراند

  • نوع ۱ و ۲ بیماری تحت بالینی است، در تروما یا جراحی مشکل ایجاد می‌شود.
  • نوع ۳ بیماری در زمان قاعدگی یا هر ترومای کوچکی مسأله‌ساز است.

   

پستهای اخیر

کارشناسان خرید و استفاده این ۸ چیز را برای کاهش استرس و اضطراب در دوران کرونا توصیه می‌کنند

اگر اخیرا به خاطر شیوع ویروس کرونا گرفتار استرس و اضطراب شدید؛ شما تنها نیستید. به‌ویژه، اگر در خانه نشسته‌اید و کارهای خود را انجام می‌دهید و منتظر کاهش شیب منحنی مبتلایان و قربانیان ویروس کرونا هستید. قطعا ساعت‌ها پای کامپیوتر و لپ‌تاپ…

۷ کاری که خیلی‌ها نمی‌دانند با اپل واچ می‌شود انجام داد

اپل واچ بهترین ساعت هوشمند موجود در بازار است. دلایل خوبی هم برای آن وجود دارد. یک ردیاب تناسب اندام عالی و یک ساعت با طراحی شیک و زیبا است که کاملا در اکوسیستم اپل ادغام می‌شود. با وجود ویژگی‌های بسیار عالی که اپل واچ دارد و همه از…

مریخ‌نشین اینسایت ناسا در بحران – ناسا مجبور شد که اینسایت را به صورت اورژانسی به حالت خواب یا…

ظاهرا ناسا باید فناوری جدیدی برای صفحات خورشیدی سیاره‌نشین‌های خود پیدا کند. مطابق خبری که به تازگی منتشر شده، مریخ‌نشین 800 میلیون دلاری اینسایت دچار مشکل جدی شده است. اینسایت در سال 2018 در بخشی از مریخ به نام بخش بهشت یا Elysium…

بعد از چند سال هویت کسی که به درخواست اف بی آی ، آیفون تروریست‌های سن برناردینو را رمزگشایی و باز…

اگر یادتان باشد در سال 2015 در آمریکا یک حادثه تروریستی رخ داده بود که در آن سید رضوان فاروق و همسرش -تشفین مالک- به مردم در کالیفرنیای جنوبی در سن برناردینو تیراندازی کردند و 14 نفر را کشتند. این دو در پی درگیری با پلیس کشته شدند. اما…

هزینه یک ماه آمریکایی‌ها برای ویدئو گیم: مبلغ شگفت‌آور ۵.۶ میلیارد دلار

گاهی ما با دیدن جزئیات ویدئوگیم‌ها و آن همه وقت و انرژی و فناوری پشت سر هر یک از آنها ناخودآگاه از خودمان می‌پرسیم که جدا شرکت‌های سازنده‌شان با آن همه عوامل و هزینه تحقیق و توسعه، منتفع هم می‌شوند؟ ما به سبب دور بودن و بهتر است بگویم…

تکنیک «پومودورو»: ترفند بی‌نظیری برای درست انجام دادن کارها در روزهای همه‌گیری کرونا

کاملا قابل درک است که احساس کنید در یک سال گذشته، بهره‌وری شما به شدت کاهش پیدا کرده است. شما با مسايل مختلفی در دوران همه‌گیری ویروس کرونا روبرو بودید؛ پس چگونه می‌توان تمرکز داشت؟ در حالی‌که شاید فکر کنید تنها راه‌کار از دست ندادن یک…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.