بیماری ویلسون چیست و چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان آن چیست؟

0

چه بیماری‌های دیگری شبیه بیماری ویلسون هستند؟

  • بیماری پارکینسون
  • دیستونی‌های ناشی از دارو
  • بیماری هانتینگتون
  • ترمور اسانسیل

چگونگی ایجاد و علت‌های بیماری ویلسون

  • همچنین به عنوان دژنراسیون هپتالنتیکولار شناخته می‌شود.
  • اختلال ارثی متابولیسم مس است که سبب افزایش بار و مس و رسوب در بافت‌های مختلف می‌شود.
  • این بیماری اساساً از سیروز کبدی و دژنراسیون هسته‌ها قاعده‌ای.
  • توارث اتوزومال مغلوب.
  • پاتوفیزیولوژی آن عبارت است از اختلال در اتصال مس به سرولوپلاسمین، پروتئین متصل‌شونده به مس در بدن.
  • مس آزاد در ارگان‌هایی مانند مغز، قرنیه، کبد و کلیه‌ها تجمع می‌یابد.
  • این بیماری اغلب در سنین نوجوانی با تظاهرات روانی، کبدی و نورولوژی شروع می‌شود.

علایم و نشانه‌های بالینی بیماری ویلسون

  • حالت دیستونیک در صورت با شکلک یا لبخند ثابت
  • ترمور حالتی (postural)
  • آتاکسی
  • تغییرات شخصیتی
  • آستریکسی یا ترمور «بال‌زدن (wing-beating)»
  • هپاتیت، سیروز و زردی
  • حلقهٔ کیزر – فلیشر در قرنیه ناشی از رسوب مس که ممکن است تنها به‌وسیله اسلیت لامپ قابل مشاهده باشد (تنها هنگامی وجود دارد که علایم نورولوژی وجود داشته باشند).
  • دیسفاژی و دیزآرتری
  • بعضی اوقات علایم پیرامیدال (مثل اسپاستیسیتی، نشانهٔ بابنسکی)
  • اختلالات خفیف شناختی

چگونه بیماری بیماری ویلسون را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی

  • شرح حال و معاینهٔ فیزیکی
  • وجود حلقهٔ کیزر – فلیشر در معاینه با اسلیت لامپ تشخیصی است.
  • MRI یا CT افزایش سیگنال در هسته‌های قاعده‌ای یا هسته‌های دندانه‌ای را نشان می‌دهد؛ گه‌گاه تغییرات کیستی در هسته‌های قاعده‌ای مشاهده می‌شود.
  • کاهش سطح سرمی مس و سرولوپلاسمین
  • افزایش مس ادراری
  • غیرطبیعی بودن آنزیم‌های عملکرد کبد

راه‌های درمان بیماری ویلسون

سفارش طراحی سایت در کارلنسر با قیمت توافقی
لیزر هموروئید درمان بواسیر در کلینیک تخصصی هموروئید تهران
  • محدودکردن مصرف مس در رژیم غذایی (جگر، قارچ‌ها، شکلات، صدف خوراکی)
  • به محض تشخیص‌دادن باید درمان شلات‌کننده مس (پنی‌سیلامین) آغاز شود.
  • روی نیز که مانع از جذب روده‌ای مس می‌شود مورد استفاده قرار می‌گیرد.

پیش‌آگهی/ عوارض

  • درمان با داروهای شلات‌کننده باید برای تمام عمر ادامه یابد.
  • بهبودی در اغلب بیماران مورد انتظار است.
  • بسیاری از بیماران درمان می‌شوند اما بقیه دچار اختلالات دایمی کبدی یا مغزی می‌شوند.

   

پستهای اخیر

نسخه ویژه‌ ۷۰ سالگی تویوتا لندکروز پرادو : زیبا، کارا و با استایل نوستالژیک

غول خودروسازی ژاپن می‌خواهد تولد ۷۰ سالگی لندکروز پرادو خود را جشن بگیرد و غافلگیر یبزرگ این مراسم، رونمایی نسخه ویژه‌ای از این خودروی شاسی‌بلند محبوب و معروف است. هفتاد سال پیش، تویوتا براساس فلسفه ساخت یک شاسی بلند شهری و کوچک‌تر نسبت…

اپلیکیشن Messages اندروید مجهز به رمزنگاری دوسویه شد؛ حتما این ویژگی را فعال کنید

پروژه رمزنگاری انتها به انتهای گوگل برای اپلیکیشن Messages در اندروید از نسخه بتا خارج شده است. به این معنی که سرانجام می‌توانید اطمینان حاصل کنید هیچ‌کسی نمی‌تواند پیام‌های خصوصی شما با افراد دیگر را در بین راه شنود یا رهگیری کند. گوگل…

مخترع اینترنت -تیم برنرز لی- کد منبع اصلی خود را به صورت NFT به حراج گذاشت

با این روندی که فروش چیزهای مختلف به صورت NFT طی می‌کند، شاید ما هم باید بگردیم و ببینیم چیزی را می‌توانیم در زندگی و دوران فعالیت خود پیدا کنیم که بشود به صورت NFT فروخت و باقی عمر را در آسایش گذارند؟! بعد از اخبار عجیب فروش چیزهایی…

ویندوز ۱۱ لو رفت – مرور تصویری برخی ویژگی‌های جدید ویندوز ۱۱ و البته صدای استارت‌آپ جدید…

خبر داغ امروز این است که یک نسخه از سیستم عامل بعدی مایکروسافت، یعنی ویندوز 11 به صورت آنلاین درز پیدا کرده است. روز سه‌شنبه -دیروز- یک کاربر چینی در سایت بایدو، اسکرین شات‌هایی که ادعا می‌کند از ویندوز 11 گرفته، منتشر کرده است. این نسخه…

فروش بالای مک با پردازنده M1 حسادت رقبا را برانگیخته است؛ بازار پی‌سی آتش زیر خاکستر است

مک در سالی به سر می‌برد که هر سازنده پی‌سی به آن حسادت می‌کند. به گزارش موسسه International Data Corp، محصول M1 اپل نسبت به مدت مشابه گذشته، با دو برابر ظرفیت فروش خود را آغاز کرده است. تیم کوک، مدیرعامل اپل در ماه آوریل گفت بیش از نیمی…

تصاویر جدیدی از سدان مفهومی جدید جتکو و ایران خودرو که «سمند جدید» نامیده می‌شود

مدت‌ها است شرکت جتکو با همکاری ایران خودرو مشغول طراحی و ساخت یک سدان جدید مفهومی است که «سمند جدید» نامیده می‌شود. ابتدا، یک سال پیش و در بازدید برخی نمایندگان مجلس از گروه صنعتی ایران خودرو، ماکت اولیه خودروی مفهومی جتکو به نمایش در…

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.