ترومبوسیتوپنی آلوایمن (الوایمیون) چیست؟

ترومبوسیتوینی آلوایمن نوزادی هنگامی بروز می‌کند که مادر از لحاظ یک آلوآنتی‌ژن پلاکتی غیرشایع (اغلب PIA2 موجود بر gpIIIa) هوموزیگوت باشد و جنین هاپلوتایپ HPA-1a) PIA1 که از پدر به او رسیده) را عرضه دارد. نحوهٔ ایجاد ترومبوسیتوپنی الوایمن مشابه مکانیسمی است که طی آن حساسیت به (Rh(D سبب بروز بیماری همولیتیک در نوزاد می‌شود. بیمار طی اولین حاملگی با آنتی‌ژن ۱a-HPA مواجه می‌شود و در حاملگی‌های دوم به بعد عیار بالایی از پادتن IgG علیه ۱a-HPA تولید می‌کند. این پادتن‌ها از جفت عبور می‌کنند با پلاکت‌های جنینی ۱a-HPA مثبت واکنش نشان می‌دهند و سبب تخریب محیطی پلاکت‌ها توسط تشکیلات رتیکولوآندوتلیال می‌شوند. ترومبوسیتوپنی آلوایمن نوزادی ممکن است شدید باشد اما این امر الزاماً پیش‌بینی کننده بروز خون‌ریزی در رحم هنگام زایمان یا روزهای نخست زندگی نیست. برای درمان خون‌ریزی و بازگرداندن تعداد پلاکت‌ها به حد طبیعی از پلاکت‌های مادری (فاقد ۱a-HPA) و ایمونوگلوبولین وریدی استفاده می‌شود.

ترومبوسیتوینی آلوایمن هم‌چنین ممکن است در بزرگسالان پس از تزریق خون بروز کند (پورپورای پس از تزریق خون posttransfusion purpura). هم‌چون حالت نوزادان، این حالت نیز به علت مواجهه با آلوآنتی‌ژن پلاکتی شایعی نظیر ۱a-HPA که در پلاکت‌های خود بیمار وجود ندارد ایجاد می‌شود. این اختلال اغلب پس از تزریق گویچه‌های قرمز خون یا پلاکت در زنانی که از لحاظ ۱a-HPA هموزیگوت هستند و در نتیجه حاملگی قبلی نسبت به ۱a-HPA آلوایمونیزاسیون پیدا کرده‌اند ایجاد می‌شود. در موارد نادرتری اختلال مزبور در بیمارانی به وجود می‌آید که به دلیل ترانسفوزیون قبلی دچار آلوایمونیزاسیون شده‌اند.

جدول ۳-۵۳٫ اساس مولکولی ترومبوسیتوپنی آلوایمون
گلیکوپروتئین آلل‌ها (آلوآنتی‌ژن‌ها) فرکانس/ فنوتیپ اسید آمینه و جایگاه آن
GPIIIA HPA-1a/1b ۰٫۹۸/۰٫۲۵ لوسین/ پرولین؛ ۳۳
GPIb HPA-2a/2b ۰٫۹۹/۰٫۱۴ تره‌اونین/متیونین؛ ۱۴۵
GPIIb HPA-3a/3b ۰٫۹۱/۰٫۷۰ ایزولوسین/ سرین؛ ۸۴۳
GPIIIa HPA-4a/4b ۰٫۹۹/۰٫۰۱ آرژینین/ گلوتامین؛ ۱۴۳
GPIa HPA-5a/5b ۰٫۹۹/۰٫۲۱ اسید گلوتامیک/ لیزین؛ ۵۰۵
GPIIIa HPA-6a/6b اطلاعاتی موجود نیست پرولین/ اسید گلوتامیک؛ ۴۰۷
GPIIIa HPA-7a/7b اطلاعاتی موجود نیست پرولین/ اسید گلوتامیک؛ ۴۰۷
GPIIIa HPA-8a/8b اطلاعاتی موجود نیست آرژینین/ سیستین؛ ۶۳۶

 

جدول ۴-۵۳٫ علل انعقاد منتشر داخل عروقی
سپسیس یا آندوتوکسین


خرید کتاب با ۱۰٪ تخفیف(همه کتاب‌ها)

باکتریمی گرم منفی

آسیب بافتی

ضربه

ضربه بسته سر

سوختگی‌ها کاهش خون‌رسانی یا افت فشارخون

بیماری بدخیم

آدنوکارسینوم

لوسمی پرومیلوسیتی حاد

اختلالات عروقی اولیه

واسکولیت

همانژیوم ژانت (سندرم کازاباخ – مریت)

آنوریسم آئورت

ترومبوز جداری قلب

علل خارجی

زهرمار

انفوزیون فاکتور فعال شده (کنسانتره مجموعه پروترومبین)

بیش از ۹۵٪ دهندگان خون، ۱a-HPA را عرضه می‌کنند و پلاکت‌ها ۱a-HPA را منتشر می‌سازند در نتیجه حتی فراورده‌های گویچه‌های قرمز حاوی مقادیر ناچیزی پلاکت دارای ۱۱a-HPA هستند. پاسخ یادآور نسبت به فرآورده‌های خون سبب تخریب باقی مانده پلاکت‌های دهنده و حتی تخریب پلاکت‌های اصلی خود بیمار که آلوآنتی‌ژن ۱a-HPA را عرضه نکرده‌اند می‌شود. فیزیوپاتولوژی این جنبه از پورپورای پس از ترانسفوزیون روشن نیست، هرچند شواهد حاکی از آن است که پلاکت‌های اصلی بیمار ممکن است بـه طور غیراختصاصی توسط تشکیلات رتیکولوآندوتلیال یا جذب ۱a-HPA بر روی پلاکت‌های میزبان تخریب شوند. هم‌چون نوزادان این نوع بیماران نیز با ایمونوگلوبولین وریدی درمان می‌شوند و هرگونه ترانسفوزیون بعدی باید از دهنده‌های هموزیگوت ۱a-HPA انجام شود. هرچند ۱a-HPA شایع‌ترین علت ترومبوسیتوپنی آلوایمن است اما آلوآنتی‌ژن‌های پلاکتی دیگری یافت شده است که سبب این سندرم بالینی می‌شوند (جدول ۳-۵۳).

ترومبوسیتوپنی در نوزادان ممکن است بر اثر ITP مادری نیز ایجاد شود. پادتن‌های ضد پلاکت غالباً پادتن‌های IgG هستند که می‌توانند از جفت عبور کرده و سبب بروز ترومبوسیتوپنی در جنین شوند. با این حال ترومبوسیتوپنی نوزادی شدید به ندرت همراه با ITP مادری دیده می‌شود و در کمتر از ۱۰٪ افراد در معرض خطر بروز می‌کند، هرچند برخی شواهد حاکی از ان است که میزان بروز ترومبوسیتوپنی نوزادی در مواردی که مادر دچار ITP است و تعداد پلاکت‌های مادر کمتر از ۷۵۰۰۰ در میکرولیتر است افزایش می‌یابد. گاهی به منظور کاهش انتقال اتوآنتی‌بادی مادری به جنین، درمان ITP در مادر ضرورت می‌یابد. هر چند در اکثر موارد ITP مادری، ترومبوسیتوپنی جنین شایع نیست و یا در حد خفیفی است و زایمان مهبلی بی‌خطر و قابل انجام است.

جدول ۵-۵۳٫ علل اختلال در تجمع (aggregation) پلاکت
پاسخ به آگونیست
اپی‌نفرین ADP کلاژن اسید آراشیدونیک ریستوستین
آسپرین/ NSAIDs # # NL، ↓ ۱ NL
بیماری گلنزمن وجود ندارد وجود ندارد وجود ندارد وجود ندارد #
سندرم برنارد سولیر NL NL NL NL وجود ندارد
بیماری حوضچه ذخیره‌ای # NL↓ #
سندرم هرمانسکی- پودلاک # NL #
سندرم پلاکت خاکستری NL NL
vWD NL NL NL NL ۲NL, ↓
(۱) آسپیرین سبب کاهش تجمع در دوزهای پایین کلاژن می‌شود اما تجمع در دوزهای بالای کلاژن طبیعی است.

(۲) در vWD نوع ۲B تجمع پلاکت‌ها در دوزهای پایین ریستوستین افزایش می‌یابد و در دوزهای استاندارد ریستوستین تجمع کاهش می‌یابد یا طبیعی است.

↓= کاهش یافته؛ #= فقط موج تجمع اولیه: NL=طبیعی:ADP، آدنوزین دی فسفات؛NSAIDs= داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی؛ vWD=بیماری فون وایلیراند.

 

دیدگاه خود را با ما اشتراک بگذارید:

ایمیل شما نزد ما محفوظ است و از آن تنها برای پاسخگویی احتمالی استفاده می‌شود و در سایت درج نخواهد شد.
نوشتن نام و ایمیل ضروری است. اما لازم نیست که کادر نشانی وب‌سایت پر شود.
لطفا تنها در مورد همین نوشته اظهار نظر بفرمایید و اگر درخواست و فرمایش دیگری دارید، از طریق فرم تماس مطرح کنید.