بیماری فون ویلبراند چیست؟ چه علایم و نشانههایی دارد؟ راههای تشخیص و درمان
علتها و عوامل مستعدکننده بیماری فون ویلبراند
- نبود VWF که باعث عدم تشکیل میخ پلاکتی اولیه میشود.
- نوع I: اتوزوم غالب: کمبود VWF
- نوع II: اتوزوم غالب: نقص VWF
- نوع III: اتوزوم مغلوب: نبود کامل VWF
- نقایص اکتسابی (اغلب ایاتروژنیک) خیلی شایعتر از نواقص ارثی است.
تشخیص افتراقی بیماری فون ویلبراند
- ترومبوسایتوپنی
- اختلال چسبندگی پلاکتی (آورمی، VWD)
- اختلال تجمع پلاکتی (ترومباستنی، گلنزمن، آفیبرینوژنمی، داروها)
- اختلالات رهاسازی گرانولها (سندرم چدیاک هیگاشی، آسپرین، NSAIDS، اورمی)
- آسیب به اندوتلیوم (TTP، HSP، DIC، HUS)
- ماتریکس زیر اندوتلیال غیرطبیعی (سندرم مارفان، اسکوروی، اهلرزدانلس)
- عروق غیرطبیعی (آنژیودیسپلازی)
اپیدمیولوژی بیماری فون ویلبراند
- VWD شایعترین اختلال خونریزی دهنده ارثی
- 1 در 800 نفر را مبتلا میکند.
علایم و نشانههای بیماری فون ویلبراند
- خونریزی تأخیری
- خونریزی سطحی به علت نارسایی تشکیل میخ پلاکتی
- پوست: پتشی، پورپورا، کمبود شدگی آسان
- غشاء مخاطی: خونریزی دهانی- حلقی، خون دماغ، خونریزی گوارشی
- خونریزی ادراری تناسلی: منوراژی
تشخیص بیماری فون ویلبراند
- BT
- سنجش VWF- بررسی ایمنی آنتی ژن VWF
- بررسی کوفاکتور VWF ristoccitin
- بررسی فاکتور VIII
- اندازهگیری فلوسیتومتری گلیکوپروتئینهای غشاء
- ارزیابی گرانولهای پلاکتی با میکروسکوپ الکترونی
درمان بیماری فون ویلبراند
- تجویز کنسانترهای، فاکتور VIII (در مواردی مثل قبل از عمل جراحی)
- DDAVP: آنالوگ مصنوعی ADH باعث القاء آزاد شدن VWF میشود.
- اگر ناشی از دارو باشد باید آن را قطع کرد (مثل آسپرین)
- اورمی: دیالیز اغلب اختلال ایجاد شده را اصلاح میکند.
پیش آگهی/ سیر بالینی بیماری فون ویلبراند
- نوع 1 و 2 بیماری تحت بالینی است، در تروما یا جراحی مشکل ایجاد میشود.
- نوع 3 بیماری در زمان قاعدگی یا هر ترومای کوچکی مسألهساز است.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون میشویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوکمارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکههای اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
شوخی با بناهای معروف و عجائب معماری دنیا یا میدجرنی – گمشده در ترجمه!
کاریکاتور شخصیتهای مشهور را بسیار کشیدهاند و دیدهایم، اما کشیدن کاریکاتور بناهای معروف زحمت بیشتری دارد. اما میدجرنی میتواند این زحمت را بسیار کمتر کند.کاربر شبکه اجتماعی دریت به نام mossymayn به تازگی این کار را کرده است:دروازه…
خوشمزهترین غذاها در کشورهای مختلف دنیا از دید میدجرنی
ذائقه مردم کشورهای مخالف متناسب با فرهنگ و مواد غذایی اولیه در دسترس به میزان زیادی با هم متفاوت است تا آن حد که گاه باعث شگفتی ما میشود که چطور به خوردن این غذاها میشود فکر کرد. اما به صورت متناسب ممکن است برخی غذاهای ما هم برای شهروندان…
ایدههای خوب و خلاقانه برای دکوراسیون و منظرهسازی فضای بیرونی خانههای و مجتمعهای مسکونی و اداری
آیا تا به حال به دنبال الهام گرفتن برای دکوراسیون و منظرهسازی فضاهای بیرونی منزل خود بودهاید. آیا دوست داشتهاید بتوانید به نوعی طبیعت را در فضاهای کوچک حیاط آپارتمان یا خانه ییلاقی خود ادغام کنید.در این صورت مجموعه این پست میتواند…
نحوه تماشای فیلم ها و سریال های تلویزیونی مارول به ترتیب درست – یک فهرست جالب
خب، اول اصلا باید پاسخ بدهیم که چرا ممکن است کسی از فیلمها و برنامههای تلویزیونی مارول لذت ببرد و عاشقشان باشد.من خودم اصلا دوستدار این فیلمها نیستم. ولی خب مگر من عاشق ژانرهایی از سای فای نیستم و از اینکه بقیه این دنیاها را درک…
روشهای بد نشستن روی صندلی و شیوه نشستن سالم روی صندلی در محیط کار
در موقعیتهای مختلف یا در هنگام خستگی، روشهای مختلفی برای نشستن روی صندلی از سوی ما استفاده میشود که برای بدن مفید نیستند. برخی از این موارد عبارتند از:خم شدن روی صندلی: وقتی روی صندلی خمیده میشوید، ستون فقرات شما به درستی حمایت…
نمونههایی از تغییر دکوراسیونهای زیبا و اقتصادی
بعضی از تغییر دکوراسیونها بسیار زمانبر و پرهزینه هستند، اما برخی هم بسیار اقتصادی و مختصیر و مفید هستند، با این همه تغییر زیادی در روحیه ما و زیبایی خانهمان ایجاد میکنند.این تغییر دکوراسیونها ممکن است برایتان جالب باشند:…