بیماری ویلسون چیست و چه علائمی دارد؟ راه‌های تشخیص و درمان آن چیست؟
چه بیماری‌های دیگری شبیه بیماری ویلسون هستند؟
- بیماری پارکینسون
- دیستونی‌های ناشی از دارو
- بیماری هانتینگتون
- ترمور اسانسیل
چگونگی ایجاد و علت‌های بیماری ویلسون
- همچنین به عنوان دژنراسیون هپتالنتیکولار شناخته می‌شود.
- اختلال ارثی متابولیسم مس است که سبب افزایش بار و مس و رسوب در بافت‌های مختلف می‌شود.
- این بیماری اساساً از سیروز کبدی و دژنراسیون هسته‌ها قاعده‌ای.
- توارث اتوزومال مغلوب.
- پاتوفیزیولوژی آن عبارت است از اختلال در اتصال مس به سرولوپلاسمین، پروتئین متصل‌شونده به مس در بدن.
- مس آزاد در ارگان‌هایی مانند مغز، قرنیه، کبد و کلیه‌ها تجمع می‌یابد.
- این بیماری اغلب در سنین نوجوانی با تظاهرات روانی، کبدی و نورولوژی شروع می‌شود.
علایم و نشانه‌های بالینی بیماری ویلسون
- حالت دیستونیک در صورت با شکلک یا لبخند ثابت
- ترمور حالتی (postural)
- آتاکسی
- تغییرات شخصیتی
- آستریکسی یا ترمور «بال‌زدن (wing-beating)»
- هپاتیت، سیروز و زردی
- حلقهٔ کیزر – فلیشر در قرنیه ناشی از رسوب مس که ممکن است تنها به‌وسیله اسلیت لامپ قابل مشاهده باشد (تنها هنگامی وجود دارد که علایم نورولوژی وجود داشته باشند).
- دیسفاژی و دیزآرتری
- بعضی اوقات علایم پیرامیدال (مثل اسپاستیسیتی، نشانهٔ بابنسکی)
- اختلالات خفیف شناختی
چگونه بیماری بیماری ویلسون را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
- شرح حال و معاینهٔ فیزیکی
- وجود حلقهٔ کیزر – فلیشر در معاینه با اسلیت لامپ تشخیصی است.
- MRI یا CT افزایش سیگنال در هسته‌های قاعده‌ای یا هسته‌های دندانه‌ای را نشان می‌دهد؛ گه‌گاه تغییرات کیستی در هسته‌های قاعده‌ای مشاهده می‌شود.
- کاهش سطح سرمی مس و سرولوپلاسمین
- افزایش مس ادراری
- غیرطبیعی بودن آنزیم‌های عملکرد کبد
راه‌های درمان بیماری ویلسون
- محدودکردن مصرف مس در رژیم غذایی (جگر، قارچ‌ها، شکلات، صدف خوراکی)
- به محض تشخیص‌دادن باید درمان شلات‌کننده مس (پنی‌سیلامین) آغاز شود.
- روی نیز که مانع از جذب روده‌ای مس می‌شود مورد استفاده قرار می‌گیرد.
پیش‌آگهی/ عوارض
- درمان با داروهای شلات‌کننده باید برای تمام عمر ادامه یابد.
- بهبودی در اغلب بیماران مورد انتظار است.
- بسیاری از بیماران درمان می‌شوند اما بقیه دچار اختلالات دایمی کبدی یا مغزی می‌شوند.
اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک» هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:
جورج اسپنسر میلت: مرگ دردناک به خاطر فرار از بوسیده شدن!
جورج اسپنسر میلت یک پسر 15 ساله که در ساختمان متروپولیتن لایف نیویورک در سال 1909 کار دفتری می‌کرد. در پانزدهمین سالگرد تولدش، همکاران زنش او را مسخره کردند و تظاهر کردند که در نظر دارند که برای هر سال زندگییک بار او ببوسند. میلت به شوخی از…
گالری عکس: طراحی‌های داخلی و خارجی افتضاح و عجیب که با کمی قدرت شبیه‌سازی مغزی رخ نمی‌دادند!
چیزی که من اسمش را می‌گذارم شبیه‌سازی مغزی واقعا چیز لازمی در زندگی و کار است. یعنی اینکه بتوانید قبل از جابجایی و ساختن اجسام در ذهن تجسمش کنید و بعد حین کاربری‌های مختلف تصورش کنید و پیش‌بینی کنید که کجای کار می‌لنگد.فکر کنم از زمان…
چگونه از نشخوار فکری یعنی زیاد فکر کردن به چیزی تنش‌زا، رهایی پیدا کنیم؟
بعضی‌ها درگیر یک نوع نشخوار فکری می‌شوند. مثلا خاطرات بد گذشته، از دوران کودکی یا رابطه بد با شریک زندگی سابقشان را مرتب ناخواسته به هر بهانه‌ای مرور می‌کنند یا در مورد یک کار جزئی که می‌دانند انجام دادنش سخت نیست و از عهده‌اش برمی‌آیند،…
تصور کنید که این شخصیت‌های مشهور سینمایی توسط بازیگر مشهور دیگری بازی می‌شدند – پاسخ میدجرنی
در حاشیه فیلم‌های بزرگ همیشه می‌خوانیم که قرار بوده که نقص اصلی یا یک نقش فرعی مهم را کس دیگری بازی کند و آن بازیگر به سبب اینکه فیلم را کم‌اهمیت تلقی کرده یا درگیر پروژه دیگری بوده یا مثلا دست‌آخر ترجیح کارگردان، هرگز به نقش رسیده است.…
اولم، یکی از عجیب‌ترین جانداران روی زمین – شبیه جنین نارس یا موجودات سری فیلم‌های بیگانگان
جانداری به نام Proteus anguinus که همچنین به عنوان اولم olm شناخته می‌شود، گونه‌ای سمندر است که بومی آب‌های زیرزمینی آلپ در جنوب شرقی اروپا است. این جاندار از معدود مهره‌داران غارنشین است و به دلیل شکل سر و دست‌ها رنگ سفید مایل به صورتی و…
جوزف ساموئل: مردی که نمی‌توانست به دار آویخته شود!
جوزف ساموئل یک جنایتکار بزرگ بود نبود، فقط از منازل سرقت می‌کرد. در وهله اول،هیچ چیز قابل توجهی دیگری در مورد زندگی او جالب نبود. با این حال، وقتی قرار شد او را اعدام کنند، همه چیز عجیب و غریب شد.جوزف ساموئل در سن چهارده سالگی در سال…