ترومبوسیتوز اساسی چیست؟ چطور تشخیص داده می‌شود؟ شیوه درمان آن

0

ترومبوسیتوز اساسی

سبب‌شناسی، پاتوژنز و بررسی‌های آزمایشگاهی ترومبوسیتوز اساسی (ET) (که ترومبوسیتمی اولیه هم گفته می‌شود)، یک اختلال سلول بنیادی چند ظرفیتی است که منجر به افزایش سطح پلاکتها و گویچه‌های سفید خون می‌شود. عملکرد پلاکت و طول عمر بیمار در حد طبیعی است. از آنجا که افزایش شمار پلاکتها (ترومبوسیتوز) می‌تواند ناشی از عفونتهای باکتریایی زمینه‌ای، سپسیس، کمبود آهن، بیماری‌های خودایمن و سایر بیماری‌های بدخیم باشد، این بیماری‌ها نیز باید در تشخیص افتراقی قبل از ترومبوسیتوز اساسی مطرح شوند. به طور کلی، تشخیص این بیماری مستلزم وجود موارد زیر است: شمار پلاکت‌ها بیشتر از L. 109 x 450.000 به همراه جهش JAK2 و عدم وجود شاهدی از تیرومبوسیتوز واکنشی. همچنین در مغز استخوان باید تکثیر قابل توجه ردهٔ مگاکاریوسیت‌ها همراه با افزایش مگاکاریوسیت‌های رسش یافته (بالغ) دیده شده و تکثیر گرانولوسیت و یا اریترویید اندک باشند مطالعات ایمنوهیستو شیمیایی و سیتوژنتیک مغز استخوان برای رد تشخیص‌های میلودیس‌پلازی، میلوفیبروز و یا کروموزوم فیلادلفیا که مشخصهٔ CML است، ضروری هستند (جدول 4-48). هر چند هیچ نشانگر ژنتیک یا بیولوژیکی، که 100% برای ترومبوسیتوز اساسی، اختصاصی باشد یافت نشده، اما یافته‌های جدید نشان می‌دهند جهش JAK 2 V617 در بیش از نیمی از بیماران مبتلا به ترومبوسیتوز اساسی وجود دارد. برخلاف سایر بیماری‌های میلوپرولیفراتیو، سلول‌های مغز استخوان در بیماران مبتلا به ترومبوسیتوز اساسی، اغلب رشد کولونی (پرگنه‌ای) مستقل از عوامل رشد در آزمایشگاه ندارند و علت دقیق این بیماری (و ارتباط آن با جهش JAK 2) تحت پژوهش‌های مفصلی قرار دارد.

جدول 4-48. معیارهای تشخیصی سازمان بهداشت جهانی برای ترومبوسیتمی اساسی در 2008
معیارهای ماژور
1) شمارش پلاکت ≥L. 109x 450
2) تکثیر مگاکاریوسیت یا ریخت‌شناسی بزرگ و بالغ. بدون تکثیر گرانولوسیت و یا اریتروئید و یا با تکثیر اندک.
1)    عدم تطابق معیارهای WHO برای CML، PV، PMF، MDS و یا سایر نئوپلاسم‌های میلوئید.
2)    مشاهدهٔ JAK2 V617F و یا سایر نشانگرهای دودمان و یا عدم وجود شاهدی از ترومبوسیتوز واکنشی.
تشخیص ترومبوسیتوپنی اساسی نیازمند وجود هر 4 معیار ماژور است
CML، لوسمی میلوژن مزمن؛ MDS، سندرم میلودیسپلاستیک؛ PMF، میلوفیبروز اولیه؛ PV، پلی‌سیتمی حقیقی؛ WHO، سازمان بهداشت جهانی.

تظاهرات بالینی

ترومبوسیتوز اساسی اختلال ناشایعی است که در آزمونهای آزمایشگاهی متداول، موارد فزاینده‌ای از آن در بیماران بدون علامت یافت می‌شود. هر چند متوسط سن در هنگام مراجعه 65-60 سال است، اما 25-10% بیماران کمتر از 40 سال سن دارند. حدود دو سوم بیماران علامت‌دار هستند. علائم وازوموتور عبارت‌اند از: سردرد، گیجی، تغییرات بینایی و اریتروملالژیا (erythromelalgia) (درد سوزشی و اریتم دست و پاها). عوارض ترومبوتیک شریانی وخیم نظیر حملات ایسکمیک گذرا، سکته‌های مغزی، حملات تشنج، آنژین و انفارکتوس میوکارد ممکن است بروز کنند. بیماران ممکن است به‌ندرت دچار ضایعات پوستی خارش‌دار یا هماتوم شوند. خطر خونریزی گوارشی کمتر از 5% است.

درمان

به طور کلی، میزان بقای طولانی مدت بیماران مبتلا به این اختلال مشابه افراد همسن گروه شاهد است. خطر تبدیل شدن به لوسمی در مقایسه با سایر بیماری‌های میلوپرولیفراتیو بسیار پایین است (4-3%). با این حال، شیوع عوارض ناشی از حوادث مکرر ترومبوز و خونریزی بالا است و بر اساس شمارش پلاکت‌ها یا اختلالات عملکرد آنها با اطمینان قابل پیش‌بینی نیستند. از آنجا که درمان مستلزم تجویز مادام‌العمر داروها را برای کنترل بیماری است، ارزیابی عوامل خطرساز و سابقهٔ قبلی علایم و نشانه‌های بالینی خط درمان را مشخص می‌کنند. عوامل خطرساز بیماری‌های قلبی- عروقی (کشیدن سیگار، افزایش فشار خون، چاقی، و افزایش کلسترول خون) باید به طور جدی در همهٔ بیماران کنترل شوند. دوز پایین آسپرین روکش‌دار در تسکین علایم عصبی مؤثر است و خطر بروز خونریزی بر اثر این دارو پایین است. هر چند بیماران جوان یا باردار تا وقتی علایم بالینی پیدا نکنند تحت درمان قرار نمی‌گیرند، اما افراد مسن (بالای 60 سال)، یا کسانی که بیماری آنها طول کشیده است باید تحت درمان با داروهای کاهش دهندهٔ پلاکت قرار گیرند. هیدروکسی اوره، یک داروی غیر اختصاصی سرکوب کنندهٔ مغز استخوان است که اغلب خط اول درمان بوده و به خوبی تحمل می‌شود، اما در دراز مدت خطر بروز لوسمی دارد. آناگرلید (یک داروی ضد پلاکت خوراکی که مانع از تجمع پلاکت‌ها و رسش مگاکاریوسیت می‌شود) هم عمدتاً یک داروی خط دوم است و در مواردی که درمان با هیدروکسی اوره به شکست می‌انجامد، مصرف می‌شود. علل شکست درمان با هیدروکسی اوره شامل اثرات جانبی حاد (احتباس آب، تپش قلب)، خونریزی (در صورت مصرف همزمان آسپرین) و خطر دگردیسی میلوفیبروتیک می‌باشند. هر دوی این داروها، تراتوژن‌های شناخته شده‌ای هستند و بنابراین در بخش قابل توجهی از بیماران که زنان جوان در سن بارداری هستند قابل استفاده نمی‌باشند. از آنجا که میزان سقط جنین در بیماران مبتلا به ترومبوز اساسی بالا است، اینترفون α (سیتوکینی که مکانیسم‌های بیولوژیک دودمان بدخیم را تغییر می‌دهد اما از جفت عبور نمی‌کند) همراه با هپارین یا آسپرین، می‌تواند فرجام حاملگی را در این بیماران بهبود بخشد.


اگر خواننده جدید سایت «یک پزشک»  هستید!
شما در حال خواندن سایت یک پزشک (یک پزشک دات کام) به نشانی اینترنتی www.1pezeshk.com هستید. سایتی با 18 سال سابقه که برخلاف اسمش سرشار از مطالب متنوع است!
ما را رها نکنید. بسیار ممنون می‌شویم اگر:
- سایت یک پزشک رو در مرورگر خود بوک‌مارک کنید.
-مشترک فید یا RSS یک پزشک شوید.
- شبکه‌های اجتماعی ما را دنبال کنید: صفحه تلگرام - صفحه اینستاگرام ما
- برای سفارش تبلیغات ایمیل alirezamajidi در جی میل یا تلگرام تماس بگیرید.
و دیگر مطالب ما را بخوانید. مثلا:

مورد عجیب بیمار M: مردی که گلوله‌ای به سرش خورد و بعد همه چیز را وارونه می‌دید!

بر اساس گزارش موردی که به تازگی منتشر شده است، یکی از منحصر به فردترین و عجیب‌ترین موارد آسیب مغزی در تاریخ شرح داده شده: این مورد با نام مستعار بیمار M، نامیده می‌شود که در سال ۱۹۳۸ در جریان جنگ داخلی اسپانیا به سرش گلوله خورد و بعد آن…

مجموعه دیگری از عکس‌های تاریخی کمتر دیده شده را با هم مرور کنیم

هر چقدر عکس‌های تاریخی را با هم مرور کنیم، کم است. همان طور که قبلا هم نوشته بودم احتمالا بیشتر این عکس‌ها اگر در دوره خود در نشریه‌ای منتشر می‌شدند، خیلی عادی به نظر می‌رسیدند، اما حالا بعد از گذشت دهه‌ها یا حدود یک قرن، برای ما عجیب و…

عکس‌هایی از طراحی‌های داخلی و خارجی بسیار زیبا و بی‌نظیر

طراحی‌های داخلی و خارجی هم این روزها بسیار تکراری شده‌اند و فاکتورهایی مانند هزینه مواد، هزینه طراح و تخیل او و انتظارات سطح پایین کارفرماها از نظر کاربرد یا زیبایی‌شناسی آنها باعث می‌شوند که شاهد طراحی‌های تقریبا همسان در مجموع باشیم.…

خرابی چون‌ که از حد بگذرد آباد می‌گردد! – گالری عکس‌های قبل و بعد این مکان‌های زشت یا مخروبه

تماشای مراحل ساخت هنرهای دستی یا دکوراسیون داخلی و خارجی منزل برای بسیاری جالب و لذت‌بخش است. حتی اگر فعلا یارای تجمل باز اقتصادی خرید و بهسازی و نوسازی منزل نداشته باشند یا عملا در کار هنری نباشند.دست‌کم ایده‌ای در ذهنشان می‌ماند که از…

خانه‌های با مبلمان‌هایی از غذاهای خوشمزه

هانسل و گرتل، نام داستانی شاه‌پریانی با منشأ آلمانی است که برادران گریم آن را ثبت کرده‌اند. این داستان ماجرای یک برادر و خواهر کوچک به نام‌های هانسل و گرتل را روایت می‌کند که پس از رها شدن در جنگل به خانه‌ای که از کیک و آب‌نبات ساخته شده…

جشن ۷۵۰ سالگی برلین در آلمان شرقی و رژه رایانه‌های قابل حمل

در سال ۱۹۸۷، برلین ۷۵۰مین سالگرد تأسیس خود را جشن گرفت و شهر پر از هیجان بود. دولت کمونیستی آلمان شرقی، که در آن زمان بر نیمه شرقی شهر حکومت می‌کرد، می‌خواست این مناسبت را با رژه بزرگی که دستاورد‌های کشور را به نمایش می‌گذاشت، جشن بگیرد.…
آگهی متنی در همه صفحات
دکتر فارمو / تعمیر فن کویل / سریال ایرانی کول دانلود / مجتمع فنی تهران / دانلود فیلم دوبله فارسی /خرید دوچرخه برقی /خرید دستگاه تصفیه آب /موتور فن کویل / شیشه اتومبیل / نرم افزار حسابداری / خرید سیلوسایبین / هوش مصنوعی / مقاله بازار / شیشه اتومبیل / قیمت ایمپلنت دندان با بیمه /سپتیک تانک /بهترین دکتر لیپوماتیک در تهران /بهترین جراح بینی در تهران / آموزش تزریق ژل و بوتاکس / دوره های زیبایی برای مامایی / آموزش مزوتراپی، PRP و PRF /کاشت مو /قیمت روکش دندان /خدمات پرداخت ارزی نوین پرداخت / درمان طب / تجهیزات پزشکی / دانلود آهنگ /داروخانه اینترنتی آرتان /اشتراك دايت /فروشگاه لوازم بهداشتی /داروخانه تینا /لیفت صورت در تهران /فروش‌ دوربین مداربسته هایک ویژن /سرور مجازی ایران /مرکز خدمات پزشکی و پرستاری در منزل درمان نو / ثبت برند /حمل بار دریایی از چین /سایت نوید /پزشک زنان سعادت آباد /کلاه کاسکت / لمینت متحرک دندان /فروشگاه اینترنتی زنبیل /ساعت تبلیغاتی /تجهیزات پزشکی /چاپ لیوان /خرید از آمازون /بهترین سریال های ایرانی /کاشت مو /قیمت ساک پارچه ای /دانلود نرم افزار /

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.