دژنراسیون کورتیکوبازال چیست و چرا ایجاد می‌شود؟ راه‌های تشخیص و درمان
چه بیماری‌های دیگری شبیه دژنراسیون کورتیکوبازال هستند؟
- بیماری پارکینسون
- سندرم شای دراگر
- بیماری پیک
- بیماری آلزایمر
- PSP
- ویلسون
- بیماری لودی بادی
چگونگی ایجاد و علت‌های دژنراسیون کورتیکوبازال
- یک اختلال دژنراتیو است که کورتکس مغز و عقده‌های قاعده‌ای را درگیر می‌کند و باعث حرکات غیرطبیعی و دمانس ساب‌کورتیکال می‌شود.
- یک بیماری نادر است که معمولاً به وسیله متخصصین اختلالات حرکتی بعد از شکست درمان پارکینسون دیده می‌شود.
- اتوپسی دژنراسیون کورتیکال همراه با پروتئین‌های تاو (tau)، شبکه‌های نوروفیبریلار و اجسام پیک و دژنراسیون تالاموس و نورون‌های هسته‌های قاعده‌ای را نشان می‌دهد.
- از نظر پاتولوژیک از PSP غیرقابل تشخیص است.
- شروع آن در دههٔ ۶ تا ۷ است.
علایم و نشانه‌های بالینی دژنراسیون کورتیکوبازال
- رژیدیته به صورت آسیمتریک
- بی‌ثباتی وضعیتی
- ترمور میوکلونیک
- وضعیت دیستونیک در تنه
- آپراکسی
- اختلال حسی کورتیکال
- اندام بیگانه (alien limb) به صورت حرکت غیرارادی است.
- دمانس ساب‌کورتیکال
- آبولیا (بی‌تفاوتی)
- اختلال در حافظه
- باقی‌ماندن عملکردهای زبانی
چگونه بیماری دژنراسیون کورتیکوبازال را تشخیص بدهیم؟ روند و شیوه بررسی
- گرفتن تاریخچه و معاینه به وسیله متخصصین اختلالات حرکتی تشخیصی است ولی این سندرم از دیگر اختلالات حرکتی به سختی تشخیص داده می‌شود.
- MRI ممکن است از دست رفتن کورتکس به صورت آسیمتریک و بزرگ‌شدن بطن‌ها را نشان دهد.
راه‌های درمان دژنراسیون کورتیکوبازال
- تنها درمان قابل دسترس درمان علامتی است.
- میوکلونوس ممکن است با کلونازپام درمان شود.
- دمانس ممکن است با donepezil یا memantine بهتر شود.
- بعضی از بیماران به داروهای دوپامینرژیک مثل لوودوپا به صورت بهبودی حرکات غیرطبیعی پاسخ می‌دهند.
پیش‌آگهی/ عوارض
- یک بیماری از پیش‌رونده و به شدت تحلیل‌برنده است.
- بعد از تشخیص شانس زنده‌ماندن ۵ تا ۱۰ سال است.
- عوارض انتهایی شامل دیس‌فاژی، آسپیراسیون و پنومونی است.
