پاژه چه بیماری‌ای است؟ علایم و نشانه‌های آن کدام هستند؟ تشخیص و درمان آن
علت‌ها و عوامل مستعدکننده پاژه
- بیماری تخریب وسیع استخوانی و بازسازی از هم گسیخته و نامناسب
- این بیماری با یک دورهٔ بازجذب استئوکلاستیک استخوان شروع می شود و به دنبال آن یک دوره استخوان سازی رخ می دهد که به طور خالص باعث افزایش تودهٔ استخوان می گردد.
- استخوان جدید به شکل نامناسب و بی نظم ساخته می شود بنا بر این ثبات کافی را ندارد و باعث دفورمیتی استخوان و شکستگی مکرر می شود.
- علت ناشناخته است ولی ممکن است در اثر عفونت پارامیکسو ویروس باشد.
تشخیص افتراقی پاژه
- مالتیپل میلوما
- سارکوم استئوژنیک
- فیبروز کیستیک استخوان
- سرطان متاستازی استخوان Fibrogenesis imperfecta ossium
- هایپرپاراتیروئیدیسم
اپیدمیولوژی پاژه
- بیشتر در میانسالی و کهنسالی رخ می دهد.
- فاکتورهای ژنتیک: در بیش از 25% اعضا خانوادهٔ بیمار احتمال ایجاد بیماری وجود دارد.
- ضایعات تک استخوانی نسبتا شایع است، ضایعات چند استخوانی (بیماری پاژه واقعی) نادر است.
علایم و نشانه های پاژه
- اغلب موارد خفیف و یا بدون علامت است، به طور اتفاقی کشف می شود.
- معمولا با درد شروع می شود و شایعترین شکایت بیماران است که عموما محدود به استخوان (های) درگیر است.
- جمجمه، فمور، تیبیا، لگن و هومروس شایعترین محل های درگیر هستند.
- ممکن است با DJD، شکستگی، درگیری عصبی خود را نشان دهد.
- جمجمه: رشد زیاد استخوانی، (برجستگی پیشانی) ممکن است باعث بزرگ شدن سر و سردرد منجر شود.
- ممکن است تورم قدام فمور و یا تیبیا دیده شود، کیفوز.
- ممکن است کری، وز وز گوش، سرگیجه و فلج اعصاب کرانیال رخ دهد (در اثر فشار بر اعصاب به علت بزرگ شدن استخوان ها)
تشخیص پاژه
- X-Ray: اغلب تشخیص دهنده است، ترابکولهای خشن، متراکم، شکستگیهای متعدد، و کورتکس تغییر شکل یافته استخوان.
- اسکن استخوان حساسترین تست برای شناسایی ضایعات استخوانی است، ممکن است قبل از آشکار شدن تظاهرات بالینی یا رادیوگرافیک بیماری ضایعات را نشان دهد.
- بیوپسی استخوان به شناسایی پاژه از متاستاز استخوانی کمک می کند.
- بافت شناسی: ترابکولهای نا منظم پهن، معکوس شدن خطوط سیمان استخوان، فعالیت استئوکلاستی و بافت فیبروز عروقی بین ترابکولها
- افزایش آلکالین فسفاتاز سرم
- افزایش دفع ادراری هیدروکسی پرولین
- معمولا سطح کلسیم و فسفر سرم نرمال است.
درمان پاژه
- هدف اصلی درمان کاهش درد است بنا بر این بیشتر بیماران بدون علامت درمان نمی شوند.
- هدف درمان کاهش فعالیت استئوکلاستها – بیس فسفوناتها (اتیدرونات، پامیدرونات، آلندرونات، تیلودرونات و ریز درونات)
-کلسی تونین نازال یا زیر پوستی
– نیترات گالیوم
- NSAID و استامینوفن
- جراحی: تعویض مفصل، ثابت کردن شکستگیهای پاتولوژیک، استئوتومی
- باید بیماران در خطر خونریزی قبل از جراحی (مثل آرتروپلاستی) به طور کافی درمان شوند زیرا استخوان هایپرواسکولاریزه به راحتی و به شدت خونریزی خواهد کرد.
پیش آگهی / سیر بالینی پاژه
- اکثر موارد خفیف است
- آرتریت اغلب در مفاصل استخوانهای درگیر ایجاد می شود.
- تومورهای استخوانی در بیماران دچار پاژه شایع تر است.
-استئوسارکوما شایعترین تومور ایجاد شونده است.
– اغلب در لگن، هومروس، فمور و جمجمه شکل می گیرد.
– با درد ناگهانی و شدید استخوان، تورم و افزایش آلکالین فسفاتاز مشخص می شود.
– سارکومها پیش آگهی ضعیف دارد – بقای بلند مدت کمتر از 20%
