پاژه چه بیماری‌ای است؟ علایم و نشانه‌های آن کدام هستند؟ تشخیص و درمان آن

نوشته: علیرضا مجیدی به روز رسانی شده در اردیبهشت ۲۰, ۱۳۹۸

بیماری تخریب وسیع استخوانی و بازسازی از هم گسیخته و نامناسب
این بیماری با یک دورهٔ بازجذب استئوکلاستیک استخوان شروع می شود و به دنبال آن یک دوره استخوان سازی رخ می دهد که به طور خالص باعث افزایش تودهٔ استخوان می گردد.
استخوان جدید به شکل نامناسب و بی نظم ساخته می شود بنا بر این ثبات کافی را ندارد و باعث دفورمیتی استخوان و شکستگی مکرر می شود.
علت ناشناخته است ولی ممکن است در اثر عفونت پارامیکسو ویروس باشد.

بیشتر در میانسالی و کهنسالی رخ می دهد.
فاکتورهای ژنتیک: در بیش از ۲۵% اعضا خانوادهٔ بیمار احتمال ایجاد بیماری وجود دارد.
ضایعات تک استخوانی نسبتا شایع است، ضایعات چند استخوانی (بیماری پاژه واقعی) نادر است.

اغلب موارد خفیف و یا بدون علامت است، به طور اتفاقی کشف می شود.
معمولا با درد شروع می شود و شایعترین شکایت بیماران است که عموما محدود به استخوان (های) درگیر است.
جمجمه، فمور، تیبیا، لگن و هومروس شایعترین محل های درگیر هستند.
ممکن است با DJD، شکستگی، درگیری عصبی خود را نشان دهد.
جمجمه: رشد زیاد استخوانی، (برجستگی پیشانی) ممکن است باعث بزرگ شدن سر و سردرد منجر شود.
ممکن است تورم قدام فمور و یا تیبیا دیده شود، کیفوز.
ممکن است کری، وز وز گوش، سرگیجه و فلج اعصاب کرانیال رخ دهد (در اثر فشار بر اعصاب به علت بزرگ شدن استخوان ها)

X-Ray: اغلب تشخیص دهنده است، ترابکولهای خشن، متراکم، شکستگیهای متعدد، و کورتکس تغییر شکل یافته استخوان.
اسکن استخوان حساسترین تست برای شناسایی ضایعات استخوانی است، ممکن است قبل از آشکار شدن تظاهرات بالینی یا رادیوگرافیک بیماری ضایعات را نشان دهد.
بیوپسی استخوان به شناسایی پاژه از متاستاز استخوانی کمک می کند.
بافت شناسی: ترابکولهای نا منظم پهن، معکوس شدن خطوط سیمان استخوان، فعالیت استئوکلاستی و بافت فیبروز عروقی بین ترابکولها
افزایش آلکالین فسفاتاز سرم
افزایش دفع ادراری هیدروکسی پرولین
معمولا سطح کلسیم و فسفر سرم نرمال است.

هدف اصلی درمان کاهش درد است بنا بر این بیشتر بیماران بدون علامت درمان نمی شوند.
هدف درمان کاهش فعالیت استئوکلاستها – بیس فسفوناتها (اتیدرونات، پامیدرونات، آلندرونات، تیلودرونات و ریز درونات)

-کلسی تونین نازال یا زیر پوستی

– نیترات گالیوم

NSAID و استامینوفن
جراحی: تعویض مفصل، ثابت کردن شکستگیهای پاتولوژیک، استئوتومی
باید بیماران در خطر خونریزی قبل از جراحی (مثل آرتروپلاستی) به طور کافی درمان شوند زیرا استخوان هایپرواسکولاریزه به راحتی و به شدت خونریزی خواهد کرد.

-استئوسارکوما شایعترین تومور ایجاد شونده است.

– اغلب در لگن، هومروس، فمور و جمجمه شکل می گیرد.

– با درد ناگهانی و شدید استخوان، تورم و افزایش آلکالین فسفاتاز مشخص می شود.

– سارکومها پیش آگهی ضعیف دارد – بقای بلند مدت کمتر از ۲۰%

هیپرکلسترولمی خانوادگی: وقتی کلسترول شما خیلی بالا است و به صورت خانوادگی این استعداد را دارید