تنه واحد شریانی چیست و چطور در اطفال تشخیص داده می‌شود؟ شیوه درمان آن
چه بیماری‌های دیگری شبیه تنه واحد شریانی هستند؟
Congenital Heart Defects – Facts about Truncus Arteriosus
- دیگر اختلالات مادرزادی سیانوتیک قلبی که باعث افزایش جریان خون ریوی می‌شوند.
علت بروز تنه واحد شریانی
- ناهنجاری در تشکیل تنه شریانی باعث می‌شود که از هردو بطن راست و چپ یک تنه واحد شریانی جدا شود.
- این اختلال تقریباً همیشه با نقص دیواره بین بطنی VSD همراه است.
- همراه با این اختلال ممکن است ناهنجاری‌های دریچه‌ای مثل تنگی یا نارسایی دیده شود.
- پاتوفیزیولوژی بیماری شامل افزایش جریان خون ریوی به علت کاهش مقاومت عروق ریوی در بدو تولد می‌شود.
اپیدمیولوژی
- کمتر از بیماری‌های مادرزادی قلبی را شامل می‌شود.
- شیوع آن یک مورد از هر ده هزار تولد زنده است.
- ۳۰۰% بیماران مبتلا به سندرم دی جرج هستند.
علائم و نشانه‌های تنه واحد شریانی
- سوفل‌های سیستولیک با درجه تا در لبه چپ جناغ شنیده می‌شوند.
- صدای دوم قلبی منفرد و بلند شنیده می‌شود.
- نبض‌های پهن در همان اوایل شیرخواری لمس می‌شود که به‌مرور با کاهش مقاومت عروق ریوی واضح‌تر هم می‌شود.
- اگر نارسایی دریچه‌ای وجود داشته باشد، ممکن است سوفل‌های دیاستولیک هم شنیده شود.
- سیانوز بعد از تولد معمولاً خفیف است.
- علائم و نشانه‌های نارسایی احتقانی شدید قلبی (تاکی پنه، دیس پنه، سوءتغذیه) طی چند هفته اول زندگی با کاهش مقاومت عروق ریوی بدتر می‌شود.
تشخیص تنه واحد شریانی
- یافته‌های بالینی نشان‌دهنده سیانوز خفیف، سوفل و نبض‌های پهن است.
- نوار قلب: هیپرتروفی بطن چپ یا دوطرفه همراه با الگوی کشش دیده می‌شود.
- گرافی قفسه سینه: بزرگی قلب، افزایش الگوی عروقی ریه، ادم ریوی ممکن است نشان داده شود.
- اکوکاردیوگرافی (باداپلر) تشخیصی است.
درمان تنه واحد شریانی
- درمان نارسایی احتقانی قلب بادیگوکسین و مدر معمولاً کارایی ندارد.
- ترمیم زودهنگام جراحی (معمولاً در ماه اول زندگی) برای کنترل نارسایی قلب، جلوگیری از تشدید بیماری عروقی ریه و ادامه حیات ضروری است.
پیش‌آگهی و سیر بالینی:
- نارسایی احتقانی قلبی زودهنگام معمولاً به درمان داخلی پاسخ نمی‌دهند.
- بیماری عروقی ریوی در سنین پایین رخ می‌دهد.
- مرگ و میر بالای ترمیم جراحی در چند هفته اول زندگی گزارش نشده است.
- سیر بیماری بعد از عمل جراحی به نوع آناتومی ناهنجاری و به‌خصوص ساختمان و عملکرد دریچه‌ها بستگی دارد.
